Десмоїдні пухлини черевної порожнини

Пухлина — це розростання тканини, яке відбувається, коли клітини вашого тіла ростуть і діляться швидше, ніж зазвичай. Коли ми думаємо про пухлини, ми часто думаємо про рак. Однак не всі пухлини є злоякісними (раковими).

Десмоїдна пухлина – це різновид доброякісної (неракової) пухлини, яка утворюється із сполучної тканини. Ці типи пухлин можна виявити в багатьох місцях по всьому тілу, включаючи стінку черевної порожнини.

Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про ці пухлини, які симптоми вони викликають і як їх лікують.

Що таке абдомінальна десмоїдна пухлина?

Десмоїдна пухлина – це різновид доброякісної пухлини, яка походить із сполучної тканини. Сполучна тканина – це тип тканини, який допомагає утримувати органи на місці та забезпечує підтримку м’язів, кісток і зв’язок.

Десмоїдні пухлини не метастазують, тобто не можуть поширюватися на інші ділянки тіла. Однак вони все ще можуть проростати в навколишні тканини. Це може призвести до потенційно серйозних ускладнень і ускладнити їх видалення.

Розрізняють три види десмоїдних пухлин. Вони класифікуються за тим, де в організмі починається пухлина.

Пухлина черевної порожнини. Абдомінальна десмоїдна пухлина – це пухлина, яка утворюється в черевній стінці. До черевної стінки входять тканини, які оточують черевну порожнину, в якій розташовано багато внутрішніх органів.
Внутрішньочеревна пухлина. Ці десмоїдні пухлини утворюються в тканині, що з’єднує органи в черевній порожнині.
Позачеревна пухлина. Ці десмоїдні пухлини виникають у сполучній тканині в інших областях, таких як плечі, плечі та стегна.

В цілому десмоїдні пухлини зустрічаються рідко, вражаючи лише 2-4 особини на 1 млн людей і становить лише 0,03 відсотка всіх пухлин. Підраховано, що 37-50 відсотків Десмоїдні пухлини починаються в області живота.

Які симптоми абдомінальної десмоїдної пухлини?

Симптоми десмоїдної пухлини живота можуть відрізнятися залежно від таких факторів, як:

розмір пухлини
де саме він знаходиться
як швидко він росте

Якщо у вас десмоїдна пухлина живота, ви можете помітити припухлість або шишку на животі. Ця шишка зазвичай здається твердою і іноді може бути безболісною.

Однак у міру зростання пухлина може почати вражати навколишні тканини, такі як м’язи та нерви. Коли це відбувається, десмоїдна пухлина черевної порожнини може стати дуже болючою. Це може заважати сну та іншим повсякденним заняттям.

Додаткові симптоми абдомінальних десмоїдних пухлин зазвичай виникають через ускладнення, які можуть бути потенційно серйозними. Див. нижче інформацію про можливі ускладнення.

Які потенційні ускладнення десмоїдної пухлини черевної порожнини?

Ускладнення десмоїдної пухлини черевної порожнини виникають, коли пухлини проростають і порушують сусідні тканини.

Кишкова непрохідність

Ускладненням, яке часто асоціюється з абдомінальною десмоїдною пухлиною, є кишкова непрохідність, яка є невідкладною медичною допомогою. Коли це відбувається, ви можете відчувати такі симптоми, як:

сильний біль у животі або спазми
набряк або здуття живота
нудота або блювота
запор
неможливість відходження газів або дефекації

Негайно зверніться до лікаря, якщо ви відчуваєте такі симптоми.

Закупорка сечоводу

Іншим ускладненням, яке може виникнути, є обструкція сечоводу, коли трубки, що ведуть від ваших нирок до сечового міхура, закупорюються. Це потенційно може призвести до пошкодження нирок і викликати такі симптоми, як біль у животі та, можливо, зменшення об’єму сечі.

Не соромтеся звернутися до лікаря, якщо ви відчуваєте ці симптоми.

Що викликає десмоїдну пухлину живота?

Десмоїдні пухлини походять з типу клітин, які називаються фібробластами. Ці клітини є компонентами сполучної тканини і відіграють роль у загоєнні ран.

Невідомо, що саме змушує ці клітини почати рости та ділитися безконтрольно. Однак генетика, здається, відіграє велику роль.

Близько 85 відсотків десмоїдних пухлин мають мутацію в гені, який називається CTNNB1. Цей ген кодує білок, важливий для контролю генів, які беруть участь у зростанні клітин.

Десмоїдні пухлини, особливо десмоїдні пухлини черевної порожнини, також частіше трапляються у людей із генетичним захворюванням, яке називається сімейним аденоматозним поліпозом (FAP). FAP пов’язаний з розвитком раку в товстій і прямій кишці.

