Огляд
Що таке фіброз легенів?
Легеневий фіброз – це група серйозних захворювань легенів, які вражають дихальну систему. Легеневий фіброз рубці і потовщує легеневу тканину. Він впливає на сполучну тканину в легенях і альвеоли (повітряні мішечки всередині легенів).
Пошкодження легенів поступово погіршується з часом. Тверді, жорсткі легеневі тканини не розширюються так добре, як повинні, що ускладнює дихання. Легеневий фіброз може викликати задишку, коли ви виконуєте рутинні завдання, які ніколи раніше не здавалися виснажливими.
Що таке альвеоли?
Альвеоли — це крихітні, ніжні повітряні мішечки в легенях. Вони сприяють надходженню кисню в кров під час вдиху.
При фіброзі легенів тонкі стінки цих повітряних мішків починають рубцюватися і потовщуватися. Коли це відбувається, повітряним мішечкам важче виконувати свою роботу і доставляти кисень до решти тіла.
Чи є фіброз легенів невиліковною хворобою?
Так, медичні працівники зазвичай вважають фіброз легенів термінальною хворобою. Фіброз легенів є прогресуючим захворюванням (з часом погіршується). Лікування не існує, і це в кінцевому підсумку призводить до смерті.
Багато факторів впливають на те, як довго і здорово люди можуть жити з фіброзом легенів. Захворювання може погіршуватися швидко (протягом місяців) або дуже повільно (протягом років). Нові ліки можуть допомогти уповільнити прогресування захворювання. Дослідження продовжують зосереджуватися на вдосконаленні методів лікування.
Чи є легеневий фіброз і ХОЗЛ однаковими?
Ні, фіброз легенів і хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ) – не одне й те саме. Проте в чомусь вони схожі. Легеневий фіброз і ХОЗЛ є захворюваннями легенів, які з часом погіршуються. Обидва стани можуть ускладнити дихання.
Але ці умови впливають на ваші легені по-різному:
- Легеневий фіброз: Провайдери класифікують легеневий фіброз як інтерстиціальне захворювання легень. Інтерстиціальні тканини – це клітини, які утворюють простір між кровоносними судинами та іншими структурами всередині легенів. Легеневий фіброз пошкоджує ці клітини. Це рідкісне захворювання.
- ХОЗЛ: ХОЗЛ є більш поширеним типом захворювання легенів. Хвороби, такі як емфізема і хронічний бронхіт, є типами ХОЗЛ. При ХОЗЛ ушкоджується легенева тканина, руйнуються альвеоли, а дихальні шляхи можуть подразнюватися та запалюватися (набухати).
Що таке ідіопатичний фіброз легенів?
Ідіопатичний термін – це термін, який постачальники послуг використовують, коли не можуть визначити, що викликало стан. Ідіопатичний легеневий фіброз є найпоширенішим типом інтерстиціального захворювання легень.
Наскільки поширеним є легеневий фіброз?
Медичним експертам важко точно визначити, скільки людей мають фіброз легенів. Згідно з одним дослідженням, ідіопатичний легеневий фіброз вражає щонайменше 200 000 людей у США.
Симптоми та причини
Що викликає фіброз легенів?
Багато речей (наприклад, куріння) можуть призвести до фіброзу легенів. Часто причина залишається невідомою (ідіопатичний фіброз легенів). Деякі види легеневого фіброзу можуть перебігати в сім’ях.
Хто частіше захворіє на фіброз легенів?
Деякі фактори ризику, як-от куріння, можуть підвищити ймовірність розвитку фіброзу легенів. Але навіть наявність одного чи кількох факторів ризику не означає, що ви обов’язково захворієте на хворобу одного дня.
Інші фактори ризику фіброзу легенів включають:
- старший вік: Більшість людей, які страждають на фіброз легенів, розвивають його у другій половині життя, у віці від 50 до 70 років.
- Чоловіча біологічна стать: Легеневий фіброз частіше вражає чоловіків, ніж жінок. Проте останніми роками кількість випадків у жінок зросла.
- куріння: Куріння сигарет підвищує ризик розвитку фіброзу легенів.
- Робота навколо пилу або випарів: Регулярне вдихання хімічних або небезпечних речовин може пошкодити легені. Фермери, власники ранчо, перукарі, різаки/полірувальники каменю та металообробники можуть піддаватися підвищеному ризику.
