мікротія

Чотири сорти мікротії

Мікротія зустрічається в чотирьох різних рівнях або ступенях тяжкості:

• І клас У вашої дитини може бути зовнішнє вухо, яке здається маленьким, але переважно нормальним, але слуховий прохід може бути звуженим або відсутнім.
• ІІ клас. Нижня третина вуха вашої дитини, включаючи мочку вуха, може здатися нормально розвиненою, але верхні дві третини малі та деформовані. Вушний прохід може бути вузьким або відсутнім.
• ІІІ клас. Це найпоширеніший тип мікротії, який спостерігається у немовлят і дітей. У вашої дитини можуть бути недорозвинені невеликі частини зовнішнього вуха, включаючи початки мочки і невелику кількість хрящів у верхній частині. При мікротії III ступеня зазвичай немає слухового проходу.
• ІV клас. Найважча форма мікротії також відома як анотія. Ваша дитина має анотію, якщо вуха або слухового проходу немає, односторонньо або двосторонньо.

Картинки мікротії

Що викликає мікротію?

Зазвичай мікротія розвивається в першому триместрі вагітності, на перших тижнях розвитку. Його причина в основному невідома, але іноді пов’язана з вживанням наркотиків або алкоголю під час вагітності, генетичними станами або змінами, факторами навколишнього середовища та дієтою з низьким вмістом вуглеводів і фолієвої кислоти.

Одним з ідентифікованих факторів ризику мікротії є використання препарату від акне Аккутан (ізотретиноїн) під час вагітності. Цей препарат асоціюється з численними вродженими аномаліями, включаючи мікротію.

Іншим можливим фактором, який може піддавати дитину ризику розвитку мікротії, є цукровий діабет, якщо мати хвора на цукровий діабет до вагітності. Матері з цукровим діабетом піддаються більш високому ризику народження дитини з мікротією, ніж інші вагітні жінки.

Здебільшого мікротія не є генетично успадкованою хворобою. У більшості випадків діти з мікротією не мають інших членів сім’ї з цим захворюванням. Здається, це трапляється випадково, і навіть спостерігалося у пар близнюків, що в однієї дитини це є, а в іншої немає.

Хоча більшість випадків мікротії не є спадковою, у невеликому відсотку успадкованої мікротії цей стан може пропускати покоління. Крім того, матері з однією дитиною, народженою з мікротією, мають дещо підвищений (5 відсотків) ризик народження ще однієї дитини з цим захворюванням.

Як діагностується мікротія?

Педіатр вашої дитини повинен мати можливість діагностувати мікротію шляхом спостереження. Щоб визначити ступінь тяжкості, лікар вашої дитини призначить огляд у фахівця з вуха, носа і горла (ЛОР) і обстеження слуху у дитячого аудіолога.

Також можна діагностувати ступінь мікротії вашої дитини за допомогою CAT-сканування, хоча це в основному робиться лише коли дитина старше.

Аудіолог оцінить рівень втрати слуху вашої дитини, а ЛОР підтвердить, чи є слуховий прохід чи відсутній. ЛОР вашої дитини також зможе проконсультувати вас щодо варіантів слухової допомоги або реконструктивної хірургії.

Оскільки мікротія може виникати разом з іншими генетичними захворюваннями або вродженими дефектами, педіатр вашої дитини також захоче виключити інші діагнози. Лікар може порекомендувати УЗД нирок вашої дитини, щоб оцінити їх розвиток.

Вас також можуть направити до фахівця-генетика, якщо лікар вашої дитини підозрює, що можуть бути інші генетичні аномалії.

Іноді мікротія з’являється поряд з іншими черепно-лицевими синдромами або як їх частина. Якщо педіатр підозрює це, вашу дитину можуть направити до фахівця з черепно-лицевих захворювань або терапевтів для подальшого обстеження, лікування та терапії.

Варіанти лікування

Деякі сім’ї вирішують не втручатися хірургічним шляхом. Якщо ваша дитина немовля, реконструктивну операцію на слуховому проході зробити ще не можна. Якщо вам не подобається хірургічне втручання, ви можете почекати, поки ваша дитина підросте. Операції при мікротії, як правило, простіші для дітей старшого віку, оскільки є більше хрящів, доступних для трансплантації.

