Дерматоміозит і дрібноклітинний рак легень

Що таке дерматоміозит?

Дерматоміозит (ДМ) — це тип захворювання, яке називається запальною міопатією, яке характеризується запаленням м’язів і слабкістю. Вважається, що це аутоімунне захворювання, коли імунна система атакує здорові тканини.

Причини ЦД невідомі, але вважається, що це поєднання генетичних факторів і факторів навколишнього середовища. Що ми знаємо, так це те, що DM зустрічається дуже рідко. За оцінками, це трапляється лише у 9,63 з 1 мільйона людей.

Симптоми дерматоміозиту

Одним із основних симптомів ЦД є м’язова слабкість. Це має тенденцію погіршуватися з часом і найчастіше вражає м’язи, розташовані близько до вашого ядра, наприклад, м’язи шиї, плечей, плеча та стегон.

У міру погіршення м’язова слабкість може почати впливати на певні рухи, такі як ходьба, підйом по сходах або підняття рук над головою. Коли уражаються м’язи шиї, це може призвести до проблем з розмовою або ковтанням.

Окрім м’язових симптомів, люди з ЦД також мають різноманітні шкірні симптоми, зокрема:

• специфічні види шкірних висипань, наприклад геліотропна висипка
• світлочутливість
• зміни пігментації шкіри
• сверблячий

Інші потенційні симптоми ЦД включають:

• біль у м’язах

• біль або набряк суглобів

• зміни нігтів
• респіраторні симптоми, такі як кашель або задишка
• втома
• лихоманка
• ненавмисна втрата ваги

Чи може дерматоміозит викликати дрібноклітинний рак легенів?

За оцінками, люди з ЦД мають a 6 разів вищий ризик розвитку раку порівняно із загальною популяцією. Фактично, це оцінюється від 10% до 25% випадків ЦД пов’язано з раком.

Рак часто діагностують одночасно з цукровим діабетом або незабаром після нього. Ризик є найвищий у перший рік після діагностики цукрового діабету і триває до 5 років. Однак навіть після цього люди з цукровим діабетом все ще мають високий ризик раку порівняно з населенням у цілому.

Рак легенів часто пов’язаний із ЦД. А маленьке старше дослідження виявили, що найпоширенішим типом раку легенів, асоційованим із ЦД, був SCLC.

SCLC є одним із двох основних типів раку легенів, що становить приблизно від 10% до 15% всіх видів раку легенів. Він часто росте та поширюється швидше, ніж недрібноклітинний рак легенів (НДРЛ), інший основний тип раку легенів.

Який зв’язок між дерматоміозитом і дрібноклітинним раком легень?

Точний причинно-наслідковий зв’язок між цукровим діабетом і раком, включаючи SCLC, до кінця не вивчений.

Деякі експерти вважають, що ЦД є різновидом паранеопластичного синдрому. Паранеопластичні синдроми часто виникають, коли є дисфункціональна імунна відповідь на пухлину. Вони також можуть виникати, коли пухлина виробляє гормон або інший пептид. Ось приклад того, як це може статися з DM:

1. ЦД пов’язаний з наявністю різних антитіл, які атакують здорові тканини. Одним з них є антитіло проти TIF1-гамма. Це антитіло націлено на маркери, які в основному присутні в м’язах і шкірі.
2. Зазвичай білок TIF1-гамма у вашому тілі є супресором пухлин, тобто він бере участь у пригніченні росту клітин. Однак коли він мутує, це може означати, що клітини можуть вільно рости та ділитися безконтрольно.
3. Цілком можливо, що антитіла до мутованих білків TIF1-гамма в ракових клітинах можуть перехресно реагувати з нормальними білками TIF1-гамма в м’язах і шкірі, що призводить до цукрового діабету. Це може пояснити, чому цукровий діабет і рак часто виникають так тісно разом.
4. Анти-TIF1-гамма-антитіла пов’язані з розвитком раку при ЦД. Фактично, до 84% людей з антитілами до TIF1-гамма мають ЦД, який асоціюється з раком.