Окрім наявності FAP, деякі інші фактори ризику абдомінальних десмоїдних пухлин включають:

бути призначеним жіночою при народженні
молодший вік, з піком випадків у віці від 30 до 40 років
вагітність
вплив високих рівнів естрогену
попередня травма черевної порожнини або операція

Як діагностується десмоїдна пухлина черевної порожнини?

Деякі люди з десмоїдними пухлинами черевної порожнини можуть не відчувати симптомів. Через це можливо, що пухлина може бути виявлена під час скринінгу або тестування на інші захворювання, що впливають на черевну порожнину.

Якщо у вас є симптоми, ваш лікар спочатку запитає вашу історію хвороби та проведе фізичний огляд. Вони запитають вас про ваші симптоми, коли вони вперше почалися, і чи щось покращує або погіршує їх.

Потім вони замовлять візуалізаційні тести, щоб побачити пухлину, її розмір і місце розташування. Можна використовувати декілька різних типів технологій візуалізації, зокрема:

УЗД
комп’ютерна томографія (КТ).
магнітно-резонансна томографія (МРТ).

Щоб підтвердити, що ваша пухлина є десмоїдною пухлиною, а не іншим типом пухлини, ваш лікар також візьме біопсію. Це зразок тканини пухлини, який можна проаналізувати в лабораторії під мікроскопом, щоб визначити тип пухлини, яка у вас є.

Як лікується десмоїдна пухлина черевної порожнини?

Якщо у вас є абдомінальна десмоїдна пухлина і немає симптомів, ваш лікар може порекомендувати уважне очікування, під час якого вони продовжуватимуть спостерігати за вашою пухлиною з часом. Деякі десмоїдні пухлини можуть зменшуватися самі по собі.

Лікування зазвичай розпочинають, коли десмоїдна пухлина черевної порожнини викликає симптоми або неухильно збільшується.

Хірургія

Основним методом лікування десмоїдної пухлини черевної порожнини є хірургічне втручання. Мета полягає в тому, щоб видалити якомога більшу частину пухлини. Після операції може знадобитися реконструкція ураженої частини черевної стінки, часто з використанням протезної сітки.

Інші методи лікування

Якщо операція неможлива, десмоїдні пухлини черевної порожнини також можна лікувати медикаментозно. Ці типи лікування можуть включати:

Хіміотерапія. Хіміотерапевтичні препарати націлені та знищують швидко зростаючі клітини, такі як клітини пухлини. Деякі види хіміотерапії можуть бути ефективними проти десмоїдних пухлин.
Цільова терапія. Препарати таргетної терапії порушують специфічні білки, важливі для росту пухлини. Пазопаніб (Votrient) і сорафеніб (Nexavar) є двома препаратами цільової терапії, які можуть принести користь людям з десмоїдними пухлинами.
випромінювання. Це лікування передбачає використання високоенергетичного випромінювання для знищення пухлинних клітин. Радіація також може бути використана для видалення залишкових пухлинних клітин після операції. Це називається допоміжною терапією.
Гормональна терапія. Оскільки ріст десмоїдних пухлин, здається, пов’язаний з гормонами, зокрема естрогеном, гормональна терапія такими препаратами, як тамоксифен, може допомогти при десмоїдних пухлинах.
Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ). Деякі НПЗП діють на інгібування шляху, який бере участь у зростанні десмоїдної пухлини, і можуть використовуватися для лікування десмоїдної пухлини. Приклади включають суліндак і мелоксикам.

Які перспективи для тих, хто має десмоїдні пухлини черевної порожнини?

Прогноз десмоїдної пухлини черевної порожнини може сильно відрізнятися залежно від людини. Фактори, які впливають на прогноз, включають:

розмір вашої пухлини
як швидко він росте
де у вашому животі він розташований
чи можна його видалити хірургічним шляхом

Загалом десмоїдні пухлини черевної порожнини зазвичай добре реагують, якщо їх можна видалити хірургічним шляхом.

Наприклад, a 2014 дослідження спостерігали за 50 особами, які перенесли операцію з приводу десмоїдної пухлини черевної порожнини. Було виявлено, що 46 із 50 осіб (92 відсотки) залишалися без пухлини протягом середнього періоду спостереження 6 років. Однак важливо відзначити, що рецидив все ще можливий. Це особливо актуально, коли неможливо видалити всю пухлину.

Загалом ваш лікар може дати вам найкращу інформацію про ваш світогляд і про те, чого очікувати від лікування. Якщо у вас виникли запитання чи сумніви, не соромтеся їх обговорити.

Десмоїдні пухлини черевної порожнини є доброякісними пухлинами, які походять із сполучної тканини. Іноді вони можуть проростати в навколишні тканини, що може призвести до потенційно серйозних ускладнень.

Обов’язково негайно зверніться до лікаря, якщо ви помітили незрозумілу пухлину або припухлість в області живота, особливо якщо вона болить.