- Інші медичні умови: У деяких випадках інше захворювання (наприклад, аутоімунне захворювання ревматоїдний артрит або вірусна інфекція) призводить до фіброзу легенів.
- Інші фактори: Вплив радіації, наприклад, променева терапія для лікування раку, може пошкодити легеневу тканину. Так само можуть бути деякі ліки, включаючи хіміотерапію та деякі серцеві ліки.
Чи може фіброз легенів бути спадковим?
Медичні експерти вважають, що люди можуть успадкувати цю хворобу через гени, які передаються в сім’ях. Однак спадковий фіброз легенів зустрічається дуже рідко. Дослідникам ще багато чого потрібно дізнатися про те, як (і які) гени можуть викликати фіброз легенів.
Які симптоми фіброзу легенів?
Легеневий фіброз не впливає на всіх однаково. Багато поширених, легко виліковних станів можуть викликати подібні симптоми. Іноді ці симптоми є ознаками звичайної застуди або інфекції верхніх дихальних шляхів.
Симптоми фіброзу легенів включають:
- Дихання коротке, неглибоке.
- Сухий кашель, який не проходить.
-
Втома (сильна втома, незалежно від того, скільки ви спите).
-
Задишка, особливо під час або незабаром після тренування.
- Втрата ваги, яка не є навмисне або легко пояснюється.
У міру прогресування захворювання деякі люди відчувають:
- клуби, кінчики пальців рук або ніг, які виглядають інакше, наприклад, ширші або більш круглі.
- ціаноз, шкіра синюшного кольору (у світлошкірих людей) або сіра або біла шкіра навколо рота або очей (у темношкірих людей) через недостатню кількість кисню в крові.
Як виглядає фіброз легенів?
Утворення рубців у легенях через фіброз легенів ускладнює дихання. Ви можете відчувати, що не можете перевести дихання або глибоко вдихнути, як би ви не намагалися.
Діагностика та тести
Як діагностується легеневий фіброз?
Ваш медичний працівник запитає вас про історію хвороби. Ви також проведете фізичний огляд, щоб ретельно оцінити ваші симптоми. Вони можуть використовувати стетоскоп, щоб послухати ваше дихання, прислухаючись до ненормальних звуків (наприклад, потріскування).
Легеневий фіброз може бути схожий на інші, більш поширені захворювання легенів, що може ускладнити діагностику. Ваш постачальник також може замовити один або кілька тестів для діагностики легеневого фіброзу:
- Аналізи крові: Ваш лікар може призначити аналізи крові, щоб виключити інші захворювання або причини ваших симптомів. Лабораторні тести також можуть допомогти постачальникам відстежувати прогресування захворювання (як воно впливає на ваше тіло з часом) після діагностики.
- Тести зображення: Рентген грудної клітки або КТ можуть допомогти виключити інші захворювання, пов’язані з легенями. Ці фотографії можуть чітко показати рубці в легенях і можуть підтвердити діагноз фіброзу легенів.
- Дихальні тести: Ці тести також називають тестами легеневої функції. Різні прилади вимірюють функцію та ємність легенів (наскільки добре працюють ваші легені).
- Дослідження десатурації кисню: Цей тест вимірює рівень кисню у вашій крові. Ви ходите шість хвилин із зондом, прикріпленим до пальця або чола.
- Біопсія: Хірург видаляє невеликий зразок легеневої тканини через невеликий розріз на ребрах. Лікарі іноді проводять біопсію легенів для підтвердження діагнозу фіброзу легенів.
Управління та лікування
Чи можна повернути легеневий фіброз?
На жаль, пошкодження легенів через фіброз легень є постійним (не оборотним). Діагностика та якомога раніше лікування можуть допомогти легеням працювати краще, довше.
Як лікується легеневий фіброз?
Більшість методів лікування легеневого фіброзу спрямовані на полегшення симптомів та покращення якості життя.
Ваш лікар може порекомендувати один або кілька методів лікування:
- Ліки: Два ліки — пірфенідон (Esbriet®) і нінтеданіб (OFEV®) — можуть уповільнити утворення рубців у легенях. Ці ліки можуть допомогти зберегти функцію легенів.
