Нейтропенія

Що таке нейтропенія?

Нейтропенія – це стан крові, що характеризується низьким рівнем нейтрофілів, які є лейкоцитами, які захищають ваше тіло від інфекцій.

Без достатньої кількості нейтрофілів ваше тіло не може боротися з бактеріями. Наявність нейтропенії підвищує ризик розвитку багатьох видів інфекцій.

Види нейтропенії

Існує чотири типи нейтропенії:

Вроджена

Вроджена нейтропенія присутня при народженні. Тяжка вроджена нейтропенія також називається синдромом Костмана. Це викликає дуже низький рівень нейтрофілів, а в деяких випадках — повну відсутність нейтрофілів. Це створює ризик серйозних інфекцій у немовлят і маленьких дітей.

Циклічні

Циклічна нейтропенія присутня при народженні і призводить до того, що кількість нейтрофілів змінюється протягом 21-денного циклу. Період нейтропенії може тривати кілька днів, а потім нормальні рівні протягом решти циклу. Потім цикл починається знову.

Аутоімунний

При аутоімунній нейтропенії ваше тіло виробляє антитіла, які борються з вашими нейтрофілами. Ці антитіла вбивають нейтрофіли, викликаючи нейтропенію.

Аутоімунна нейтропенія найчастіше зустрічається у немовлят та дітей раннього віку, середній вік діагностики між 7 і 9 місяців.

Ідіопатичний

Ідіопатична нейтропенія розвивається в будь-який період життя і може вразити будь-кого. Причина невідома.

Які симптоми нейтропенії?

Симптоми нейтропенії можуть варіюватися від легкої до важкої. Чим нижче рівень нейтрофілів, тим інтенсивніше симптоми.

Типові симптоми включають:

• лихоманка
• пневмонія
• інфекції пазух
• середній отит (інфекція вуха)

• гінгівіт (запалення ясен)

• омфаліт (інфекція пупка)

• абсцеси шкіри

Важка вроджена нейтропенія може мати серйозні симптоми. Симптоми часто включають бактеріальні інфекції. Ці інфекції можуть розростатися на шкірі, в травній і дихальній системах.

Симптоми циклічної нейтропенії повторюються протягом 3-тижневих циклів. Інфекції можуть посилюватися при зниженні рівня нейтрофілів.

Симптоми аутоімунної та ідіопатичної нейтропенії включають інфекції. Зазвичай вони не такі важкі, як при вроджених формах.

Що викликає нейтропенію?

Нейтропенія може бути спровокована:

• хіміотерапія
• радіотерапія
• вживання деяких лікарських засобів

Інші причини включають:

• Синдром Швахмана-Даймонда, який є спадковим станом, що вражає багато органів і часто характеризується недостатністю кісткового мозку та підшлункової залози
• Хвороба накопичення глікогену типу 1b, яка є рідкісним спадковим захворюванням, яке впливає на рівень цукру в крові
• лейкемія
• вірусні захворювання
• важка апластична анемія
• Анемія Фанконі
• умови, що впливають на кістковий мозок
• інфекції, як вірусні, так і бактеріальні, включаючи ВІЛ, гепатит, туберкульоз та хворобу Лайма
• дефіцит деяких вітамінів і мінералів, включаючи В12, фолієву кислоту і мідь

За даними Національної медичної бібліотеки США, більшість людей з тяжкою вродженою нейтропенією не мають сімейної історії цього захворювання.

Хто в групі ризику?

Ризик нейтропенії підвищується при певних станах, таких як:

• рак
• лейкемія
• ослаблена імунна система

Хіміотерапія та променева терапія також підвищують ризик.

Ідіопатична нейтропенія вражає людей різного віку, але люди старше 70 років піддаються підвищеному ризику. Чоловіки і жінки знаходяться в рівній групі ризику.

Діагностика нейтропенії

Ваш лікар може використовувати ці тести для діагностики нейтропенії:

• Загальний аналіз крові (CBC). Цей тест вимірює кількість нейтрофілів. Періодичні тести CBC можуть допомогти вашому лікареві перевіряти зміни в кількості нейтрофілів тричі на тиждень протягом 6 тижнів.
• Аналіз крові на антитіла. Цей тест перевіряє наявність аутоімунної нейтропенії.
• Аспірат кісткового мозку. Ця процедура досліджує клітини кісткового мозку.
• Біопсія кісткового мозку. Це включає в себе тестування шматка кісткової частини кісткового мозку.
• Цитогенетичне та молекулярне тестування. Це тестування допомагає вашому медичному працівнику вивчити структуру клітин.

Лікування нейтропенії

Більшість випадків нейтропенії можна лікувати за допомогою гранулоцитарно-колонієстимулюючих факторів (G-CSF). Це синтетична копія гормону, який викликає ріст нейтрофілів у кістковому мозку. G-CSF може збільшити кількість нейтрофілів.

G-CSF зазвичай вводиться у вигляді щоденної підшкірної (підшкірної) ін’єкції. Лікування іноді включає пересадку кісткового мозку. Зазвичай це відбувається, коли присутній лейкемія або G-CSF не працює.

Наступні методи лікування також можуть лікувати інфекції, які виникають через розлад:

• антибіотики
• протизапальні препарати
• кортикостероїди
• цитокінів
• глюкокортикоїди
• імуноглобуліни
• імуносупресивні препарати
• переливання лейкоцитів
• вітаміни

Outlook

Нейтропенія може тривати місяцями або роками. Воно називається гострим, якщо воно триває менше 3 місяців. Коли воно триває довше, це називається хронічним.

Нижчий рівень нейтрофілів може викликати небезпечні інфекції. Ці інфекції можуть бути небезпечними для життя, якщо їх не лікувати.

Наявність тяжкої вродженої нейтропенії підвищує ризик інших захворювань. За даними Національної медичної бібліотеки США, близько 40 відсотків людей з вродженою нейтропенією мають знижену щільність кісток. Це ставить їх під більш високий ризик остеопорозу.

Близько 20 відсотків мають лейкемію або захворювання крові та кісткового мозку в підлітковому віці.

Лікування нейтропенії наголошує на тому, щоб допомогти вам жити нормальним життям. Управління нею передбачає:

• щорічний моніторинг стану кісткового мозку
• щомісячні аналізи CBC
• емоційна підтримка
• психологічна терапія

Чи можна запобігти нейтропенії?

Специфічної профілактики нейтропенії не відомо. Однак Національна мережа нейтропенії радить наступне, щоб зменшити ускладнення:

• Підтримуйте гарну гігієну порожнини рота. Регулярно проходьте стоматологічні огляди та використовуйте антибактеріальну рідину для полоскання рота.
• Тримайте вакцинацію в актуальному стані.
• Отримайте медичну допомогу при температурі вище 38,5 °C (101,3 °F).
• Ретельно вимийте руки.
• Догляд за порізами та подряпинами.
• Використовуйте антибіотики та протигрибкові засоби відповідно до інструкції.
• Знайте, як звернутися до лікаря та лікарні.
• Поговоріть зі своїм лікарем перед виїздом за межі країни.

Ці профілактичні заходи щодо способу життя можуть допомогти вам зменшити потенційні ускладнення нейтропенії. Поговоріть зі своїм лікарем про будь-які симптоми, які виникають, і завжди знайте, як звернутися до лікаря та лікарні.