Лікування хордоми у дітей

Загальна інформація про хордому у дітей:

Хордома дитячого віку – це захворювання, при якому в тканині, що знаходиться всередині хребта, утворюються злоякісні (ракові) клітини.
Ознаки та симптоми хордоми залежать від того, де утворюється пухлина в тканині хребта.
Тести, що досліджують хребет, використовуються для діагностики хордоми.
Певні фактори впливають на прогноз (шанс на одужання).

Хордома – це тип повільно зростаючої пухлини, яка утворюється в будь-якому місці вздовж хребта, від основи черепа (кістки, що називається клівус) до куприка. У дітей та підлітків хордоми найчастіше утворюються в тканині біля хребта біля основи черепа або куприка, що ускладнює їх повне видалення хірургічним шляхом.

Ці симптоми можуть бути викликані хордомою або іншими захворюваннями. Зверніться до свого лікаря, чи є у вашої дитини будь-який із наступних симптомів:

Головний біль.
Подвійне бачення.
Закладений або закладений ніс.
Проблеми з розмовою.
Проблеми з ковтанням.
Біль у шиї або спині.
Біль в тильній частині ніг.
Оніміння, поколювання або слабкість рук і ніг.
Зміна звичок кишечника або сечового міхура.

Лікування хордоми у дітей — **Анатомія хребта**. Хребет складається з кісток, м’язів, сухожиль, нервів та інших тканин, які сягають від основи черепа біля спинного мозку (clivus) до куприка (куприка). Хребці (задні кістки) хребта включають шийний відділ хребта (C1-C7), грудний відділ хребта (T1-T12), поперековий відділ хребта (L1-L5), крижовий відділ хребта (S1-S5) і куприк. Кожен хребць відокремлений диском. Хребці оточують і захищають спинний мозок. Спинний мозок розділений на сегменти, кожен з яких містить пару спинномозкових нервів, які передають повідомлення між мозком та рештою тіла. Багато спинномозкових нервів виходять за межі conus medullaris (кінець спинного мозку), утворюючи пучок нервів, який називають кінською хвостою.

Тести, що досліджують хребет, використовуються для діагностики хордоми.

Можуть бути використані наступні тести та процедури:

Фізичний огляд та історія здоров’я: Огляд організму для перевірки загальних ознак здоров’я, включаючи перевірку на наявність ознак хвороби, таких як грудочки або щось інше, що здається незвичним. Також буде взята історія звичок здоров’я пацієнта та минулих захворювань та методів лікування.
МРТ (магнітно-резонансна томографія): Процедура, яка використовує магніт, радіохвилі та комп’ютер для створення серії детальних зображень ділянок тіла, таких як весь хребет. Ця процедура також називається ядерно-магнітно-резонансною томографією (ЯМР).
КТ (сканування CAT): Процедура, яка робить серію детальних знімків ділянок всередині тіла, таких як мозок та хребет, зроблених під різними кутами. Знімки зроблені за допомогою комп’ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Барвник можна вводити у вену або ковтати, щоб допомогти органам або тканинам проявитись чіткіше. Ця процедура також називається комп’ютерною, комп’ютеризованою або комп’ютерною осьовою томографією.
Біопсія: Збір клітин або тканин за допомогою голки, щоб їх можна було розглянути під мікроскопом патологоанатомом, щоб перевірити наявність ознак раку. Зразок тканини також можна перевірити на високий рівень білка, який називається брахіурі.

Певні фактори впливають на прогноз (шанс на одужання).

Прогноз залежить від таких факторів:

Вік дитини.
Де пухлина формується в тканині уздовж хребта.
Як пухлина реагує на лікування.
Чи були зміни в звичках до дефекації або сечовипускання під час діагностики.
Незалежно від того, чи була пухлина щойно діагностована, чи повторилася (повернутися).

Стадії хордоми у дітей

Після діагностики хордоми проводяться тести, щоб з’ясувати, чи поширились ракові клітини всередині хребта або в інші частини тіла (стадія раку).

