Огляд
Що таке аномалія Ебштейна?
Аномалія Ебштейна, також називається мальформацією Ебштейна, є рідкісним, вродженим (присутнім при народженні) дефектом серця.
У пацієнтів з аномалією Ебштейна клапан між камерами з правого боку серця (тристулковий клапан) не закривається належним чином. Права сторона серця є місцем, де кров повертається з решти тіла і перекачується в легені, щоб знову забирати кисень.
Тристулковий клапан має три маленькі стулки (стулки). Зазвичай ці стулки відкриваються, щоб кров могла текти з правого передсердя (верхня камера серця) вниз у правий шлуночок (нижня камера серця). Клапан закривається під час роботи серця, так що кров не може текти назад. (Див. зображення анатомії серця)
Якщо у вас аномалія Ебштейна, стулки на тристулковому клапані мають неправильну форму, занадто великі або прилипли до стінки серця, тому вони не можуть рухатися. Нерідко два стулки клапана знаходяться внизу в шлуночку, де їм не місце. В результаті цих відхилень клапан не може правильно відкриватися і закриватися, і кров може витікати назад у передсердя.
Неправильне розміщення стулок клапана в шлуночку призводить до того, що частина шлуночка стає частиною правого передсердя. Це створює занадто великий розмір правого передсердя, а також призводить до розширення правого шлуночка, оскільки він все сильніше і сильніше штовхає кров до легенів. З часом збільшена права частина серця слабшає і розвивається серцева недостатність.
Кого вражає аномалія Ебштейна?
Приблизно одна з 20 000 немовлят народжується з аномалією Ебштейна, і вона становить менше 1 відсотка всіх вроджених вад серця.
Аномалія Ебштейна часто пов’язана з дефектом міжпередсердної перегородки – невеликим отвором у стінці між двома верхніми камерами серця – і порушеннями серцевого ритму.
Симптоми та причини
Які симптоми аномалії Ебштейна?
Симптоми аномалії Ебштейна залежать від того, наскільки важкий дефект.
Якщо дефект важкий, його зазвичай діагностують при народженні або в перші місяці життя. Шкіра немовляти може мати синюшний відтінок, що може бути першою ознакою дефекту, поряд з ранніми симптомами серцевої недостатності. Коли симптоми з’являються на такому ранньому етапі життя, дефект зазвичай є серйозним, і потрібне негайне лікування.
Коли аномалію Ебштейна діагностують у дорослому віці, дефект часто менш серйозний, а симптоми менш виражені. Іноді аномалія Ебштейна в дитинстві буває легкою, але з часом погіршується і з’являються симптоми. У дорослих найпоширеніші симптоми включають задишку, періодичні болі в грудях, легке задихання під час фізичних навантажень та порушення серцевого ритму (аритмія).
Якщо ви доросла людина з аномалією Ебштейна, вам слід регулярно відвідувати кардіолога, який спеціалізується на вроджених вадах серця у дорослих. Лікар буде використовувати електрокардіограму, рентген грудної клітки, ехокардіограму та інші тести, щоб контролювати розмір вашого серця, насосну здатність і ритм.
Управління та лікування
Коли мені, як дорослому з аномалією Ебштейна, знадобиться лікування?
Серед усіх вроджених вад серця аномалія Ебштейна має найбільшу варіацію тяжкості. Деякі немовлята з дефектом не виживають гестацію, в той час як інші особини живуть нормальною тривалістю життя і ніколи не потребують лікування.
Як дорослому з вадою розвитку Ебштейна легкого ступеня, вам може не знадобитися лікування роками. Якщо у вас аритмія, вас можуть лікувати, щоб контролювати частоту серцевих скорочень і ритм. Залежно від тяжкості аритмії вам може знадобитися нехірургічне лікування, наприклад радіочастотна абляція, щоб фіксувати серцевий ритм. Якщо у вас розвинулася серцева недостатність, вам можуть знадобитися інші ліки, наприклад, діуретики.
Однак перебіг аномалії Ебштейна непередбачуваний, і стан може погіршитися до точки, коли ваші симптоми будуть турбувати, або ваше серце може збільшуватися, що призведе до зниження функції серця. У будь-якій із цих ситуацій може знадобитися хірургічне лікування.
Який тип хірургічного втручання використовується для лікування аномалії Ебштейна?
Аномалія Ебштейна є рідкісним пороком серця, особливо серед дорослих, тому, якщо вам знадобиться хірургічне втручання, вам варто вибрати хірурга з досвідом лікування дорослих з цим специфічним захворюванням. Найімовірніше, що кардіохірурга з таким досвідом можна знайти у великому академічному медичному центрі.
Для лікування аномалії Ебштейна використовуються кілька хірургічних процедур:
Ремонт або заміна тристулкового клапана
Мета цієї операції – усунути дефект клапана між правим передсердям і правим шлуночком, щоб стулки правильно відкривалися і закривалися.
При наявності достатньої кількості тканин клапан можна відновити. Це найкраще лікування, оскільки воно використовує ваші власні тканини. Коли існуючий клапан неможливо відремонтувати, його можна замінити механічним клапаном або клапаном з біологічної тканини. Якщо вам замінили механічний клапан, вам доведеться приймати препарати для розрідження крові до кінця життя.