Які інші види раку пов’язані з дерматоміозитом?

На додаток до SCLC, ЦД пов’язаний з кількома іншими типами раку. До них належать:

• інші типи раку легенів, такі як NSCLC
• рак яєчників
• рак шлунка
• рак підшлункової залози
• рак молочної залози
• рак шийки матки
• рак сечового міхура
• колоректальний рак
• рак носоглотки
• лімфома

Деякі фактори можуть підвищити ризик раку для людей із ЦД. Ці включати:

• буття 45 років і старше при діагностиці ЦД
• бути призначеним чоловіком при народженні
• відчувають важкі симптоми ЦД
• проблеми з ковтанням як симптом ЦД
• мають анти-TIF1-гамма антитіла
• наявність цукрового діабету, стійкого до стандартних методів лікування

Як дерматоміозит впливає на лікування дрібноклітинного раку легені?

Сам ЦД часто лікують кортикостероїдами. Це препарати, які знижують рівень запалення в організмі.

Якщо необхідно, інші імунодепресанти, такі як метотрексат та азатіоприн, також можуть бути використані для лікування ЦД. Ці типи імунодепресантів значною мірою послаблюють імунну відповідь.

У ситуаціях, коли ЦД і МРЛ зустрічаються разом, СД можна спочатку коротко лікувати. Потім починається лікування раку SCLC, яке зазвичай включає одну або комбінацію хірургічного втручання, хіміотерапії або променевої терапії.

А Кейс 2022 року також виявили, що хіміотерапія імунотерапевтичним препаратом атезолізумаб (Tecentriq) може бути корисною для асоційованого з ЦД SCLC з антитілами до TIF1-гамма. Після лікування симптоми покращилися, а розмір пухлини зменшився.

Як дерматоміозит впливає на перспективи хворих на дрібноклітинний рак легені?

Перспективи щодо ЦД і раку загалом погані. А 2019 дослідження зазначає, що ознаки раку легенів у людей із цукровим діабетом можуть бути неспецифічними та не помічатися. Через це рак можна діагностувати на більш пізніх стадіях, коли він поширився і його важче лікувати.

У дослідженні 2020 року зазначається, що попередні дослідження показали, що 5-річна виживаність людей із ЦД становить від 60% до 90%. Коли цукровий діабет пов’язаний з раком, цей показник падає від 10% до 56%.

Оскільки ЦД і рак можуть бути тісно пов’язані, лікування раку може зменшити симптоми ЦД у деяких ситуаціях. Наприклад, у тематичному дослідженні 2021 року повідомляється про зникнення симптомів ЦД після хіміотерапії та променевої терапії SCLC.

Однак, навіть якщо симптоми ЦД зникнуть, це не означає, що рак також зникне. SCLC часто є більш агресивним, ніж інші типи раку легенів. Відповідно з Американське ракове товариство (ACS)5-річна виживаність становить:

• 29% для SCLC, який залишається локалізованим у легені
• 18% для SCLC, який поширюється на сусідні тканини або лімфатичні вузли
• 3% для SCLC, який поширюється на більш віддалені тканини (метастази)
• 7% загалом

Крім типу раку та стану здоров’я, як-от ЦД, для прогнозу також важливі інші фактори, наприклад стадія раку, ступінь і ваш вік. Ваша команда догляду може надати вам кращу оцінку вашого індивідуального світогляду.

Дерматоміозит (ДМ) — це стан, який виникає, коли ваша імунна система помилково атакує м’язи та шкіру. Це також пов’язано з підвищеним ризиком раку, в тому числі раку легенів, такого як SCLC.

Точний зв’язок між цукровим діабетом і такими видами раку, як SCLC, невідомий. Однак можливо, що дисфункціональна імунна відповідь на ракові зміни сприяє зв’язку між двома станами.

Загалом, перспективи для SCLC та DM погані. Однак важливо поговорити зі своєю медичною командою щодо індивідуальних рекомендацій щодо лікування та перспектив.