Гострий грудний синдром при серповидно-клітинній анемії

Серповидно-клітинна анемія (ССК) — це рідкісне спадкове захворювання, яке призводить до неправильної форми еритроцитів (еритроцитів). Здорові еритроцити мають форму дисків. Якщо у вас SCD, ваші клітини мають форму банана або серпа.

Різна форма еритроцитів із SCD спричиняє їх злипання разом і закупорювання дрібних кровоносних судин. Через закупорені судини певні частини тіла не можуть отримати достатню кількість кисню. Це може призвести до кількох ускладнень.

Одним з таких ускладнень є гострий грудний синдром (ГКС). ГКС може виникнути внаслідок інфекції в легенях або скупчення еритроцитів, які блокують кровоносні судини в легенях.

ACS – це невідкладна медична допомога. Насправді лікарі вважають це найсерйознішим ускладненням ССД. Якщо у вас ССД, важливо розуміти попереджувальні ознаки ГКС. Це може бути небезпечним для життя, якщо не почати лікування негайно.

Що викликає гострий грудний синдром?

Здорові еритроцити мають форму дисків і можуть вільно рухатися по кровоносних судинах для доставки кисню в організм.

У людей із ССД еритроцити мають форму півмісяця або серпа. Через свою форму вони часто злипаються.

ГКС виникає, коли серпоподібні клітини злипаються разом, щоб перекрити кровоносну судину в легенях. Це зменшує приплив кисню до легенів, що може ускладнити дихання.

У дітей

Діти з ССД мають більший ризик розвитку ГКС, ніж дорослі.

У дітей із ССД ГКС часто виникає внаслідок інфікування вірусом, таким як респіраторно-синцитіальний вірус (РСВ), або бактеріями, такими як Streptococcus pneumoniae.

Діти з ССД та астмою мають підвищений ризик ГКС. За словами а 2015 огляд дослідженняв одному дослідженні дітей із ССД ті, хто страждає на астму, мали майже вдвічі більше епізодів ГКС, ніж діти, які не хворіли на астму.

Які ознаки та симптоми гострого грудного синдрому?

Найпоширеніші симптоми ГКС включають:

  • біль у грудях
  • проблеми з диханням
  • біль у животі
  • лихоманка
  • прискорене дихання
  • кашель або хрипи
  • низький рівень кисню

Маленькі діти частіше відчувають лихоманку, кашель і хрипи 2015 огляд дослідження вищезгаданий. З іншого боку, біль у грудях і утруднене дихання є найпоширенішими симптомами ГКС у дорослих.

Багато людей із ССД спочатку звертаються до лікарні через біль, спричинений серповидно-клітинним кризом, а пізніше розвивають ГКС. Симптоми серповидноклітинного кризу, також відомого як вазооклюзійний криз, включають біль у:

  • озброєння
  • ноги
  • пальці
  • пальці ніг
  • живіт
  • груди

Гострий грудний синдром є невідкладною медичною допомогою

ГКС є однією з найпоширеніших причин смерті людей із ССД і другою за поширеністю причиною госпіталізації, згідно з даними Дослідження 2022 року. ГКС може викликати небезпечну нестачу кисню у важливих частинах тіла, таких як легені, мозок та інші життєво важливі органи. Без негайного лікування пошкодження цих органів може призвести до постійних проблем із розмовою, ходьбою та іншими функціями.

Як лікарі діагностують гострий грудний синдром при ССД?

Вам слід повідомити лікаря, чи є у вас ССД і які ліки ви вже приймаєте. Ваш лікар проведе фізичний огляд і виміряє вашу температуру та інші життєво важливі показники.

Потім ваш лікар проведе кілька тестів, щоб діагностувати причину болю в грудях і виключити інші захворювання. Ці діагностичні тести можуть включати:

  • загальний аналіз крові
  • рентген грудної клітки для виявлення ознак інфекції або інфільтратів у легенях
  • тестування крові, слини чи інших рідин на наявність інфекцій
  • газовий аналіз артеріальної крові

Як лікарі лікують біль у грудях від гострого грудного синдрому?

Рання діагностика є ключем до лікування болю в грудях при ССД. Метою лікування є запобігання та лікування дихальної недостатності та зменшення пошкодження легенів.

Вас або вашу дитину госпіталізують, якщо у вас виникне біль у грудях із ССД. Лікування може включати:

  • стимулюючий спірометр, пристрій, який допомагає вам робити повільні, глибокі вдихи, щоб відкрити дихальні шляхи
  • антибіотики
  • внутрішньовенні (IV) рідини
  • додатковий кисень
  • переливання крові
  • знеболюючі препарати

Як люди з ССД можуть запобігти болю в грудях через гострий грудний синдром?

Найкращий спосіб запобігти болю в грудній клітці через ГКС – це використовувати стимулюючий спірометр. Цей пристрій може допомогти вам повільно вдихнути та видихнути та наповнити легені повітрям. Під час перебування в лікарні медсестра або респіраторний терапевт може показати вам, як користуватися пристроєм.

