Кріоглобулінемія є рідкісним ускладненням множинної мієломи та інших видів раку крові, які починаються в типі лейкоцитів, які називаються В-клітинами.
Кріоглобулінемія відноситься до групи розладів, які називаються васкулітами, які характеризуються запаленням кровоносних судин.
У людей з кріоглобулінемією аномальні білки, звані кріоглобулінами, накопичуються та злипаються разом при температурах, нижчих за звичайну температуру тіла. Це скупчення обмежує кровообіг і може призвести до пошкодження:
- кровоносні судини
- органів
- м’язи
Багато людей з множинною мієломою, у яких розвивається кріоглобулінемія, відчувають серйозні шкірні симптоми, такі як гангрена або ділянки мертвої тканини, які називаються некротичними виразками.
Читайте далі, щоб дізнатися про зв’язок між кріоглобулінемією та множинною мієломою.
Що таке кріоглобулінемія?
Кріоглобулінемія – це коли у вашій крові багато аномальних білків, які називаються кріоглобулінами. У людей без кріоглобулінемії це нормально для a
в кріоглобулінемія, ці аномальні білки злипаються разом при температурах, нижчих за типову температуру тіла людини 37°C (98,6°F). Скупчення може блокувати кровоносні судини, спричиняючи пошкодження:
- кровоносні судини
- шкіри
- внутрішніх органів, особливо печінки і нирок
- нерви
- суглобів
Кріоглобулінемія поділяється на типи 1, 2 і 3 залежно від складу аномального білка. Множинна мієлома асоціюється з кріоглобулінемією 1 типу.
Подивіться на інші умови асоціюється з кріоглобулінемія:
| Тип | Супутні умови |
|---|---|
| Тип 1 | рак крові, такий як: • множинна мієлома • моноклональна гамапатія невизначеного значення (MGUS) • хронічний лімфолейкоз |
| Тип 2 | • гепатит С • ВІЛ • В-клітинні захворювання крові • аутоімунні захворювання • інфекційні захворювання |
| Тип 3 | • аутоімунні захворювання • системний червоний вовчак • ревматоїдний артрит • деякі інфекційні захворювання |
Розвиток кріоглобулінемії до кінця не вивчений і, ймовірно, залежить від типу. Інфекція гепатиту С пов’язана з
Які симптоми кріоглобулінемії при множинній мієломі?
Приблизно від 69 до 86 відсотків людей з кріоглобулінемією 1 типу мають шкірні симптоми, які можуть включати:
- висипання з червоними плямами або фіолетовим забарвленням (пурпура)
- плямиста зміна кольору (livedo reticularis)
- від білого до багряно-синього кольору рук, ніг, носа або вух (феномен Рейно)
- посиніння рук і ніг (акроціаноз)
Майже у половини людей з кріоглобулінемією 1 типу розвиваються серйозні та потенційно небезпечні для життя симптоми, такі як некротичні виразки або гангрена.
Ця галерея містить зображення кріоглобулінемічних висипань на тілі.
Інші симптоми кріоглобулінемії
Інші симптоми можуть включати:
- ненавмисна втрата ваги
- ураження нирок або печінки
- оніміння або поколювання в руках або ногах
- високий кров’яний тиск
- проблеми з диханням
- втома
Деякі люди з кріоглобулінемією не мають жодних симптомів.
Який зв’язок між кріоглобулінемією та множинною мієломою?
Кріоглобулінемія 1 типу є рідкісним і небезпечним для життя ускладненням множинної мієломи та інших видів раку крові, які починаються в
Про наявність кріоглобулінів при множинній мієломі (також званій мієломою) вперше було повідомлено в 1933 році, і з того часу в медичній літературі описано лише кілька випадків кріоглобулінемії у людей з мієломою.
В
Дослідники виявили, що 89 учасників відчули симптоми, а 94 учасники мали рак лімфатичної системи.
Дослідники повідомили:
| Основний стан | Постраждали учасники |
|---|---|
| моноклональна гамапатія невизначеного значення (MGUS) | 38% |
| лімфоплазмоцитарна лімфома | 21% |
| множинна мієлома | 20% |
| інший рак крові | 4% |
| відсутність основного раку крові | 8% |
З 20 людей, які мали мієлому, у 14 була тліюча мієлома. Тліюча мієлома – це передракова форма мієломи, яка не викликає симптомів.
MGUS — це нераковий стан, який починається в плазматичних клітинах і іноді стає мієломою. Зазвичай це не викликає симптомів.
Як діагностується кріоглобулінемія при множинній мієломі?
Лікарі
Виявлення кріоглобулінів і низький рівень білків компартменту С4 є типовим для кріоглобулінемії.
Кріоглобулінемія іноді виявляється випадково під час аналізу крові, коли немає симптомів.
Як лікують кріоглобулінемію при множинній мієломі?
Лікування кріоглобулінемії необхідно лише за наявності симптомів.
Оскільки кріоглобулінемія є рідкісним ускладненням мієломи, дослідники все ще шукають найкращий спосіб її лікування. Сучасні методи лікування, як правило, спрямовані на рак, що лежить в основі.
Обмеження впливу низьких температур, особливо для рук і ніг, може допомогти зменшити симптоми. Наприклад, вам може бути корисно надягати рукавички, відкриваючи холодильник або морозильну камеру.
Категорії лікування
В
- тільки стероїди
- стероїди з хіміотерапевтичними препаратами, які називаються алкілуючими агентами
- препарат таргетної терапії ритуксимаб (ритуксан) зі стероїдами або без них
- ритуксимаб і алкілуючі агенти зі стероїдами або без них
- нові ліки від мієломи, включаючи імуномодулюючі препарати та інгібітори протеасом
- інші методи лікування, такі як антиметаболіти, такі як азатіоприн і метотрексат
Дослідники в цьому дослідженні виявили, що симптоми покращилися приблизно через
У дослідженні 30 відсотків людей, які проходили лікування, отримували плазмаферез під час початкової терапії. Плазмаферез – це процедура, під час якої плазма видаляється з крові та замінюється здоровою плазмою.
Дослідники не виявили різниці в виживаності між людьми, які робили або не отримували плазмаферез. Однак дослідники відзначили, що важко зробити висновки про його ефективність через малий розмір вибірки.
У звіті про випадок 2016 року дослідники вивчали 45-річну жінку, у якої діагностували мієлому та кріоглобулінемію. Жінка отримувала хіміопрепарати бортезоміб (Velcade) і леналідомід (Revlimid) зі стероїдом дексаметазоном.
Її біль і шкірні симптоми зникли, і на момент публікації у жінки не було раку протягом 30 місяців.
Які перспективи щодо кріоглобулінемії при множинній мієломі?
Кріоглобулінемія потенційно може бути вилікувана лікуванням основних ракових клітин, що виробляють аномальні білки.
Кріоглобулінемія 1 типу
В
Молодший вік і відсутність неврологічних симптомів асоціювалися з кращими результатами виживання.
Кріоглобулінемія є рідкісним ускладненням множинної мієломи. Це спричинено накопиченням аномальних білків у крові, які злипаються разом при температурах, нижчих за звичайну температуру тіла.
Більшість людей з мієломою, у яких розвивається кріоглобулінемія, відчувають шкірні симптоми. Вони часто мають важкі симптоми, такі як некротичні виразки або гангрена. Ці симптоми можуть бути небезпечними для життя та вимагають негайної медичної допомоги.
Зверніться до лікаря, якщо ви підозрюєте, що у вас це рідкісне захворювання.
Discussion about this post