Все, що ви повинні знати про вірус прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії (ПМЛ).

Що викликає ПМЛ?

ПМЛ викликається інфекцією, яка називається вірусом Джона Каннінгема (JC). PML може зустрічатися рідко, але вірус JC досить поширений. Фактично, до 85 відсотків дорослого населення в цілому мають вірус.

Ви можете заразитися вірусом JC в будь-який момент свого життя, але більшість з нас інфікуються в дитинстві. Нормальна, здорова імунна система без проблем тримає вірус під контролем. Вірус зазвичай залишається бездіяльним у лімфатичних вузлах, кістковому мозку або нирках протягом усього життя.

Більшість людей із вірусом JC ніколи не хворіють ПМЛ.

Якщо імунна система з будь-якої причини стає серйозно скомпрометованою, вірус може реактивуватися. Потім він пробивається в мозок, де розмножується і починає атаку на мієлін.

У міру пошкодження мієліну починає утворюватися рубцева тканина. Цей процес називається демієлінізацією. Отримані пошкодження рубцевої тканини заважають електричним імпульсам, коли вони переходять від мозку до інших частин тіла. Цей комунікаційний розрив може викликати різноманітні симптоми, що впливають практично на будь-яку частину тіла.

Дізнайтеся більше: Демієлінізація: що це таке і чому це відбувається? »

Які симптоми?

Поки вірус JC залишається бездіяльним, ви, ймовірно, ніколи не дізнаєтесь про його наявність.

Після активації PML може швидко завдати значної шкоди мієліну. Через це мозку важко надсилати повідомлення іншим частинам тіла.

Симптоми залежать від того, де утворюються ураження. Вираженість симптомів залежить від ступеня ураження.

Спочатку симптоми схожі на симптоми деяких уже існуючих захворювань, таких як ВІЛ-СНІД або розсіяний склероз. Ці симптоми включають:

• загальна слабкість, яка постійно посилюється
• проблеми з незграбністю та рівновагою
• втрата чутливості
• труднощі з використанням рук і ніг
• зміни зору
• втрата мовних навичок
• обвисання обличчя
• зміни особистості
• проблеми з пам’яттю і розумова повільність

Симптоми можуть швидко прогресувати, включаючи ускладнення, такі як деменція, судоми або кома. ПМЛ є невідкладною медичною допомогою, що загрожує життю.

Хто в групі ризику розвитку ПМЛ?

ПМЛ рідко зустрічається у людей зі здоровою імунною системою. Вона відома як опортуністична інфекція, оскільки вона використовує переваги імунної системи, вже скомпрометованої хворобою. У вас підвищений ризик розвитку ПМЛ, якщо ви:

• мають ВІЛ-СНІД
• мають лейкемію, хворобу Ходжкіна, лімфому або інші види раку
• перебувають на тривалому лікуванні кортикостероїдами або імуносупресивною терапією через трансплантацію органів

Ви також маєте невеликий ризик, якщо у вас є аутоімунні захворювання, такі як розсіяний склероз (РС), ревматоїдний артрит, хвороба Крона або системний червоний вовчак. Цей ризик вищий, якщо ваш план лікування включає препарат, який пригнічує частину імунної системи, відомий як імуномодулятор.

Дізнайтеся більше: Вірус JC та ризики для хворих на РС »

ПМЛ є потенційним побічним ефектом деяких препаратів, що модифікують захворювання, що використовуються для лікування РС, включаючи:

• диметилфумарат (Tecfidera)
• фінголімод (Гіленя)
• наталізумаб (Тисабрі)

Чим довше ви приймаєте ці ліки, тим вище ризик розвитку ПМЛ.

Як діагностується ПМЛ?

Ваш лікар може запідозрити ПМЛ на основі прогресуючого перебігу ваших симптомів, наявних захворювань і ліків, які ви приймаєте. Діагностичне тестування може включати:

• Аналіз крові: Зразок крові може виявити наявність у вас антитіл до вірусу JC. Дуже високий рівень антитіл може свідчити про ПМЛ.
• Поперекова пункція (спинномозкова пункція): Зразок вашої спинномозкової рідини також може містити антитіла до вірусу JC, які можуть допомогти в діагностиці.
• Тести візуалізації:МРТ або КТ дозволяють виявити ураження білої речовини мозку. Якщо у вас ПМЛ, буде кілька активних уражень.
• Біопсія головного мозку: шматочок тканини видаляють з вашого мозку і досліджують під мікроскопом.

Чи існує лікування ПМЛ?

Специфічного лікування ПМЛ не існує. Терапія буде пристосована до ваших індивідуальних обставин, наприклад, що викликало вашу ПМЛ, а також інших міркувань здоров’я.

Якщо ви приймаєте ліки, які впливають на вашу імунну систему, вам доведеться негайно припинити їх прийом.

Лікування зводиться до поліпшення роботи імунної системи. Один із способів зробити це – за допомогою плазмообміну. Це досягається за допомогою переливання крові. Процедура допомагає очистити вашу систему від ліків, які викликали ПМЛ, щоб ваша імунна система могла повернутися до боротьби з вірусом.

Якщо у вас ПМЛ через ВІЛ-СНІД, лікування може включати високоактивну антиретровірусну терапію (ВААРТ). Це комбінація противірусних препаратів, які допомагають зменшити розмноження вірусів.

Лікування може також включати підтримуючу та дослідницьку терапію.

Чого я можу очікувати?

Якщо у вас є ризик ПМЛ і ви відчуваєте симптоми, негайно зверніться за медичною допомогою. ПМЛ може призвести до пошкодження мозку, важких інвалідності та смерті.

Протягом перших кількох місяців після встановлення діагнозу рівень смертності від ПМЛ становить 30-50 відсотків.

Є також деякі люди, які довго пережили ПМЛ. Ваші перспективи залежать від тяжкості стану, а також від того, як швидко ви отримаєте лікування.

Чи є спосіб запобігти цьому?

Немає відомого способу запобігти вірусу JC. Ви також не можете повністю виключити ризик ПМЛ, але ви можете прийняти обґрунтоване рішення щодо імуносупресивних препаратів.

Якщо у вас є порушення імунної системи і ви думаєте про прийом імуномодулятора, поговоріть зі своїм лікарем про ризики ПМЛ.

Ви, ймовірно, здаватимете аналіз крові, щоб перевірити, чи є у вас антитіла до вірусу JC. Рівень антитіл може допомогти вашому лікареві оцінити ризик розвитку ПМЛ. Також може стати в нагоді спинномозкова пункція.

Якщо у вас негативний результат тесту на антитіла до вірусу JC, вам можуть порадити регулярно повторювати тест, щоб повторно оцінити ризик. Це тому, що ви можете заразитися вірусом JC в будь-який час.

Ваш лікар також повинен розглянути минуле використання імуносупресуючих препаратів.

Якщо ви вирішите прийняти один із цих препаратів, ваш лікар розповість вам про ознаки та симптоми ПМЛ. Якщо ви відчуваєте будь-який з цих симптомів, негайно повідомте свого лікаря. При підозрі на ПМЛ слід припинити прийом препарату до тих пір, поки це не буде підтверджено.

Продовжуйте стежити за своїм здоров’ям і звертатися до лікаря, як він порадив.