Ремонт дефекту міжпередсердної перегородки
У багатьох людей з аномалією Ебштейна є отвір у перегородці (тканина між верхніми камерами серця). [the atria]). Цей отвір буде закритий хірургічним шляхом одночасно з ремонтом клапана.
Хірургія аритмії (процедура лабіринту)
Залежно від типу аритмії у вас може бути проведена операція лабіринту в поєднанні з операцією на клапані. Під час операції лабіринту хірург створює нові електричні шляхи в серці, які відновлюють нормальний серцевий ритм.
Пересадка серця
У найважчих випадках, коли клапан серйозно деформований, функція серця погана, а інші методи лікування неефективні, найкращим варіантом лікування може бути трансплантація серця.
У нещодавно опублікованому дослідженні пацієнтів у віці від 4 до 58 років, які перенесли операцію з приводу аномалії Ебштейна, виживання та функція серця були дуже хорошими через 10 років.
Ресурси
Як знайти лікаря, якщо у вас вроджений порок серця у дорослих
Лікарі відрізняються за якістю через відмінності в підготовці та досвіді; лікарні відрізняються кількістю доступних послуг. Чим складнішою є ваша медична проблема, тим більшими стають ці відмінності в якості і тим більше вони важливі.
Зрозуміло, що лікар і лікарня, які ви виберете для комплексної спеціалізованої медичної допомоги, матимуть прямий вплив на те, наскільки ви добре почуваєтеся. Щоб допомогти вам зробити цей вибір, прочитайте більше про результати нашого Інституту серця, судин і грудної клітки сім’ї Міллерів.
Центр вроджених вад серця дорослих в Інституті серця, судин і грудної клітки Сіделла і Арнольда Міллерів є спеціалізованим центром, що включає мультидисциплінарну групу спеціалістів, включаючи кардіологів, кардіохірургів та медсестер із серцево-судинної медицини, дитячої кардіології, дитячої та вродженої кардіохірургії, кардіохірургії та діагностики. Центр радіології, пульмонології, алергії та реанімації, а також Центр трансплантації, які надають комплексний підхід до діагностики та лікування вроджених вад серця у дорослих.
Дізнайтеся більше про спеціалізовані бригади лікарів, які лікують вроджені вади серця.
Ви також можете скористатися нашою консультацією MyConsult щодо другої думки через Інтернет.
Для молодших пацієнтів з вродженими вадами серця:
- Відвідати Центр дитячих та вроджених вад серця веб-сайт
- Знайдіть дитячого кардіолога
Перегляньте розділ «Про нас», щоб дізнатися більше про Інститут серця, судин і грудної клітки Сіделла та Арнольда Міллерів.
Контакти
Якщо вам потрібна додаткова інформація, натисніть тут, щоб зв’язатися з нами, поспілкуватися з медсестрою в Інтернеті або зателефонувати до медичної сестри Інституту серцевих, судинно-торакальних відділів Міллерів за номером 216.445.9288 або за номером безкоштовно 866.289.6911. Ми будемо раді Вам допомогти.
Стати пацієнтом
- Призначати зустріч
- Плануйте свій візит
- Рахунки та страхування
- Зручності для відвідувачів
Варіанти лікування
- Пристрої для закриття серцевих імплантатів
Посібники з лікування
- Вроджені вади серця
- Усі посібники з лікування серця, судин та грудної клітки сім’ї Міллерів
Діагностичні тести
Вроджений порок серця діагностується за шумом під час фізичного огляду та кількох діагностичних тестів:
- Діагностичне тестування
Анатомія
- Ваше серце і кровоносні судини
Веб-чати
Наші веб-чати та відеочати дають пацієнтам і відвідувачам ще одну можливість задати запитання та поспілкуватися з нашими лікарями.
- Веб-чати та відеочати для дорослих із вродженими вадами серця
- Усі веб-чати Інституту серця, судин і грудної клітки сім’ї Міллер
Відео
- Відео про вроджені вади серця та лікування дорослих
- Усі відео Інституту серця, судин і грудної клітки сім’ї Міллер
Інтерактивні інструменти
- Інтерактивні інструменти Інституту серця, судин і грудної клітки сім’ї Міллер
Посилання на ресурси
- Дізнайтеся більше про Центр дорослих вроджених вад серця та лікарів, які лікують вроджені вади серця у дорослих.
- Відновлення в домашніх умовах
- Групи підтримки та інформація
-
Відвідайте Health Essentials – Читайте статті про вроджені вади серця у дорослих і здоровий спосіб життя на Health Essentials
- Слідкуйте за веб-чатами та новинами Інституту серця, судин і грудної клітки у Twitter
- Підпишіться на електронні новини серця, судин і грудної клітки
-
Асоціація вродженого серця дорослих*
-
Канадська вроджена мережа дорослих*
-
Американська асоціація серця*
* Відкриється нове вікно браузера з цим посиланням.
Включення посилань на інші веб-сайти не означає схвалення матеріалів на цих веб-сайтах або зв’язку з їх операторами.
Чому варто вибрати клініку Cleveland Clinic для свого догляду?
Наші результати говорять самі за себе. Будь ласка, перегляньте наші факти та цифри, і якщо у вас виникли запитання, не соромтеся задавати.
Discussion about this post