Аутоімунна вегетативна гангліопатія: все, що вам слід знати

Аутоімунна вегетативна гангліонопатія (ААГ) виникає, коли ваша імунна система атакує здорові нервові клітини вашої вегетативної нервової системи. Це викликає такі симптоми, як запаморочення або непритомність.

Аутоімунна вегетативна нейропатія (AAG) є рідкісним захворюванням, яке ще недостатньо вивчене. Він може розвинутися без видимої причини або після провокаційної події. Поєднання генетичних факторів і факторів навколишнього середовища, ймовірно, відіграє певну роль у його розвитку.

Через його рідкість не існує стандартного лікування AAG. Лікарі часто лікують AAG за допомогою ліків і процедур для зниження активності вашої імунної системи. Деякі люди покращуються навіть без лікування.

Читайте далі, щоб дізнатися більше про те, що дослідники виявили на даний момент про це рідкісне захворювання.

Про це захворювання

AAG відноситься до групи станів, які називаються вегетативними нейропатіями. Ці умови викликають дисфункцію вашої вегетативної нервової системи. Ця гілка вашої нервової системи контролює тілесні функції поза вашим свідомим контролем, наприклад, регулює:

  • пульс
  • частота дихання
  • кров’яний тиск
  • статеве збудження
  • травлення

AAG розвивається, коли ваша імунна система атакує здорові клітини вегетативної нервової системи. Часто розвивається раптово. У деяких людей симптоми можуть поступово погіршуватися з часом.

Ознаки та симптоми

AAG спричиняє проблеми з вашою вегетативною нервовою системою, що може спричиняти різноманітні симптоми. Ступінь симптомів може коливатися від легкої до важкої. Серед найпоширеніших симптомів:

  • сильне зниження артеріального тиску під час стояння (ортостатична гіпотензія)
  • нездатність потіти
  • непритомність
  • аномальна реакція зіниці на світло
  • затримка сечі (коли ваш сечовий міхур не спорожняється повністю)

  • сухість у роті
  • сухі очі
  • сексуальна дисфункція (зіткнення зі значними проблемами, пов’язаними з вашою здатністю відчувати задоволення або сексуально реагувати)

Більшість людей відчувати труднощі з мобільність їжі через шлунково-кишковий тракт. Шлунково-кишкові симптоми можуть включати:

  • запор
  • втрата апетиту
  • затримка спорожнення шлунка
  • кишкова непрохідність

Причини та фактори ризику

Аутоімунні захворювання розвиваються, коли клітини вашої імунної системи атакують здорові нервові клітини вегетативної нервової системи. AAG розвивається, коли ваша імунна система атакує клітини вегетативної нервової системи.

Причина, чому у деяких людей розвивається AAG, погано вивчена. AAG може розвинутися після тригерної події або може розвинутися раптово, тобто немає очевидної причини. Це найчастіше розвивається у жінок середнього віку.

У людей з AAG часто виробляються антитіла, які націлені нікотинових ацетилхолінових рецепторів знаходяться в пучках нервових клітин вегетативної нервової системи. Антитіла – це білки, які виробляються типом білих кров’яних клітин, які називаються В-клітинами. Вони повідомляють іншим імунним клітинам атакувати молекули, пов’язані з антитілами.

Мова має значення

Ви помітите, що мова, яка використовується для обміну статистикою та іншими даними, є досить бінарною, з використанням «жінок» і «чоловічих».

Хоча ми зазвичай уникаємо подібних висловлювань, конкретика є ключовою у звітах про учасників дослідження та клінічні результати.

На жаль, у дослідженнях і опитуваннях, на які посилається ця стаття, не було надано даних про трансгендерних, небінарних, гендерно неконформних, гендерквірних, гендерних або безгендерних учасників, а також не включали їх.

це допомогло?

Потенційні тригери

У багатьох людей розвивається AAG після розвитку іншої хвороби або стану, який може вплинути на імунну активність.