Наступні тести та процедури можуть бути використані для визначення стадії раку.

Сканування кісток: Процедура перевірки, чи є в кістці швидко діляться клітини, такі як ракові клітини. Дуже мала кількість радіоактивного матеріалу вводиться у вену і рухається по крові. Радіоактивний матеріал збирається в кістках з раком і виявляється за допомогою сканера.

Сканування кісток. Невелика кількість радіоактивного матеріалу вводиться у вену дитини і рухається по крові. Радіоактивний матеріал збирається в кістках. Коли дитина лежить на столі, який ковзає під сканером, радіоактивний матеріал виявляється, і зображення робляться на екрані комп’ютера.
КТ (сканування CAT): Процедура, яка робить серію детальних знімків ділянок всередині тіла, таких як грудна клітка, зроблених під різними кутами. Знімки зроблені за допомогою комп’ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Барвник можна вводити у вену або ковтати, щоб допомогти органам або тканинам проявитись чіткіше. Ця процедура також називається комп’ютерною, комп’ютеризованою або комп’ютерною осьовою томографією.

Комп’ютерна томографія (КТ) голови та шиї. Дитина лежить на столі, який ковзає через КТ-сканер, який робить рентгенівські знімки внутрішньої частини голови та шиї.

Існує три шляхи поширення раку в організмі.

Рак може поширюватися через тканини, лімфатичну систему та кров:

Найближчі тканини. Рак поширюється з того місця, де він почався, зростаючи в сусідні райони.
Лімфатична система. Рак поширюється з того місця, де почався, потрапляючи в лімфатичну систему. Рак подорожує по лімфатичних судинах до інших частин тіла.
Кров. Рак поширюється з того місця, де почався, потрапляючи в кров. Рак подорожує по кровоносних судинах до інших частин тіла.

Іноді хордома у дітей повертається після лікування.

Рак може повернутися в область, де він вперше утворився, або в інші частини тіла, такі як кістка або легені.

Огляд варіантів лікування

Ключові моменти

Існують різні типи лікування дітей з хордомою.
Діти з хордомою повинні планувати лікування групою лікарів, які є експертами з лікування дитячого раку.
Використовуються два типи стандартного лікування:
- Хірургія
- Радіотерапія
Нові типи лікування перевіряються в клінічних випробуваннях.
- Цільова терапія
Лікування дитячої хордоми може спричинити побічні ефекти.
Пацієнти можуть розглянути можливість участі у клінічному випробуванні.
Пацієнти можуть проходити клінічні випробування до, під час або після початку лікування раку.
Можуть знадобитися подальші тести.

Існують різні типи лікування дітей з хордомою.

Деякі методи лікування є стандартними (лікування, яке використовується в даний час), а деякі методи перевіряються в клінічних випробуваннях. Клінічне випробування лікування – це дослідження, яке має допомогти вдосконалити сучасні методи лікування або отримати інформацію про нові методи лікування хворих на рак. Коли клінічні випробування показують, що нове лікування є кращим за стандартне, нове лікування може стати стандартним.

Оскільки рак у дітей рідкісний, слід враховувати участь у клінічному випробуванні. Деякі клінічні випробування відкриті лише для пацієнтів, які не розпочали лікування.

Діти з хордомою повинні планувати лікування групою лікарів, які є експертами з лікування дитячого раку.

Лікування контролюватиме дитячий онколог, лікар, який спеціалізується на лікуванні онкологічних дітей. Дитячий онколог співпрацює з іншими медичними працівниками, які є фахівцями у лікуванні онкологічних дітей та спеціалізуються на певних областях медицини. До цієї команди можуть входити такі спеціалісти:

Педіатр.
Дитячий нейрохірург.
Радіаційний онколог.
Патолог.
Спеціаліст дитячої медсестри.
Соціальний працівник.
Фахівець з реабілітації.
Психолог.
Фахівець з дитячого життя.