Ви також можете запобігти ГКС, приймаючи ліки для запобігання серповидно-клітинному кризу. Згідно з Дослідження 2022 рокуДослідження показують, що препарат гідроксисечовина (він же гідроксикарбамід) може зменшити частоту ГКС на 50% у дорослих і на 30% у дітей.

Щеплення, такі як щорічна вакцинація проти грипу, також можуть допомогти запобігти інфекціям, які можуть призвести до ГКС.

Певна діяльність може викликати серповидно-клітинний криз. Ви не завжди можете запобігти серповидно-клітинній кризі, але деякі зміни способу життя можуть допомогти. До них належать:

  • уникати важких або екстремальних фізичних вправ
  • пити багато води, щоб запобігти зневодненню
  • тепло одягатися в холодну погоду
  • часто мийте руки, щоб запобігти інфекції
  • уникати великих висот або різких змін тиску
  • управління стресом
  • відмова від куріння і вживання алкоголю

Допомога дітям з болем у грудній клітці від ССД

Дітям із болем у грудях, спричиненим ССД, може бути корисним використання бронходилататорів. Ці ліки допомагають розслабити гладку мускулатуру дихальних шляхів, щоб полегшити дихання. Зазвичай ці ліки містять інгалятор.

Лікар може порекомендувати використовувати бронходилататор дітям із ССД та астмою.

Медсестра або респіраторний терапевт також заохотять вашу дитину використовувати портативний медичний пристрій, відомий як стимулюючий спірометр, щоб запобігти колапсу легень. Щоб використовувати цей пристрій, вашій дитині потрібно сісти вертикально на край ліжка або стільця, поставивши ноги на підлогу, а потім виконати такі дії:

  1. Тримаючи пристрій у вертикальному положенні, помістіть мундштук їм у рот і зімкніть його губами.
  2. Зробіть повільний глибокий вдих. Синій поршень переміститься до верхньої частини колони.
  3. Затримайте дихання приблизно на 5 секунд, а потім повільно видихніть.
  4. Відпочиньте і подихайте, як зазвичай, кілька секунд.
  5. Повторюйте ці дії принаймні 10 разів кожні 2 години.
  6. Після кожного підходу кашляйте кілька разів, щоб очистити легені.

Які можливі ускладнення гострого грудного синдрому у людей із ССД?

Повторні епізоди ГКС можуть спричинити пошкодження легенів і утворення рубців у легенях, відомих як фіброз.

Без негайного лікування ГКС може блокувати надходження кисню до інших життєво важливих органів, включаючи мозок. Це може призвести до постійних проблем із розмовою, ходьбою та іншими функціями.

Які перспективи для людей з болем у грудях під час серповидно-клітинної кризи?

Біль у грудній клітці при серпоподібно-клітинному кризі є невідкладною медичною допомогою і вимагає госпіталізації. Раннє лікування може допомогти покращити результати та запобігти пошкодженню легенів.

Якщо ви пережили епізод ГКС, у вас є більш високий ризик зазнати ще одного епізоду в майбутньому.

ГКС у дорослих перебігає важче, ніж у дітей. Один 2018 дослідження виявили, що ГКС призводить до 4,3% смертності у дорослих і 1,1% у дітей із ССД.

Питання що часто задаються

Чи може серпоподібно-клітинна ознака викликати біль у грудях?

Більшість людей із серпоподібно-клітинною ознакою не відчувають жодних симптомів ССД, включаючи біль у грудях. У дуже рідкісних випадках серпоподібно-клітинна ознака може викликати больовий криз.

Якщо у вас є серпоподібно-клітинна ознака і ви відчуваєте біль у грудях, зверніться до лікаря. Ваш лікар повинен буде провести деякі тести, щоб зрозуміти, чи є біль у грудях через серповидно-клітинну ознаку чи інше захворювання.

Чи може бета-таласемія викликати біль у грудях?

Бета-таласемія зазвичай не викликає болю в грудях або ГКС. Але бета-таласемія іноді може викликати проблеми з серцем, що може призвести до болю в грудях. Вам слід негайно звернутися до лікаря, якщо у вас є бета-таласемія і ви відчуваєте біль у грудях.

Чи може COVID-19 викликати гострий грудний синдром у людей із ССД?

так, Дослідження 2021 року припускає, що вірус, який викликає COVID-19, може викликати ГКС у людей із ССД. Потрібні додаткові дослідження, щоб зрозуміти, як часто інфекція COVID-19 призводить до ГКС.

ГКС є серйозним і потенційно небезпечним для життя ускладненням ССД. Своєчасне лікування може допомогти покращити прогноз і запобігти пошкодженню легенів.

Якщо у вас або вашої дитини ССД і ви відчуваєте біль у грудях або утруднене дихання, негайно зверніться за медичною допомогою до лікарні.

Поговоріть зі своїм лікарем про такі ліки, як гідроксисечовина та використання стимулюючого спірометра, щоб запобігти майбутнім епізодам ГКС.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss