Огляд
Що таке лобно-скронева деменція (FTD)?
Лобно-скронева деменція (FTD) – це група розладів, що виникають внаслідок ураження лобової та скроневої часток мозку. Залежно від локалізації пошкодження розлад викликає зміни в соціальній поведінці, особистості та/або втрату мовних навичок. Крім того, у деяких людей (від 10% до 20%) з FTD також розвиваються нервово-м’язові та рухові розлади, такі як паркінсонізм або захворювання рухових нейронів (також відоме як бічний аміотрофічний склероз або хвороба Лу Геріга).
FTD є поширеною причиною ранньої деменції. Симптоми погіршуються з часом, оскільки уражається все більше частин мозку. На відміну від типової хвороби Альцгеймера, пам’ять зазвичай залишається неушкодженою на ранніх стадіях FTD.
FTD складається з трьох підтипів:
- Поведінковий варіант FTD (bvFTDO). Це також називається фронтальним варіантом FTD). На цей підтип припадає близько 50% усіх випадків FTD. Люди з bvFTD відчувають прогресивні зміни в особистості, поведінці, емоціях, а також навичках планування та вирішення проблем.
- Невільний первинно прогресуюча афазія (PPA). Це також називається аграматичним PPA. Люди з цим підтипом мають труднощі з формуванням і вимовлянням слів, оскільки мозок має проблеми з плануванням і виконанням рухів м’язів обличчя, необхідних для створення мови. У них часто виникають проблеми з граматикою, наприклад, пропускання слів або змішування слів, напружена мова, а також спілкування коротшими, простішими, іноді неповними фразами.
- Семантичний варіант PPA. Це також називається тимчасовим варіантом FTD або семантичною деменцією. Люди з цим підтипом повільно втрачають здатність розуміти значення слів, розпізнавати повсякденні предмети та знайомі обличчя та/або використовувати звичайні речі.
Хто отримує лобно-скроневу деменцію (FTD)?
Приблизно 60% людей із лобно-скроневою деменцією (FTD) є у віці від 45 до 64 років. За оцінками, близько 10% випадків деменції є результатом FTD. Чоловіки і жінки страждають приблизно однаково.
Симптоми та причини
Що викликає лобно-скроневу деменцію (FTD)?
Лобно-скронева деменція (FTD) виникає, коли аномальні білки (є багато видів) накопичуються в мозку. Це призводить до загибелі клітин мозку та погіршення стану та зморщення (атрофії) лобової та скроневої часток мозку. Іноді захворювання є генетичним і передається через сім’ї, але в більшості випадків не вдається знайти конкретну причину.
Які функції контролюються лобовою та скроневою частками мозку?
Лобові частки контролюють роботу виконавчої влади, тобто здатність людини планувати поетапно, вибирати пріоритети, відстежувати кілька завдань одночасно і вносити корективи у свою поведінку. Лобова частка також контролює соціальні та емоційні реакції. Крім того, лобова частка допомагає зв’язувати слова для формування речень і має вирішальне значення у здійсненні мимовільних рухів м’язів.
Скроневі частки є основним мовним центром, який бере участь у мовленні, читанні, письмі, розумінні слів та їх значень, а також розпізнаванні об’єктів. Скронева частка також відіграє роль у розпізнаванні емоцій і реагуванні на них і є основним центром пам’яті.
Які симптоми лобно-скроневої деменції (FTD)?
Ранні зміни поведінки можуть включати:
- Неадекватна соціальна поведінка та відсутність соціального такту/манер. Приклади включають торкання або поцілунки незнайомих людей, сечовипускання в громадських місцях, грубі чи образливі коментарі, сварки, необдумані витрати та/або робити або говорити речі, які іншим здається соромними чи огидними.
- Відсутність емпатії (інтересу або розуміння того, що відчувають інші), втрата інтересу до інших людей або діяльності, зниження прихильності, нехтування особистим доглядом та гігієною. Люди з FTD не знають про зміни, що відбуваються, і не знають, наскільки вони болісні для близьких членів сім’ї.
- Зміни харчових уподобань, переповненість рота їжею, переїдання, швидке поїдання їжі, спроби з’їсти нехарчові продукти.
- Стати дуже нав’язливими або розвивати ритуали, повторювати речі, колекціонувати/збирати предмети.
Мовні проблеми можуть включати:
- Труднощі зі вмінням утворювати слова.
- Проблеми з граматикою, залишення слів у реченні, через що мова стає напруженою та скорочується до простих, часткових фраз.
- Нерозуміння значень слів.
- Нездатність розпізнавати предмети або знайомі обличчя.
Симптоми нервово-м’язового захворювання або паркінсонізму (найчастіше спостерігаються у пацієнтів з поведінковою FTD) можуть включати:
- Слабкість в руках і ногах.
- Слабкість м’язів мови, таких як губи та язик.
- Труднощі з ковтанням.
- М’язові ривки або спазми.
- Скутість м’язів і уповільненість рухів.
- Тремор або тремтіння.
-
Проблеми з рівновагою і ходьбою.
Типи симптомів і порядок їх появи можуть відрізнятися.
Діагностика та тести
Як діагностується лобно-скронева деменція (FTD)?
Діагноз, як правило, ґрунтується на клінічному висновку лікаря. Часто люди з поведінковим варіантом FTD не вважають, що їм потрібно звернутися до лікаря. І коли це зробить, вони можуть пройти стандартні тести пам’яті на деменцію. Тому опитування близьких людей щодо симптомів пацієнтів часто є ключем до встановлення діагнозу, оскільки пацієнти зазвичай не можуть розпізнати зміни у своїй поведінці. Лабораторні тести та сканування мозку також будуть зроблені, щоб виключити інші причини порушення. Сканування мозку можуть бути нормальними на початку захворювання. У міру загострення захворювання до 65% пацієнтів з’являться ознаки ураження головного мозку в лобових і скроневих частках.
Управління та лікування
Як лікується лобно-скронева деменція (FTD)?
Немає ліків від лобно-скроневої деменції (FTD). Не було показано лікування, яке уповільнює прогресування захворювання. Однак ліки можуть зменшити деякі поведінкові симптоми. Було показано, що антидепресанти, зокрема селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну, покращують деякі поведінкові симптоми. Антипсихотичні препарати також можуть використовуватися для лікування поведінкових симптомів, однак вони пов’язані зі значними побічними ефектами, які можуть ще більше посилити симптоми FTD. Людей із захворюванням рухових нейронів можна лікувати рилузолом (Rilutek®).
Логова та мовна терапія може бути корисною для деяких людей з ранньою стадією первинно-прогресуючої афазії. Дефектолог може допомогти пацієнтам освоїти нові стратегії спілкування, такі як невербальні прийоми (наприклад, жестикулювати або вказувати на картки зі словами, малюнками або малюнками). Електронні та комп’ютерні пристрої та штучні синтезатори голосу також можуть допомогти або замінити мовлення у деяких людей із PPA.
Генетичне консультування може бути доцільним для членів сім’ї з сімейною історією FTD.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (результат) для людини з лобно-скроневою деменцією (FTD)?
Лобно-скронева деменція з часом посилюється. Згодом людям з FTD знадобиться допомога у їх повсякденній діяльності. Деяким людям може знадобитися цілодобовий догляд вдома або в житлових приміщеннях чи будинках престарілих. Швидкість спаду варіюється від людини до людини, але перебіг захворювання зазвичай коливається від двох до 10 років.
Ресурси
Які ресурси доступні для лобно-скроневої деменції (FTD)?
- Асоціація лобно-скроневої дегенерації. Підтримка людей з FTD.
Discussion about this post