Деякі діти, народжені з мікротією, можуть використовувати нехірургічні слухові апарати. Залежно від ступеня мікротії вашої дитини, вони можуть бути кандидатами на цей тип пристрою, особливо якщо вони занадто молоді для операції або якщо ви відкладаєте її. Також можна використовувати слухові апарати, якщо є слуховий прохід.

Операція з трансплантації реберного хряща

Якщо ви виберете для своєї дитини трансплантацію ребер, вона пройде від двох до чотирьох процедур протягом від кількох місяців до року. Реберний хрящ видаляється з грудей вашої дитини і використовується для створення форми вуха. Потім він імплантується під шкіру в місці, де було б розташоване вухо.

Після того, як новий хрящ повністю закріпився на місці, можуть бути проведені додаткові операції та пересадка шкіри для кращого розташування вуха. Дітям від 8 до 10 років рекомендують операцію з трансплантації ребер.

Реберний хрящ міцний і довговічний. Тканина власного тіла вашої дитини також менш ймовірно буде відхилена як матеріал для імплантату.

Недоліки операції включають біль і можливі рубці на місці трансплантата. Реберний хрящ, який використовується для імплантату, також буде більш твердим і жорстким, ніж вушний хрящ.

Операція з трансплантації Медпор

Цей тип реконструкції передбачає імплантацію синтетичного матеріалу, а не реберного хряща. Зазвичай його можна виконати за одну процедуру, і для покриття матеріалу імплантату використовується тканина шкіри голови.

Діти у віці від 3 років можуть безпечно проходити цю процедуру. Результати є більш послідовними, ніж операції з трансплантації ребер. Однак існує більший ризик інфікування та втрати імплантату через травму або травму, оскільки він не вбудовується в навколишні тканини.

Також поки невідомо, скільки термінів служби імплантатів Medpor, тому деякі дитячі хірурги не запропонують або не виконують цю процедуру.

Протез зовнішнього вуха

Протези можуть виглядати дуже реальними і їх носити з адгезивом або за допомогою хірургічно імплантованої анкерної системи. Процедура встановлення анкерів імплантатів незначна, а час відновлення мінімальний.

Протезування є хорошим варіантом для дітей, які не змогли пройти реконструкцію або для яких реконструкція не була успішною. Однак деякі люди мають труднощі з ідеєю знімного протеза.

Інші можуть мати чутливість шкіри до медичних клеїв. Хірургічно імплантовані анкерні системи також можуть підвищити ризик інфікування шкіри вашої дитини. Крім того, протези час від часу потребують заміні.

Імплантовані слухові апарати хірургічним шляхом

Вашій дитині може бути корисний кохлеарний імплант, якщо її слух уражений мікротією. Точка кріплення імплантується в кістку позаду і над вухом.

Після завершення загоєння ваша дитина отримає процесор, який можна підключити на сайті. Цей процесор допомагає вашій дитині чути звукові вібрації, стимулюючи нерви у внутрішньому вусі.

Пристрої, що викликають вібрацію, також можуть бути корисними для покращення слуху вашої дитини. Їх носять на шкірі голови і магнітно з’єднують з хірургічно встановленими імплантатами. Імплантати з’єднуються із середнім вухом і посилають вібрацію безпосередньо у внутрішнє вухо.

Імплантовані хірургічним шляхом слухові апарати часто вимагають мінімального загоєння в місці імплантації. Однак деякі побічні ефекти можуть бути присутніми. До них належать:

• шум у вухах (дзвін у вухах)
• пошкодження або травма нерва
• втрата слуху
• запаморочення
• витік рідини, яка оточує мозок

Ваша дитина також може мати дещо підвищений ризик розвитку шкірних інфекцій навколо місця імплантації.

Вплив на повсякденне життя

Деякі діти, народжені з мікротією, можуть відчувати часткову або повну втрату слуху на уражене вухо, що може вплинути на якість життя. У дітей з частковою втратою слуху можуть також розвинутися порушення мови, коли вони вчаться говорити.

Взаємодія може бути важкою через втрату слуху, але є варіанти терапії, які можуть допомогти. Глухота вимагає додаткового набору адаптацій та коригування способу життя, але вони дуже можливі, і діти зазвичай добре адаптуються.

Яка перспектива?

Діти, народжені з мікротією, можуть жити повноцінним життям, особливо при належному лікуванні та будь-яких необхідних змінах способу життя.

Поговоріть зі своєю медичною командою про найкращий спосіб дій для вас чи вашої дитини.