- Киснева терапія: Додатковий кисень допомагає вам дихати легше. Це також може збільшити вашу енергію та силу.
- Легенева реабілітація: Залишаючись активним у цій спеціальній програмі вправ, ви можете покращити те, наскільки (або наскільки легко) ви можете виконувати повсякденні завдання чи діяльність.
- Трансплантація легенів: Трансплантація легенів замінює одну або обидві хворі легені здоровими легенями (або легенями) від донора. Він пропонує потенціал для покращення вашого здоров’я та якості життя. Трансплантація легенів є серйозною операцією, і не всі є кандидатами. Запитайте свого постачальника, чи маєте ви право на трансплантацію легенів.
Чи можна вилікувати фіброз легенів?
На сьогодні не існує ліків від фіброзу легенів. Але дослідники всього світу працюють над тим, щоб змінити це.
Запитайте свого постачальника, чи маєте ви право на клінічне випробування. Участь у поточному дослідженні може дозволити вам спробувати один з найновіших варіантів лікування фіброзу легенів.
Які ускладнення фіброзу легенів?
Рубцеві тканини легенів важко дістають кисень до решти тіла. Це напружує праву частину серця. Це може призвести до високого кров’яного тиску в легенях (так звана легенева гіпертензія). У важких випадках це може викликати серцеву недостатність.
Профілактика
Чи можна запобігти фіброз легенів?
На жаль, ви не можете запобігти фіброзу легенів.
Перспектива / Прогноз
Як прогресує легеневий фіброз?
Симптоми легеневого фіброзу зазвичай розвиваються повільно. Ви можете помітити нечіткі ознаки (або взагалі не помітити симптомів) на ранніх стадіях. Скільки часу потрібно, щоб симптоми погіршилися, у всіх різне.
Медичні працівники не можуть легко передбачити, як прогресує легеневий фіброз. Ваші симптоми можуть погіршуватися дуже повільно, роками. У деяких випадках хвороба досить швидко (протягом місяців) може призвести до серйозних симптомів.
Яка тривалість життя людей з фіброзом легенів?
Деякі люди живуть лише через місяці після діагностики фіброзу легенів. Інші живуть кілька років. Багато факторів впливають на ваш прогноз. Навіть ваш постачальник не може передбачити деякі з цих факторів.
Якщо у вас діагностовано фіброз легенів, ви можете вжити заходів, щоб допомогти вашому тілу залишатися в найкращій формі:
- Будьте активні, щоб не захворіти: Будьте уважні до миття рук і уникайте прямого контакту з тими, кого ви знаєте, що хворі. Наявність фіброзу легенів означає, що ваше тіло не може так легко відновитися від інфекцій, з якими інші люди можуть боротися з невеликими зусиллями.
- Будьте в курсі вакцин: Рубці в легенях ускладнюють боротьбу організму з інфекціями. Зробіть щеплення від пневмонії та грипу (грипу), щоб мінімізувати ризик.
- Практикуйте здорові звички: Залишайтеся активними та приймайте розумний вибір їжі. Багато відпочивайте і киньте палити.
Жити з
Коли я повинен зателефонувати своєму провайдеру?
У деяких випадках фіброз легенів стає набагато гіршим, і все відразу. Ви повинні зателефонувати своєму постачальнику, якщо раптом ви відчуєте велику різницю в симптомах.
Наприклад, зателефонуйте своєму постачальнику, якщо ви кашляєте набагато частіше, ніж зазвичай, або у вас є інші симптоми, які здаються новими або тривожними. Негайно зверніться до лікаря, якщо у вас виникли труднощі з диханням, які ви не можете контролювати.
Якщо у вас фіброз легенів, ви, швидше за все, будете відвідувати пульмонолога (фахівця з легенів) на тривалий термін для регулярних контрольних відвідувань. Ваш медичний працівник буде працювати разом з вами, щоб зберегти вашу функцію легенів і підтримувати найвищу можливу якість життя. Вони допоможуть знайти правильну комбінацію ліків, підтримуючої терапії та клінічних випробувань для лікування того, як легеневий фіброз впливає на вас. Зв’язок із групою підтримки легеневого фіброзу може дати інформацію з перших рук і поради від людей, які стикалися з подібними проблемами.
Discussion about this post