Дефіцит фактора VII

Огляд

Дефіцит фактора VII – це порушення згортання крові, яке викликає надмірну або тривалу кровотечу після травми або операції. При дефіциті фактора VII ваш організм або не виробляє достатньо фактора VII, або щось заважає вашому фактору VII, часто інший медичний стан.

Фактор VII – це білок, що виробляється в печінці, який відіграє важливу роль у згортанні крові. Це один з приблизно 20 факторів згортання крові, які беруть участь у складному процесі згортання крові. Щоб зрозуміти дефіцит фактора VII, це допомагає зрозуміти роль фактора VII у нормальному згортанні крові.

Яку роль відіграє фактор VII у нормальному згортанні крові?

Нормальний процес згортання крові відбувається в чотири етапи:

1. Звуження судин

Коли кровоносна судина розрізається, пошкоджена кровоносна судина негайно звужується, щоб уповільнити втрату крові. Потім пошкоджена кровоносна судина виділяє в кров білок, який називається тканинним фактором. Вивільнення тканинного фактора діє як дзвінок SOS, сигналізуючи про тромбоцити та інші фактори згортання крові до місця травми.

2. Утворення пробки з тромбоцитів

Тромбоцити в кровотоці першими надходять до місця травми. Вони прикріплюються як до пошкодженої тканини, так і один до одного, утворюючи тимчасову м’яку пробку в рані. Цей процес відомий як первинний гемостаз.

3. Формування фібринової пробки

Після того, як тимчасова пробка встановлена, фактори згортання крові проходять складну ланцюгову реакцію з вивільненням фібрину, міцного, тягучого білка. Фібрин огортається м’яким згустком і навколо нього, поки він не перетворюється в жорсткий, нерозчинний фібриновий згусток. Цей новий згусток ущільнює пошкоджену кровоносну судину і створює захисне покриття для росту нових тканин.

4. Загоєння ран і руйнування фібринової пробки

Через кілька днів згусток фібрину починає скорочуватися, стягуючи краї рани, щоб допомогти новій тканині вирости над раною. У міру перебудови тканини фібриновий згусток розчиняється і всмоктується.

Якщо фактор VII не функціонує належним чином або його занадто мало, міцніший фібриновий згусток не може утворитися належним чином.

Що викликає дефіцит фактора VII?

Дефіцит фактора VII може бути спадковим або набутим. Успадкована версія зустрічається досить рідко. Зафіксовано менше 200 задокументованих випадків. Обоє ваших батьків повинні нести ген, щоб на вас вплинули.

Набутий дефіцит фактора VII, навпаки, виникає після народження. Це може виникнути в результаті прийому ліків або захворювань, які впливають на ваш фактор VII. Ліки, які можуть погіршити або зменшити функцію фактора VII, включають:

антибіотики
розріджувачі крові, такі як варфарин
деякі ліки від раку, такі як терапія інтерлейкіном-2
терапія антитимоцитарним глобуліном, що використовується для лікування апластичної анемії

Захворювання та медичні стани, які можуть впливати на фактор VII, включають:

хвороба печінки
мієлома
сепсис
апластична анемія
дефіцит вітаміну К.

Які симптоми дефіциту фактора VII?

Симптоми варіюються від легких до важких, залежно від рівня корисного фактора VII. Легкі симптоми можуть включати:

синці та кровотечі м’яких тканин
тривалий час кровотечі з ран або видалення зубів
кровотеча в суглобах
носова кровотеча
кровоточивість ясен
рясні менструації

У більш важких випадках симптоми можуть включати:

руйнування хрящів у суглобах від епізодів кровотечі
кровотеча в кишечнику, шлунку, м’язах або голові
сильна кровотеча після пологів

Як діагностується дефіцит фактора VII?

Діагноз ґрунтується на вашій історії хвороби, сімейному анамнезі проблем з кровотечею та лабораторних дослідженнях.

Лабораторні тести на дефіцит фактора VII включають:

факторні аналізи для виявлення відсутніх або погано діючих факторів
аналіз фактора VII, щоб визначити, скільки фактора VII у вас є, і наскільки добре він працює
протромбіновий час (PT) для вимірювання функціонування факторів I, II, V, VII і X
частковий протромбіновий час (ЧТЧ) для вимірювання функціонування факторів VIII, IX, XI, XII та факторів фон Віллебранда
тести інгібіторів, щоб визначити, чи ваша імунна система атакує ваші фактори згортання

Як лікується дефіцит фактора VII?

Лікування дефіциту фактора VII зосереджується на:

контроль кровотечі
вирішення основних умов
запобіжне лікування перед операцією або стоматологічними процедурами

Контроль кровотечі

Під час епізодів кровотечі вам можуть вводити вливання факторів згортання крові, щоб підвищити вашу здатність згортання крові. До загальновживаних агентів згортання відносяться:

людський протромбіновий комплекс
кріопреципітат
свіжозаморожена плазма
рекомбінантний людський фактор VIIa (NovoSeven)

Лікування основних станів

Після того, як кровотеча взято під контроль, необхідно усунути стани, які погіршують вироблення або функціонування фактора VII, такі як ліки або захворювання.

Запобіжне лікування перед операцією

Якщо ви плануєте операцію, ваш лікар може призначити препарати, щоб мінімізувати ризик надмірної кровотечі. Дезопресин назальний спрей часто призначають для звільнення всіх наявних запасів фактора VII перед незначною операцією. Для більш серйозних операцій лікар може призначити введення фактора згортання крові.

Яка довгострокова перспектива?

Якщо у вас набута форма дефіциту фактора VII, ймовірно, це викликано прийомом ліків або основним захворюванням. Ваші довгострокові перспективи залежать від вирішення основних проблем. Якщо у вас є більш важка спадкова форма дефіциту фактора VII, вам потрібно буде тісно співпрацювати зі своїм лікарем і вашим місцевим центром гемофілії, щоб контролювати ризики кровотечі.