Аутоімунний панкреатит: симптоми і лікування

Огляд

Аутоімунний панкреатит – це хронічне запалення, яке викликається імунною системою організму, яка атакує підшлункову залозу. Аутоімунний панкреатит реагує на терапію стероїдами. В даний час виділяють два підтипи аутоімунного панкреатиту: тип 1 і тип 2.

Аутоімунний панкреатит типу 1 також називають IgG4-пов’язаним панкреатитом і є частиною захворювання під назвою IgG4-пов’язане захворювання (IgG4-RD), яке часто вражає кілька органів, включаючи підшлункову залозу, жовчні протоки в печінці, слинні залози, нирки та лімфатичні вузли. .

Аутоімунний панкреатит 2 типу, також званий ідіопатичним протокоцентричним панкреатитом, здається, вражає лише підшлункову залозу, хоча приблизно одна третина людей з аутоімунним панкреатитом 2 типу має асоційоване запальне захворювання кишечника.

Аутоімунний панкреатит є рідкісним, нещодавно визнаним захворюванням, яке може бути помилково діагностовано як рак підшлункової залози. Ці два захворювання мають схожі ознаки та симптоми, але дуже різні методи лікування, тому дуже важливо відрізняти одне від іншого.

Симптоми аутоімунного панкреатиту

Аутоімунний панкреатит важко діагностувати. Часто аутоімунний панкреатит не викликає жодних симптомів. Якщо аутоімунний панкреатит викликає симптоми, його симптоми схожі на симптоми раку підшлункової залози.

Симптоми раку підшлункової залози:

• Темна сеча
• Блідий стілець або стілець, який плаває в унітазі
• Жовті шкіра та очі
• Біль у верхній частині живота або середній частині спини
• Нудота і блювання
• Слабкість або сильна втома
• Втрата апетиту або відчуття ситості
• Втрата ваги без відомої причини

Найпоширенішою ознакою аутоімунного панкреатиту, яка спостерігається приблизно у 80% людей, є безболісна жовтяниця, спричинена закупоркою жовчних проток. Аутоімунний панкреатит також може спричинити втрату ваги. Багато людей з аутоімунним панкреатитом мають утворення в підшлунковій залозі та інших органах, які можуть бути помилково діагностовані як рак.

Інші відмінності між типом 1 і типом 2 аутоімунного панкреатиту:

• При аутоімунному панкреатиті 1 типу хвороба може вражати не тільки підшлункову залозу, а й інші органи. Аутоімунний панкреатит 2 типу вражає лише підшлункову залозу, хоча хвороба пов’язана з іншим аутоімунним станом, запальним захворюванням кишечника.
• Аутоімунний панкреатит 1 типу швидко реагує на лікування стероїдами.
• Аутоімунний панкреатит 1 типу може рецидивувати, якщо лікування припинити.

Коли потрібно звернутися до лікаря?

Аутоімунний панкреатит часто не викликає жодних симптомів. Проте зверніться до лікаря, якщо ви відчуваєте незрозумілу втрату ваги, біль у животі, жовтяницю або інші ознаки та симптоми, які вас турбують.

Причини аутоімунного панкреатиту

Лікарі не знають, що викликає аутоімунний панкреатит, але, як і при інших аутоімунних захворюваннях, імунна система організму атакує здорові тканини тіла.

Фактори ризику

Люди з аутоімунним панкреатитом 1 типу часто:

• Вік старше 60 років
• Є чоловіками

Люди з аутоімунним панкреатитом 2 типу:

• Часто старше 40 років (на одне або два десятиліття молодше, ніж люди з типом 1)
• Більша ймовірність мати запальні захворювання кишечника, такі як виразковий коліт

Ускладнення аутоімунного панкреатиту

Аутоімунний панкреатит може викликати різні ускладнення.

• Недостатність підшлункової залози. Аутоімунний панкреатит може вплинути на здатність підшлункової залози виробляти достатню кількість ферментів. Ознаки та симптоми можуть включати діарею, втрату ваги, метаболічні захворювання кісток та дефіцит вітамінів або мінералів.
• Цукровий діабет. Оскільки підшлункова залоза є органом, який виробляє інсулін, її пошкодження може спричинити діабет, і вам може знадобитися лікування пероральними препаратами або інсуліном.
• Кальцинати підшлункової залози або камені.

Лікування аутоімунного панкреатиту, наприклад тривалий прийом стероїдів, також може викликати ускладнення. Однак навіть з цими ускладненнями люди, які лікуються від аутоімунного панкреатиту, мають нормальну тривалість життя.

Немає встановленого зв’язку між аутоімунним панкреатитом і раком підшлункової залози.

Діагностика аутоімунного панкреатиту

Аутоімунний панкреатит важко діагностувати, оскільки його ознаки та симптоми дуже схожі на рак підшлункової залози. Однак дуже важливий точний діагноз.

Люди з аутоімунним панкреатитом, як правило, мають загальне збільшення підшлункової залози, але вони також можуть мати утворення в підшлунковій залозі. Щоб точно поставити діагноз і визначити, який тип аутоімунного панкреатиту у вас є, необхідні аналізи крові та візуалізації.

Тести для діагностики аутоімунного панкреатиту

Жоден тест чи характерна ознака не ідентифікують аутоімунний панкреатит. До недавнього часу різні діагностичні підходи в усьому світі ускладнювали діагностику. Іноді для виключення раку підшлункової залози необхідна операція.

Спеціальні тести можуть включати:

• Тести зображення. Дослідження підшлункової залози та інших органів можуть включати КТ, МРТ, ендоскопічне ультразвукове дослідження та ендоскопічний ретроградний холангіопанкреатограф.
• Аналізи крові. Вас перевірять на підвищений рівень імуноглобуліну під назвою IgG4, який виробляє ваша імунна система. У людей з аутоімунним панкреатитом 1 типу, але не з аутоімунним панкреатитом 2 типу, буде сильно підвищений рівень IgG4 в крові.

  Однак позитивний тест не обов’язково означає, що у вас є це захворювання. Невелика кількість людей, які не мають аутоімунного панкреатиту, в тому числі деякі з раком підшлункової залози, також мають високий рівень IgG4 в крові.

• Ендоскопічна кернова біопсія. У цьому тесті патологи аналізують зразок тканини підшлункової залози в лабораторії. Аутоімунний панкреатит має характерний вигляд, який легко розпізнати під мікроскопом. Лікарі вводять невелику трубку (ендоскоп) через рот у шлунок і під контролем ультразвуку видаляють частину тканини з підшлункової залози за допомогою спеціальної голки.

  Проблема полягає в тому, щоб отримати зразок тканини, достатньо великий для аналізу, а не лише кілька клітин. Ця процедура не є широко доступною, і результати можуть бути непереконливими.

• Випробування стероїдів. Оскільки аутоімунний панкреатит є єдиним захворюванням підшлункової залози, яке реагує на стероїди, лікарі іноді використовують пробний курс цього препарату для підтвердження діагнозу. Відповідь на кортикостероїди вимірюється за допомогою КТ та покращення рівня IgG4 у сироватці крові.

Лікування аутоімунного панкреатиту

• Стентування жовчовивідних шляхів. Перед початком лікування іноді лікарі вставляють трубку для дренування жовчовивідних проток (жовчне стентування) людям із симптомами механічної жовтяниці. Однак часто жовтяниця зменшується лише за допомогою стероїдного лікування. Іноді рекомендується дренування, якщо діагноз невизначений.
• Стероїди. Симптоми аутоімунного панкреатиту часто покращуються після короткого курсу преднізолону або преднізону. Багато людей реагують швидко, навіть різко. Іноді людям стає краще без лікування.
• Імунодепресанти та імуномодулятори. Приблизно в 30-50% випадків аутоімунний панкреатит повертається, що потребує додаткового лікування, іноді тривалого. Щоб зменшити серйозні побічні ефекти, пов’язані з тривалим використанням стероїдів, лікарі часто додають до лікування препарати, які пригнічують або модифікують імунну систему, іноді звані стероїдозберігаючими препаратами. Можливо, ви зможете взагалі припинити прийом стероїдів

  Імуносупресори та імуномодулятори включають меркаптопурин (пуринетол, пуриксан), азатіоприн (імуран, азасан) і ритуксимаб (ритуксан). Загалом ці препарати використовувалися в невеликих групах вибірки, і довгострокові переваги все ще вивчаються.

• Лікування панкреатичної недостатності. Якщо у вас недостатньо ферментів підшлункової залози, вам можуть знадобитися додаткові ферменти. Якщо вам потрібні добавки, лікар призначить панкреатичні ферменти (Креон, Віокаце, Панкреаз, Зенпеп, Пертзі). Безрецептурні версії цих препаратів не регулюються Управлінням з харчових продуктів і медикаментів.
• Лікування цукрового діабету. Якщо у вас діабет, вам знадобиться відповідне лікування.
• Моніторинг ураження інших органів. Аутоімунний панкреатит 1 типу часто пов’язаний із ураженням інших органів, включаючи збільшення лімфатичних вузлів і слинних залоз, рубцювання жовчних проток, запалення печінки та захворювання нирок. Хоча ці ознаки можуть зменшитися або повністю зникнути під час стероїдної терапії, ваш лікар продовжуватиме спостерігати за вами.

Підготовка до прийому у лікаря

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас аутоімунний панкреатит, вас можуть направити до гастроентеролога.

Що ви повинні зробити

• Зверніть увагу на будь-які обмеження перед записом. Коли ви записуєтеся на прийом, обов’язково запитайте, чи потрібно вам щось зробити заздалегідь, наприклад, обмежити дієту.
• Занотуйте будь-які симптоми, які ви відчуваєте, навіть якщо вони здаються не пов’язаними з причиною, через яку ви записалися на прийом.
• Занотуйте важливу особисту інформацію, включно з нещодавніми змінами в житті або серйозними стресами.
• Складіть список усіх ліків, вітамінів і добавок, які ви приймаєте.
• Подумайте про те, щоб взяти з собою члена сім’ї чи друга. Іноді буває важко запам’ятати всю інформацію, надану під час зустрічі. Хтось із вас може згадати те, що ви пропустили або забули.
• Запишіть список питань, які потрібно поставити своєму лікарю.

Ваш час спілкування з лікарем обмежений. Ви повинні поставити своєму лікарю такі запитання про аутоімунний панкреатит:

• Чи можете ви пояснити мені результати тесту?
• Як ви можете бути впевнені, що у мене немає раку підшлункової залози?
• Мені знадобляться додаткові тести?
• Наскільки прогресувала моя хвороба?
• Чи повернеться хвороба після першого лікування?
• Чи потрібне мені довічне лікування, щоб запобігти рецидиву?
• Наскільки серйозне пошкодження моєї підшлункової залози?
• Які методи лікування можуть полегшити мої ознаки та симптоми?
• Які потенційні побічні ефекти кожного методу лікування?
• Які ознаки та симптоми вказують на те, що мій стан погіршується і мені потрібно записатися на інший прийом?
• На які ознаки та симптоми ускладнень слід звернути увагу?
• У мене інші стани здоров’я. Як я можу найкраще лікувати ці захворювання разом?
• Чи є якісь обмеження, яких я повинен дотримуватися?

На додаток до питань, які ви готові поставити своєму лікарю, не соромтеся задавати питання, які виникнуть під час вашого прийому.

Що може запитати ваш лікар

Ваш лікар поставить вам ряд питань. Ваш лікар може запитати:

• Коли ви почали відчувати симптоми?
• У вас біль у животі, темна сеча, блідий стілець, свербіж або втрата ваги?
• Ваші симптоми були постійними чи випадковими?
• Наскільки серйозні ваші симптоми?
• Що, здається, покращує ваші симптоми?
• Що, здається, погіршує ваші симптоми?
• Чи були у вас ці симптоми раніше?
• Вам коли-небудь ставили діагноз панкреатит?
• Чи почали ви приймати якісь нові ліки до появи симптомів?