Огляд
Первинний біліарний холангіт (ПБХ), раніше відомий як первинний біліарний цироз, є захворюванням, спричиненим ураженням жовчних проток у печінці. Ці маленькі канали несуть травну рідину, або жовч, з печінки в тонкий кишечник.
У кишечнику жовч допомагає розщеплювати жир і сприяє всмоктуванню жиророзчинних вітамінів, таких як A, D, E і K.
Пошкодження жовчних проток дозволяє жовчі накопичуватися в печінці. З часом накопичена жовч пошкоджує печінку. Це може призвести до постійних рубців і цирозу.
Люди з ПБЦ можуть не розвивати жодних симптомів протягом 10 років. А якщо у людини є більш рання стадія ПБЦ (стадія 1 або 2), тривалість її життя нормальна.
Якщо людина з ПБЦ має прогресуючі симптоми, як це видно на запущеній стадії, середня тривалість життя становить приблизно
Проте всі різні. Деякі люди з цією хворобою живуть довше, ніж інші. Нові методи лікування покращують перспективи для людей із ПБЦ.
Які етапи?
PBC має чотири етапи. Вони засновані на тому, скільки пошкоджень було завдано печінці.
- Етап 1. Спостерігається запалення і пошкодження стінок середніх жовчних проток.
- 2 етап. Виникає закупорка дрібних жовчних проток.
- Етап 3. Цей етап знаменує собою початок рубцювання.
- Етап 4. Розвинувся цироз. Це постійні серйозні рубці та пошкодження печінки.
Які симптоми та ускладнення?
ПБЦ розвивається повільно. Ви можете не мати жодних симптомів протягом багатьох років, навіть після того, як вам поставили діагноз.
Першими симптомами часто є втома, сухість у роті та сухість очей разом із свербінням шкіри.
Пізніші симптоми можуть включати:
- біль у животі
- потемніння шкіри
- нудота
- втрата апетиту
- втрата ваги
- сухість очей і рота
- невеликі жовті або білі горбки під шкірою (ксантоми) або очима (ксантелазми)
- біль у суглобах, м’язах або кістках
- пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця)
- роздутий живіт від скупчення рідини
- набряки на гомілках і щиколотках (набряки)
- діарея
- переломи, спричинені ослабленням кісток
PBC може викликати прогресуюче ураження печінки. Жовч і речовини, які вона допомагає виводити з організму, можуть потрапити в пастку в печінці. Резервна копія жовчі також може вплинути на сусідні органи, такі як ваша селезінка та жовчний міхур.
Коли жовч застряє в печінці, менше її доступно для травлення. Брак жовчі може перешкодити вашому організму засвоювати достатню кількість поживних речовин з їжі.
Можливі ускладнення ПБЦ включають:
- збільшена селезінка
- камені в жовчному міхурі
- високий рівень холестерину
- ослаблені кістки (остеопороз)
- дефіцит вітамінів
- цироз печінки
- печінкова недостатність
Що викликає PBC?
ПБЦ є аутоімунним захворюванням. Це означає, що ваша імунна система приймає тканини в печінці за чужорідного загарбника і атакує його.
Ваша імунна система має армію «вбивць» Т-клітин, які ідентифікують шкідливих загарбників, таких як бактерії та віруси, та борються з ними. У людей з ПБЦ ці Т-клітини помилково атакують печінку і пошкоджують клітини в жовчних протоках.
Лікарі точно не знають, що викликає цю атаку імунної системи. Ймовірно, це викликано як генетичними, так і екологічними причинами.
У вас більша ймовірність розвитку ПВС, якщо ви жінка. За даними Американського фонду печінки, близько 90 відсотків людей з діагнозом ПБЦ – жінки.
До додаткових факторів ризику належать:
- у віці від 30 до 60 років
- мати батьків або брата або сестру з цим станом
- куріння сигарет
- піддається впливу певних хімічних речовин
Які є варіанти лікування?
Хоча ліки від ПБЦ не існує, лікування може покращити ваші симптоми та захистити вашу печінку від подальшого пошкодження.
Перше лікування, яке зазвичай використовують лікарі, – це урсодезоксихолева кислота (УДХК) або урсодиол (Актигал, Урсо).
Урсодиол – це жовчна кислота, яка сприяє переміщенню жовчі з печінки в тонкий кишечник. Він може допомогти уповільнити ураження печінки, особливо якщо почати приймати його, коли хвороба ще на ранніх стадіях.
Вам доведеться продовжувати приймати цей препарат протягом усього життя. Побічні ефекти урсодиолу включають збільшення ваги, діарею та випадання волосся.
Обетихолева кислота (Ocaliva) – це новий препарат
Лікар також може призначити ліки для лікування таких симптомів, як:
- Для свербіння: антигістамінні препарати, такі як димедрол (Benadryl), гідроксизин (Vistaril) або холестирамін (Questran)
- Для сухих очей: штучні сльози
- При сухості в роті: замінники слини
Вам також потрібно уникати алкоголю, оскільки він може ще більше пошкодити вашу печінку.
Якщо ви відчуваєте дефіцит жиророзчинних вітамінів, ви можете приймати добавки, щоб їх замінити. Прийом кальцію і вітаміну D може допомогти зберегти ваші кістки міцними.
Деякі лікарі призначають препарати, що пригнічують імунітет, щоб запобігти нападу імунної системи на печінку. Ці препарати включають метотрексат (Rheumatrex, Trexall) і колхіцин (Colcrys). Однак вони не були доведені ефективності саме для PBC.
Американський фонд печінки стверджує, що урсодиол працює приблизно у 50 відсотків людей, які його приймають. В іншому пошкодження печінки може тривати.
Якщо ваша печінка занадто пошкоджена, щоб працювати належним чином, вам знадобиться пересадка печінки. Ця операція замінює вашу печінку здоровою від донора.
Як це діагностується?
Оскільки ПБЦ не викликає ніяких симптомів на ранніх стадіях, він може бути діагностований під час звичайного аналізу крові, призначеного вашим лікарем з іншої причини.
Ваш лікар первинної ланки або спеціаліст з печінки, який називається гепатологом, може діагностувати ПБЦ. Лікар спочатку запитає про ваші симптоми, історію здоров’я та сімейний анамнез. Ви також матимете фізичний огляд.
Тести, які використовуються для діагностики цього стану, включають:
- аналізи крові для перевірки печінкових ферментів та інші показники функції печінки
-
тест на антимітохондріальні антитіла (AMA) для перевірки аутоімунного захворювання
-
біопсія печінки, яка видаляє невеликий шматочок печінки для дослідження
Ваш лікар може також провести тести зображення для постановки діагнозу. До них належать:
- УЗД
- комп’ютерна томографія
- знімок МРТ
-
Рентген жовчних проток
Яка перспектива?
ПБЦ є хронічним і прогресуючим. Це не піддається лікуванню, і з часом це може призвести до постійного ураження печінки.
Однак ПБЦ зазвичай розвивається повільно. Це означає, що ви можете жити нормально протягом багатьох років без будь-яких симптомів. І як тільки у вас з’являться симптоми, ліки можуть допомогти впоратися з ними.
За останні роки кращі методи лікування покращили перспективи для людей із ПБЦ. Ті, хто реагує на лікування в попередні роки, матимуть нормальну тривалість життя.
Щоб мати найкращий можливий прогноз, дотримуйтесь лікування, яке призначить лікар. Будьте здорові, дотримуючись дієти, займайтеся спортом, не куріть і не вживайте алкоголь.
Discussion about this post