Огляд
Що таке васкуліт?
Васкуліт – це запалення (набряк) кровоносних судин, мережі порожнистих трубок, які розносять кров по всьому тілу. Васкуліт може вражати дуже дрібні кровоносні судини (капіляри), кровоносні судини середнього розміру (артеріоли та венули) або великі кровоносні судини (артерії та вени). Якщо кровотік в судині з васкулітом зменшується або припиняється, частини тіла, які отримують кров з цієї судини, починають відмирати.
Що таке васкуліт центральної нервової системи?
Васкуліт центральної нервової системи (ЦНС) – це запалення стінок кровоносних судин головного мозку або хребта. (Головний мозок і хребет складають центральну нервову систему.) Васкуліт ЦНС часто виникає в таких ситуаціях:
- Супроводжується іншими аутоімунними захворюваннями, такими як системний червоний вовчак, дерматоміозит і рідко, саркоїдоз і ревматоїдний артрит.
- Інфекція, наприклад, вірусна або бактеріальна.
- Системні (вражають весь організм) васкулітні розлади, які включають гранулематоз з поліангіїтом GPA), еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA), мікроскопічний поліангіїт, кріоглобулінемічний васкуліт та синдром Бехчета.
Це також може відбуватися без будь-яких супутніх системних розладів. У цьому випадку васкуліт обмежується лише головним або спинним мозком, і його називають первинним ангіїтом ЦНС (PACNS).
Чи небезпечний васкуліт центральної нервової системи?
Васкуліт ЦНС є серйозним станом. Запалена стінка судини може блокувати надходження кисню до мозку, що спричиняє втрату функції мозку і, в кінцевому підсумку, інсульт. У деяких випадках васкуліт ЦНС загрожує життю. Важливо пройти лікування цього стану.
Симптоми та причини
Що викликає васкуліт?
У більшості випадків точна причина невідома, але імунна система (яка допомагає підтримувати організм здоровим) грає роль. Хоча імунна система зазвичай працює для захисту організму, іноді вона може стати «надмірною» і атакувати організм. У більшості випадків васкуліту щось викликає імунну або «алергічну» реакцію в стінках кровоносних судин.
Речовини, що викликають алергічні реакції, називаються антигенами. Іноді певні ліки або хвороби можуть виступати в ролі антигенів і запускати цей процес.
Які симптоми васкуліту?
Симптоми васкуліту включають:
-
Висипання на шкірі.
-
Втома (втома).
- Втрата ваги.
- Слабкість.
-
Лихоманка.
- Болі в суглобах.
-
Біль у животі (шлунку).
- Проблеми з нирками (включаючи темну або криваву сечу).
- Проблеми з нервами (включаючи оніміння, слабкість і біль).
Що викликає васкуліт центральної нервової системи?
Як запалюються судини головного мозку, не зовсім зрозуміло. При деяких васкулітних захворюваннях аномальні антитіла (аутоантитіла) атакують лейкоцити, які атакують стінки судин і викликають запалення та руйнування стінки судини. Інфекція, викликана вірусом, також може викликати васкуліт ЦНС.
Які симптоми васкуліту центральної нервової системи?
Симптоми васкуліту ЦНС можуть включати наступне:
- Сильні головні болі, які тривають тривалий час.
- Інсульти або транзиторні ішемічні атаки («міні-інсульти»).
- Забудькуватість або розгубленість.
- Слабкість.
- Проблеми із зором.
-
Судоми.
- Енцефалопатія (набряк мозку), яка може проявлятися як зміна настрою чи особистості та зниження рівня свідомості.
- Аномалії відчуттів.
Діагностика та тести
Як діагностується васкуліт?
Діагноз васкуліту, включаючи васкуліт ЦНС, ґрунтується на історії хвороби людини, симптомах, повному фізикальному огляді та результатах спеціальних лабораторних досліджень. Аномалії крові, які виявляються при васкуліті, включають:
-
Анемія (нестача еритроцитів).
- Високий рівень лейкоцитів.
- Високий рівень тромбоцитів (що дозволяє крові згортатися).
- Проблеми з нирками або печінкою.
- Підвищення маркерів запалення.
- Особливі маркери в крові, які можуть бути присутніми при певних типах васкулітів.
(У PACNS, коли васкуліт обмежується лише головним або спинним мозком, вищезазначені симптоми та ознаки часто відсутні, і люди бачать лише симптоми васкуліту ЦНС.)
Інші тести можуть включати рентгенівські промені, біопсію тканин (взяття зразка тканини для дослідження під мікроскопом) і сканування кровоносних судин. Лікар також може захотіти вивчити спинномозкову рідину, щоб побачити, що викликає запалення, за допомогою процедури, яка називається люмбальна пункція або спинномозкова пункція. Цей тест часто проводять при васкуліті ЦНС.
Інші важливі тести включають магнітно-резонансну томографію (МРТ), комп’ютерну томографію (КТ) або ангіограму мозку. Ангіограма може показати, які кровоносні судини звужені.
Оскільки інші стани можуть викликати ті ж аномалії судин головного мозку, що й васкуліт ЦНС, біопсія мозку є єдиним способом упевненості в діагнозі. Біопсія мозку дозволяє відрізнити васкуліт ЦНС та інші захворювання, які можуть мати подібні ознаки.
Управління та лікування
Як лікується васкуліт центральної нервової системи?
Васкуліт ЦНС зазвичай лікують поетапно.
Початковий етап відомий як індукційна терапія. Тут високі дози стероїдів зазвичай вводяться, часто внутрішньовенно, разом з іншими імуносупресивними препаратами, такими як циклофосфамід або мікофенолат мофетил, які зменшують відповідь імунної системи на аутоімунні захворювання, або без них. Потім стероїди зменшуються протягом шести місяців.
Коли людина перебуває в стадії ремісії, вона вступає у фазу підтримки, коли циклофосфамід (якщо використовується на етапі індукції) переходить на інші імуносупресивні препарати, такі як мікофенелат мофетил. Низькі дози стероїдів можна використовувати на підтримуючій фазі. Лікування необхідно продовжувати протягом тривалого періоду, іноді довічно.
Якщо у пацієнта є інше захворювання (наприклад, вовчак) або системний васкуліт, лікування також повинно включати рекомендації щодо конкретного стану.
Discussion about this post