В 2022 дослідження, дослідники повідомили про випадок 56-річного чоловіка, у якого розвинулася AAG через 35 днів після отримання вакцини проти COVID-19, не схваленої для використання в Сполучених Штатах. Дослідники припустили, що тут міг бути зв’язок.

Незрозуміло, чи є COVID-19 та інші інфекції потенційними тригерами AAG, але інфекції, здається, є загальний тригер для аутоімунних захворювань в цілому.

В кейс за 2019 рік, дослідники повідомили про випадок AAG, який розвинувся після того, як людину з меланомою, яка поширилася у віддалені місця, лікували імунотерапевтичними препаратами іпілімумаб і ніволумаб. Його симптоми покращилися після введення стероїдів та внутрішньовенного (в/в) імуноглобуліну, але знову загострилися, коли лікування меланоми було відновлено.

Як діагностується ААГ?

Щоб почати процес отримання діагнозу, лікар:

  • запитати вас про ваші симптоми
  • запитати вас про вашу особисту та сімейну історію хвороби
  • провести фізичний огляд

Потім вони можуть виконати інші тести, такі як:

  • аналізи сечі
  • тести для перевірки пульсу
  • тести для вимірювання рівня потовиділення
  • тести для вимірювання того, як швидко ваш шлунок спорожняється
  • аналіз крові для визначення рівня g-AChR антитіла

Як лікується аутоімунна вегетативна гангліопатія?

Не існує стандартного лікування AAG через його рідкість. Зазвичай використовуються такі варіанти лікування:

  • плазмаферез: Плазмаферез передбачає видалення плазми з крові та видалення шкідливих антитіл. Це може знизити кількість аутоантитіл, що циркулюють у вашій крові.
  • В/в інфузія імуноглобуліну: Внутрішнє введення імуноглобіну дає вашому організму більше антитіл, щоб допомогти зменшити запалення та потенційно знизити аутоімунну реакцію, що викликає AAG.
  • Кортикостероїди внутрішньовенно або перорально: Кортикостероїди можуть знизити активність вашої імунної системи, щоб зменшити аутоімунну реакцію, що викликає AAG.
  • Імуносупресивні препарати: Імунодепресанти також діють, знижуючи активність вашої імунної системи.

По-японськи дослідження з 2022 року31 особа отримала певну комбінацію наступних імунотерапевтичних процедур:

  • метилпреднізолон
  • В/в імуноглобулін
  • плазмаферез
  • оральні стероїди
  • такролімус
  • циклоспорин
  • мофетилу мікофенолату

Дослідники виявили, що люди, які приймали ці препарати, мали більш легкі симптоми та меншу загальну кількість симптомів. Люди, які отримували комбінацію лікування, мали кращі покращення, ніж люди, які отримували лише одну терапію.

Необхідні додаткові дослідження, щоб повністю зрозуміти, як найкраще управляти AAG.

Outlook

Дослідники ще не розробили ліки від AAG, але близько третини людей покращується без лікування. Відновлення може бути повним не для всіх людей.

В Кейс за 2018 рік, жінка продовжувала мати легкі шлунково-кишкові симптоми через рік після прийому перорального преднізолону. Але її стан стабілізувався без подальшого лікування.

Часто потрібна імунотерапія повторюється для пригнічення активності захворювання.

AAG є рідкісним аутоімунним захворюванням. Це викликано пошкодженням клітин вашої вегетативної нервової системи внаслідок аутоімунної реакції. Це може викликати такі симптоми, як низький артеріальний тиск під час стояння, або симптоми шлунково-кишкового тракту, такі як запор і здуття живота.

Дослідники не розробили ліки від AAG, але ваші симптоми можуть покращитися за допомогою таких методів лікування, як кортикостероїди та імунотерапія. Багато людей бачать покращення завдяки цьому лікуванню, і близько третини людей покращується без лікування.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss