Пілоцитарна астроцитома

Огляд

Пілоцитарна астроцитома є рідкісним типом пухлини головного мозку, яка зустрічається переважно у дітей та молодих людей віком до 20 років. Пухлина рідко зустрічається у дорослих. У дітей цей стан можна назвати ювенільною пілоцитарною астроцитомою.

Пілоцитарна астроцитома отримала свою назву через те, що пухлина походить від зіркоподібних клітин головного мозку, які називаються астроцитами. Астроцити – це гліальні клітини, які допомагають захищати та підтримувати клітини мозку, які називаються нейронами. Пухлини, які виникають із гліальних клітин, узагальнено називають гліомами.

Пілоцитарна астроцитома найчастіше зустрічається в частині мозку, яка називається мозочок. Вони також можуть виникати поблизу стовбура мозку, в головному мозку, поблизу зорового нерва або в області гіпоталамуса мозку. Пухлина, як правило, повільно росте і не поширюється. Тобто це вважається доброякісним. З цієї причини пілоцитарні астроцитоми зазвичай відносять до I ступеня за шкалою від I до IV. I ступінь – найменш агресивний тип.

Пілоцитарна астроцитома – це заповнена рідиною (кістозна) пухлина, а не тверда маса. Його часто успішно видаляють хірургічним шляхом, з чудовим прогнозом.

Симптоми

Більшість симптомів пілоцитарної астроцитоми пов’язані з підвищенням тиску в мозку або підвищенням внутрішньочерепного тиску. Ці симптоми включають:

головні болі, які посилюються вранці
нудота
блювота
судоми
зміни настрою або особистості

Інші симптоми відрізняються в залежності від локалізації та розміру пухлини. Наприклад:

Пухлина в мозочку може викликати незграбність або слабкість, оскільки мозочок відповідає за контроль рівноваги та координації.
Пухлина, що тисне на зоровий нерв, може спричинити зміни зору, такі як нечіткість зору або мимовільні швидкі рухи очей або ністагм.
Пухлина в гіпоталамусі або гіпофізі може впливати на ріст, зріст, поведінку та гормони дитини, а також викликати передчасне статеве дозрівання, збільшення або втрату ваги.

Причини і фактори ризику

Гліоми є результатом аномального поділу клітин у мозку, але точна причина цього аномального поділу клітин невідома. Рідко зустрічається генетична спадкова пухлина мозку, але певні типи пілоцитарних астроцитом, наприклад гліоми зорового нерва, асоціюються з генетичним розладом, відомим як нейрофіброматоз типу 1 (NF1).

Рівень захворюваності пілоцитарною астроцитомою дуже низький. За оцінками, це трапляється лише у 14 з кожного 1 мільйона дітей у віці до 15 років. Пухлина з однаковою частотою зустрічається у хлопчиків і дівчаток.

На даний момент не існує жодного відомого способу запобігання або зниження ризику пілоцитарної астроцитоми у вашої дитини. Щоб зрозуміти фактори, які можуть призвести до цього типу раку, необхідні додаткові дослідження.

Як діагностується пілоцитарна астроцитома?

Пілоцитарна астроцитома зазвичай діагностується, коли лікар або педіатр помічає певні неврологічні симптоми у дитини. Лікар проведе повний фізичний огляд і може відправити дитину до невролога для подальшого обстеження.

Додаткове тестування може включати наступне:

МРТ або КТ для отримання зображень мозку, які можуть бути зроблені з контрастом або без нього, спеціального барвника, який допомагає лікарям чіткіше бачити деякі структури під час сканування.
Рентген черепа
біопсія, процедура, при якій невеликий шматочок пухлини видаляється і відправляється в лабораторію для дослідження

Лікування пілоцитарної астроцитоми

У деяких випадках лікування не потрібно. Лікар буде контролювати пухлину за допомогою регулярних МРТ, щоб переконатися, що вона не збільшується.

Якщо пілоцитарна астроцитома викликає симптоми або сканування показує, що пухлина росте, лікар може порадити лікування. Лікуванням вибору для цього типу пухлини є хірургічне втручання. Це пояснюється тим, що повне видалення (резекція) пухлини часто є лікувальним.

Хірургія

Мета операції – видалити якомога більшу частину пухлини, не завдаючи шкоди жодній частині мозку. Операцію, швидше за все, виконуватиме кваліфікований нейрохірург з досвідом лікування дітей з пухлинами мозку.

Залежно від конкретної пухлини нейрохірург може вирішити зробити відкриту операцію, коли шматок черепа видаляється, щоб отримати доступ до пухлини.

Радіація

Променеве лікування використовує концентровані промені випромінювання для знищення ракових клітин. Після операції може знадобитися опромінення, якщо хірург не зміг видалити всю пухлину. Однак опромінення не рекомендується дітям віком до 5 років, оскільки воно може вплинути на розвиток мозку.

Хіміотерапія

Хіміотерапія є сильною формою хімічної медикаментозної терапії, яка руйнує швидко зростаючі клітини. Це може знадобитися, щоб зупинити ріст пухлинних клітин головного мозку, або це може бути зроблено в поєднанні з радіацією, щоб допомогти знизити необхідну дозу радіації.

Пілоцитарна астроцитома у підлітків і дорослих

Про пілоцитарні астроцитоми у дорослих відомо відносно мало. Менше 25 відсотків пілоцитарних астроцитом зустрічається у дорослих старше 20 років. Подібно до ювенільних пухлин, лікування у дорослих зазвичай включає хірургічне втручання для видалення пухлини. Коли пілоцитарна астроцитома виникає у дорослих, це швидше за все бути агресивним і частіше повторюватися після операції.

Outlook

Загалом, прогноз чудовий. Якщо пухлина повністю видалена хірургічним шляхом, шанси «вилікуватися» дуже високі. П’ятирічна виживаність пілоцитарної астроцитоми у дітей та молодих дорослих становить понад 96 відсотків, що є одним із найвищих показників виживання серед будь-якої пухлини мозку. Дещо менш сприятливий прогноз мають пілоцитарні астроцитоми, що виникають в зоровому шляху або гіпоталамусі.

Навіть якщо операція пройде успішно, дитині все одно потрібно періодично проводити МРТ, щоб переконатися, що пухлина не повернеться. Рівень рецидиву низький, якщо пухлина повністю видалена, але якщо пухлина знову повернеться, прогноз все ще чудовий після другої операції. Якщо для лікування пухлини застосовувалася хіміотерапія або опромінення, дитина може відчувати порушення в навчанні та порушення росту через лікування.

У дорослих прогноз також відносно хороший, але, як було показано, рівень виживання знижується з віком. Одне дослідження показало, що п’ятирічна виживаність у дорослих у віці старше 60 років становила лише 53 відсотки.