Використовуються два типи стандартного лікування:

Хірургія

Чи можна повністю видалити хордому, залежить від того, де утворилася хордома. Якщо воно утворилося в мозку або поблизу нього, або через важливі нерви чи судини, його неможливо повністю видалити хірургічним шляхом, не завдаючи шкоди дитині.

Радіотерапія

Променева терапія – це лікування раку, яке використовує високоенергетичне рентгенівське випромінювання або інші види випромінювання, щоб знищити ракові клітини або не дати їм рости. Зовнішня променева терапія використовує апарат поза тілом для направлення випромінювання в область тіла з раком. Променева променева терапія – це вид високоенергетичної зовнішньої променевої терапії, яка спрямовує потоки протонів (крихітні, невидимі, позитивно заряджені частинки) на ракові клітини, щоб їх убити. Він може застосовуватися для лікування дитячої хордоми.

Нові види лікування перевіряються в клінічних випробуваннях.

Цільова терапія

Цільова терапія – це вид лікування, який використовує наркотики або інші речовини для виявлення та атаки конкретних ракових клітин. Цільова терапія зазвичай завдає меншої шкоди нормальним клітинам, ніж хіміотерапія або променева терапія.

Таземестастат вивчається для лікування дитячої хордоми, яка повторилася (повернулася).

Лікування дитячої хордоми може спричинити побічні ефекти.

Пацієнти можуть розглянути можливість участі у клінічному випробуванні.

Для деяких пацієнтів участь у клінічному дослідженні може бути найкращим вибором лікування. Клінічні випробування є частиною процесу дослідження раку. Проводяться клінічні випробування, щоб з’ясувати, чи безпечні та ефективні нові методи лікування раку чи кращі за стандартне лікування.

Багато сучасних стандартних методів лікування раку засновані на попередніх клінічних випробуваннях. Пацієнти, які беруть участь у клінічному випробуванні, можуть отримувати стандартне лікування або бути одними з перших, хто отримував нове лікування.

Пацієнти, які беруть участь у клінічних випробуваннях, також допомагають поліпшити спосіб лікування раку в майбутньому. Навіть коли клінічні випробування не призводять до ефективних нових методів лікування, вони часто дають відповіді на важливі запитання та допомагають рухатись уперед вперед.

Пацієнти можуть проходити клінічні випробування до, під час або після початку лікування раку.

Деякі клінічні випробування включають лише пацієнтів, які ще не отримували лікування. В інших випробуваннях випробовують лікування пацієнтів, у яких рак не покращився. Існують також клінічні випробування, які перевіряють нові способи зупинити повторне виникнення (повернення) раку або зменшити побічні ефекти лікування раку.

Можуть знадобитися подальші тести.

Деякі тести, зроблені для діагностики раку або для виявлення стадії раку, можуть бути повторені. Деякі тести будуть повторені, щоб побачити, наскільки ефективно працює лікування. Рішення щодо продовження, зміни чи припинення лікування можуть ґрунтуватися на результатах цих тестів.

Деякі аналізи будуть продовжувати проводити час від часу після закінчення лікування. Результати цих тестів можуть показати, чи змінився стан вашої дитини, чи рак повторився (повернутися). Ці тести іноді називають подальшими тестами або оглядами.

Лікування нещодавно діагностованої хордоми у дітей може проводитися хірургічним шляхом, щоб вирізати якомога більшу частину пухлини. Після операції лікарі можуть проводити променеву терапію. Променева променева терапія може застосовуватися при пухлинах біля основи черепа.

Лікування рецидивуючої хордоми у дітей

Лікування рецидивуючої хордоми у дітей може включати:

Клінічне дослідження, яке перевіряє зразок пухлини пацієнта на наявність певних генних змін. Тип цілеспрямованої терапії, яку буде проводити пацієнт, залежить від типу зміни гена. Пацієнти зі змінами в SMARCB1 У цьому клінічному дослідженні ген може бути оброблений таземестататом.