Варіант волохатоклітинної лейкемії — це надзвичайно рідкісний і унікальний тип лейкемії (раку), який колись об’єднувався в інший тип, але зараз вважається окремим захворюванням.
Лейкемія – це форма раку, яка вражає клітини крові, кістковий мозок та інші пов’язані тканини. Це часто заважає вашим лейкоцитам працювати належним чином. Здорові лейкоцити бувають багатьох типів, які разом допомагають боротися з інфекціями та хворобами.
Однією з рідкісних форм лейкемії є волосатоклітинний лейкоз (HCL), названий на честь волосоподібних ниток, які знаходяться на уражених лейкоцитах. Його іноді називають «класичним» HCL. Тільки
Раніше вважалося, що варіант волохатоклітинної лейкемії (HCL-V) є формою HCL, але тепер він розглядається як окремий стан. Це лише приблизно на одну десяту частину рідше, ніж HCL, що робить його дуже рідкісним захворюванням.
Давайте розглянемо основи HCL-V і чим він відрізняється від інших типів лейкемії.
Що викликає волосатоклітинний варіант лейкемії?
Ваш кістковий мозок містить стовбурові клітини крові. Ці клітини можуть перетворюватися або на мієлоїдні стовбурові клітини, або на лімфоїдні стовбурові клітини.
Мієлоїдні стовбурові клітини дозрівають у еритроцити, тромбоцити або один із багатьох типів лейкоцитів, які називаються гранулоцитами. Лейкози, що вражають ці клітини, називаються мієлоїдними лейкозами.
Лімфоїдні стовбурові клітини можуть дозрівати в інші типи білих стовбурових клітин, такі як В-клітини (і далі в плазматичні клітини), Т-клітини та природні клітини-кілери. Лейкемії, що вражають ці клітини, називаються лімфолейкозами.
HCL-V впливає на В-клітини, тому його класифікують як хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ). Це хронічна форма лейкемії, тобто, як правило, повільніше розвивається форма захворювання.
Точні причини ХЛЛ невідомі, але експерти вважають, що генетичні зміни — так звані мутації — можуть спричинити надто часте розмноження В-клітин.
Деякі з відомих факторів ризику ХЛЛ
- вік старше 50 років
- вплив радону або помаранчевого агента
- близькі родичі (батьки, брати, сестри або діти) з ХЛЛ
- раса/етнічна приналежність з Північної Америки чи Європи
Які симптоми варіанту волосаткоклітинного лейкозу?
Симптоми HCL-V такі ж, як симптоми класичної HCL.
Оскільки HCL-V часто є хронічним захворюванням, ви можете помічати симптоми повільно з часом або навіть не мати жодних симптомів.
Загальні симптоми HCL-V включають:
- роздутий живіт
- біль або повнота в животі
- часті інфекції
- відчуття втоми або слабкості
- задишка
- синці або кровотечі
Ці симптоми можуть бути спричинені багатьма умовами. Якщо у вас є ці симптоми, це не обов’язково означає, що у вас HCL-V або навіть рак. Лише медичний працівник може сказати напевно, тому, якщо ви відчуваєте ці симптоми, обов’язково зверніться до лікаря для обстеження.
Як лікарі діагностують варіант волосаткоклітинного лейкозу?
Якщо лікар підозрює, що у вас є HCL-V, вам, ймовірно, доведеться провести кілька різних тестів, щоб точно дізнатися.
Ви можете розраховувати на один або кілька аналізів крові, які можуть включати аспірацію або біопсію кісткового мозку. Ваші зразки буде надіслано до лабораторії для аналізу.
У лабораторії дослідять типи клітин у вашій крові, їхню форму та відносну кількість. Вони також перевірять наявність чужорідних речовин, які називаються антигенами, і генетичних змін. Фактор диференціювання антигенів між HCL-V і класичним HCL можна побачити за допомогою тесту проточної цитометрії. Це основний метод диференціації HCL-V від класичного HCL.
