Вторинна поліцитемія (вторинний еритроцитоз)

Огляд

Вторинна поліцитемія – це надлишок еритроцитів. Це призводить до згущення крові, що збільшує ризик інсульту. Це рідкісний стан.

Основна функція червоних кров’яних тілець — переносити кисень від легенів до всіх клітин вашого тіла.

У вашому кістковому мозку постійно виробляються еритроцити. Якщо ви перейдете на більшу висоту, де кисень рідше, ваше тіло відчує це і почне виробляти більше еритроцитів через кілька тижнів.

Вторинна проти первинна

Вторинний поліцитемія означає, що якийсь інший стан змушує ваше тіло виробляти занадто багато еритроцитів.

Зазвичай у вас буде надлишок гормону еритропоетину (ЕПО), який стимулює вироблення еритроцитів.

Причиною може бути:

• перешкода дихання, така як апное сну
• захворювання легенів або серця
• використання препаратів, що підвищують працездатність

Первинний поліцитемія є генетичною. Його найчастіше викликаний мутацією в клітинах кісткового мозку, які виробляють ваші червоні кров’яні тільця.

Вторинна поліцитемія також може мати генетичну причину. Але це не через мутацію клітин кісткового мозку.

При вторинній поліцитемії ваш рівень EPO буде високим, і у вас буде високий рівень еритроцитів. При первинній поліцитемії кількість еритроцитів у вас буде високою, але у вас буде низький рівень ЕПО.

Технічна назва

Вторинна поліцитемія зараз технічно відома як вторинний еритроцитоз.

Поліцитемія відноситься до всіх типів клітин крові — еритроцитів, білих клітин і тромбоцитів. Еритроцити є лише червоними клітинами, що робить еритроцитоз загальноприйнятою технічною назвою для цього стану.

Причини вторинної поліцитемії

Найпоширенішими причинами вторинної поліцитемії є:

• апное сну
• куріння або захворювання легенів
• ожиріння
• гіповентиляція
• Піквікіанський синдром
• хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ)
• діуретики

• препарати для підвищення працездатності, включаючи ЕПО, тестостерон та анаболічні стероїди

Інші поширені причини вторинної поліцитемії включають:

• отруєння чадним газом
• проживання на великій висоті
• захворювання нирок або кісти

Нарешті, деякі захворювання можуть призвести до надмірного вироблення в організмі гормону EPO, який стимулює вироблення червоних кров’яних тілець. Деякі з умов, які можуть викликати це:

• деякі пухлини головного мозку (гемангіобластома мозочка, менінгіома)
• пухлина паращитовидної залози
• гепатоцелюлярний рак (печінки).
• нирково-клітинний (нирковий) рак
• пухлина надниркових залоз
• доброякісні міоми в матці

в рідкісні випадки, причина вторинної поліцитемії може бути генетичною. Зазвичай це пов’язано з мутаціями, які змушують ваші еритроцити поглинати аномальну кількість кисню.

Фактори ризику вторинної поліцитемії

Факторами ризику вторинної поліцитемії (еритроцитозу) є:

• ожиріння
• зловживання алкоголем
• куріння
• високий кров’яний тиск (гіпертонія)

Нещодавно виявлений ризик полягає у великій ширині розподілу еритроцитів (RDW), що означає, що розмір ваших еритроцитів може сильно відрізнятися. Це також відомо як анізоцитоз.

Симптоми вторинної поліцитемії

Симптоми вторинної поліцитемії включають:

• утруднення дихання
• біль у грудях і животі
• втома
• слабкість і біль у м’язах
• головний біль
• дзвін у вухах (тинітус)
• затуманений зір
• відчуття печіння або «шпильки» в руках, руках, ногах або стопах
• розумова млявість

Діагностика та лікування вторинної поліцитемії

Ваш лікар захоче визначити як вторинну поліцитемію, так і її основну причину. Ваше лікування буде залежати від основної причини.

Лікар візьме анамнез, запитає вас про ваші симптоми та фізично огляне вас. Вони призначать аналізи зображення та аналізи крові.

Одним із показань вторинної поліцитемії є гематокритний тест. Це частина повної панелі крові. Гематокрит – це показник концентрації еритроцитів у вашій крові.

Якщо у вас високий гематокрит, а також високий рівень ЕПО, це може бути ознакою вторинної поліцитемії.

Основними методами лікування вторинної поліцитемії є:

• низькі дози аспірину для розрідження крові
• кровопускання, також відоме як флеботомія або венесекція

Низькі дози аспірину діють як розріджувач крові і можуть знизити ризик інсульту (тромбозу) через надмірне виробництво еритроцитів.

Забір крові до півлітра знижує концентрацію еритроцитів у вашій крові.

Ваш лікар визначить, скільки крові потрібно забирати і як часто. Процедура практично безболісна і має низький ризик. Після забору крові потрібно відпочити, а після цього обов’язково перекусити і випити багато рідини.

Ваш лікар може також призначити деякі ліки для полегшення ваших симптомів.

Коли не можна знижувати кількість еритроцитів

У деяких випадках ваш лікар вирішить не знижувати підвищену кількість еритроцитів. Наприклад, якщо ваш підвищений рівень є реакцією на куріння, вплив чадного газу або захворювання серця або легенів, вам може знадобитися додаткова кількість еритроцитів, щоб отримати достатньо кисню в організмі.

Довготривала киснева терапія може бути варіантом. Коли в легені надходить більше кисню, ваше тіло компенсує це, виробляючи менше еритроцитів. Це зменшує товщину крові та ризик інсульту. Ваш лікар може направити вас до пульмонолога для проведення кисневої терапії.

Outlook

Вторинна поліцитемія (еритроцитоз) є рідкісним станом, який спричиняє згущення крові та підвищує ризик інсульту.

Зазвичай це пов’язано з основним захворюванням, тяжкість якого може варіюватися від апное сну до серйозних серцевих захворювань. Якщо основне захворювання не є серйозним, більшість людей із вторинною поліцитемією можуть розраховувати на нормальну тривалість життя.

Але якщо поліцитемія робить кров надзвичайно в’язкою, існує підвищений ризик інсульту.

Вторинна поліцитемія не завжди потребує лікування. У разі потреби лікування зазвичай полягає в застосуванні низьких доз аспірину або забору крові (флеботомія).