Вам також можуть зробити УЗД або КТ, щоб перевірити, чи не опухли селезінка або лімфатичні вузли.
Як лікується варіант волосаткоклітинного лейкозу?
Оскільки HCL-V зустрічається рідко і лише нещодавно був класифікований як окреме захворювання, не існує встановленого плану лікування HCL-V.
Генетичні відмінності між HCL-V і класичним HCL означають, що лікування одного зазвичай не дуже добре працює для іншого.
Однією з терапій, яка може бути використана, є хіміотерапія кладрибіном, а потім препарат моноклональних антитіл під назвою ритуксимаб. При правильному застосуванні швидкість ремісії наближається до 90%, згідно з одним
Експерти
Деяким людям з HCL-V може знадобитися спленектомія, тобто операція з видалення селезінки.
Інші методи лікування, такі як ібрутиніб (Imbruvica), все ще вивчаються. Якщо у вас HCL-V, ви можете приєднатися до a
Яка виживаність при варіанті волосаткоклітинного лейкозу?
За словами а
Обов’язково обговоріть свій світогляд з лікарем під час діагностики.
Що таке 5-річна виживаність?
Медичні працівники часто використовують 5-річну виживаність як міру вашого світогляду. Цей показник відноситься до відсотка людей із захворюванням, які все ще живі принаймні через 5 років після встановлення діагнозу.
Інший широко використовуваний термін – «5-річна відносна виживаність». Це показник того, скільки людей із захворюванням живуть через 5 років порівняно з людьми без захворювання.
Боротьба з діагнозом HCL-V
Наявність HCL-V може мати не лише фізичні, але й емоційні втрати. У найближчі місяці чи роки вам може бути корисно визначити пріоритети своїх фізичних завдань і стежити за своїм психічним здоров’ям.
Збалансоване харчування, достатній сон і фізичні вправи, які відповідають вашим можливостям, можуть сприяти максимізації вашого рівня енергії. Ви можете попросити члена сім’ї чи близького друга про допомогу, якщо це необхідно, щоб виконати завдання, як-от дістатися на прийом до лікаря та назад.
Існують також групи підтримки, доступні як для вас, так і для вашої родини. Ви можете знайти місцеву групу через Товариство лейкемії та лімфоми або іншу організацію.
Поширені запитання про варіант волосаткоклітинного лейкозу
Можливо, ви шукаєте основні факти про HCL-V. Ось деякі типові запитання, які виникають у людей.
Яка різниця між класичним і варіантним волосатоклітинним лейкозом?
Класичний HCL і HCL-V генетично відрізняються.
У класичному HCL зазвичай є мутація на BRAF Ген V600E, але ця мутація не існує для людей з HCL-V. Натомість HCL-V зазвичай має мутацію на MAP2K1 ген.
Це може призвести до того, що захворювання поводяться по-різному. Наприклад, люди з HCL часто мають моноцитопенію як симптом, тоді як люди з HCL-V зазвичай не мають.
З цієї причини класичні методи лікування HCL спрямовані на мутантів BRAF Ген V600E не працює для лікування HCL-V.
Скільки можна прожити з варіантом волосаткоклітинного лейкозу?
Немає ліків від HCL-V, але його можна лікувати.
Іноді лікування може призвести до повної ремісії, що означає, що всі симптоми та ознаки раку зникають. Після ремісії все ще можливе повернення раку.
Ви можете прожити типову тривалість життя з HCL-V, але це залежатиме від того, як ваше тіло реагує на лікування.
На винос
HCL-V є окремою формою хронічного лімфолейкозу. Він має важливі генетичні відмінності, які відрізняють його від класичного HCL.
Це дуже рідкісне захворювання. Є деякі доступні варіанти лікування, але ви також можете поговорити з лікарем про участь у клінічному випробуванні.
Discussion about this post