Первинно-прогресуючий РС (PPMS): Симптоми проти RRMS тощо

Який прогноз для PPMS?

Прогноз для людей із PPMS у всіх різний і непередбачуваний.

У порівнянні з людьми, які мають інші форми РС, люди з PPMS можуть відчувати більше проблем з ходьбою та, ймовірно, рано залишать роботу. Вони, швидше за все, потребуватимуть додаткової допомоги в повсякденному житті та діяльності.

Симптоми можуть стати більш помітними з часом, особливо коли ви стаєте старше і починаєте втрачати певні функції органів, таких як сечовий міхур, кишечник і статеві органи, через вік і PPMS.

Модифікатори PPMS

Чотири модифікатори використовуються для характеристики PPMS у часі:

• Активний з прогресуванням це PPMS із погіршенням симптомів і рецидивами або з новою активністю МРТ. Також буде зростати інвалідність.
• Активний без прогресування це PPMS з рецидивами або активністю МРТ, але без збільшення інвалідності.
• Неактивний з прогресуванням це PPMS без рецидивів або активності МРТ, але з наростаючою втратою працездатності.
• Неактивний без прогресування це PPMS без рецидивів, активності МРТ або збільшення інвалідності.

Ключовою характеристикою PPMS є відсутність ремісій.

Навіть якщо людина з PPMS бачить, що її симптоми припиняються — це означає, що вона не відчуває погіршення активності захворювання чи збільшення інвалідності — її симптоми насправді не покращуються. За допомогою PPMS люди не відновлюють функції, які вони могли втратити.

PPMS проти SPMS

Ось основні відмінності між PPMS і SPMS:

• SPMS часто починається як діагноз RRMS, який з часом стає більш серйозним без будь-яких ремісій або покращення симптомів.
• SPMS завжди є другою стадією діагностики MS, тоді як RRMS є початковим діагнозом самостійно.

PPMS проти RRMS

Ось основні відмінності між PPMS і RRMS:

• RRMS є найпоширенішим типом MS (на нього припадає близько 85 відсотків діагнозів), тоді як PPMS є одним із найрідкісніших.
• RRMS вдвічі-втричі частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. PPMS однаково часто зустрічається у жінок і чоловіків.
• Епізоди появи нових симптомів частіше спостерігаються при RRMS, ніж при PPMS.
• Під час ремісії при RRMS ви можете взагалі не помічати жодних симптомів або мати лише кілька симптомів, які не такі серйозні.
• Як правило, більше уражень головного мозку з’являється на МРТ головного мозку з RRMS, ніж з PPMS, якщо не лікувати.
• RRMS, як правило, діагностується набагато раніше, ніж PPMS, приблизно у 20-30 років, на відміну від 40-50-х років з PPMS.

Які симптоми PPMS?

PPMS впливає на кожного по-різному.

Загальні ранні симптоми PPMS включають слабкість у ваших ногах і проблеми з ходьбою. Ці симптоми зазвичай стають більш помітними протягом 2 років.

Інші типові симптоми захворювання включають:

• скутість в ногах
• проблеми з балансом
• біль
• слабкість і втома
• проблеми із зором
• дисфункція сечового міхура або кишечника
• депресія
• втома
• оніміння, поколювання або обидва в різних частинах тіла

Може бути важко відрізнити RRMS від PPMS, оскільки багато симптомів однакові. Симптоми, які постійно посилюються протягом 1 року, можуть бути ознакою того, що у людини ППМС.

Людина з PPMS може мати:

• ураження головного мозку, які видно на МРТ
• два або більше ураження спинного мозку
• підвищений рівень імунних білків або антитіл у спинномозковій рідині

Що викликає PPMS?

Точна причина PPMS і MS в цілому ще невідома.

Найпоширеніша теорія полягає в тому, що РС починається, коли імунна система починає атакувати центральну нервову систему. Це призводить до втрати мієліну, захисної оболонки навколо нервів у центральній нервовій системі.

Хоча лікарі не вірять, що PPMS може передаватися у спадок, він може мати генетичний компонент. Деякі вважають, що розсіяний склероз може бути спровокований вірусом або токсином у навколишньому середовищі в поєднанні з генетичною схильністю до захворювання.

Як діагностується PPMS?

Щоб отримати точний діагноз MS, тісно співпрацюйте зі своїм лікарем, щоб визначити, який із чотирьох типів MS у вас може бути.

Кожен тип РС має різні перспективи та потреби в лікуванні.

Немає спеціального тесту, який дає діагноз PPMS.

Лікарі часто мають труднощі з діагностикою PPMS, ніж інші типи MS та інші прогресуючі захворювання.

Це пояснюється тим, що неврологічна проблема має прогресувати протягом 1 або 2 років, щоб лікарі підтвердили діагноз PPMS.

Інші стани з симптомами, схожими на PPMS, включають:

• успадковане захворювання, яке викликає жорсткі, слабкі ноги
• дефіцит вітаміну B12, який викликає схожі симптоми
• Хвороба Лайма
• вірусні інфекції, такі як вірус Т-клітинної лейкемії людини типу 1 (HTLV-1)
• форми артриту, наприклад артрит хребта
• пухлина біля спинного мозку

Щоб діагностувати PPMS, ваш лікар може:

• оцініть свої симптоми
• переглянути свою неврологічну історію
• проведіть фізичне обстеження, зосереджуючись на ваших м’язах і нервах
• провести МРТ головного і спинного мозку
• виконайте люмбальну пункцію, щоб перевірити наявність ознак РС у спинномозковій рідині
• провести тести викликаного потенціалу (EP) для визначення конкретного типу MS (тести EP стимулюють сенсорні нервові шляхи для визначення електричної активності мозку)

Як лікується PPMS?

Окрелізумаб (Ocrevus) — єдиний препарат, схвалений Управлінням з контролю за якістю харчових продуктів і медикаментів (FDA) для лікування PPMS. Це допомагає обмежити дегенерацію нервів.

Деякі ліки лікують специфічні симптоми PPMS, такі як:

• скутість м’язів
• біль
• втома
• проблеми з сечовим міхуром і кишечником

Існує багато терапії, що модифікує захворювання (DMT) і стероїдів, схвалених FDA для рецидивуючих форм MS.

Ці DMT спеціально не лікують PPMS.

Розробляється кілька нових методів лікування PPMS, щоб зменшити запалення, яке вражає ваші нерви.

Деякі з них також допомагають усунути пошкодження та процеси відновлення, які впливають на ваші нерви. Ці методи лікування можуть допомогти відновити мієлін навколо ваших нервів, пошкоджених PPMS.

Один метод лікування, ібуділаст, використовується в Японії більше 20 років для лікування астми. Він може мати деяку здатність лікувати запалення при PPMS.

Дослідження 2021 року показало, що ібуділаст зменшив атрофію мозку в учасників із прогресуючим РС, але не зменшив кількість нових уражень. Суди тривають.

Інше лікування під назвою масітиніб використовувалося для лікування алергії шляхом впливу на тучні клітини, які беруть участь у алергічних реакціях. Це також багатообіцяюче як лікування PPMS.

Важливо зазначити, що ці два методи лікування все ще знаходяться на ранній стадії розробки та досліджень.

Які зміни способу життя допомагають при PPMS?

Люди з PPMS можуть полегшити симптоми за допомогою фізичних вправ і розтяжки, щоб:

• будьте максимально мобільними
• керувати вагою
• підвищення рівня енергії

Ось деякі інші дії, які ви можете вжити, щоб контролювати симптоми PPMS і підтримувати якість життя:

• Дотримуйтеся збалансованої та поживної дієти.
• Якомога більше дотримуйтеся звичайного графіка сну.
• Відвідайте фізіотерапію або ерготерапію, яка може навчити вас стратегіям збільшення мобільності та управління симптомами.

Ресурси та підтримка

Якщо ви живете з PPMS, важливо знайти джерела підтримки. Є варіанти звернення за підтримкою на індивідуальній основі або в ширшій спільноті MS.

Життя з хронічною хворобою може мати емоційний вплив. Якщо ви відчуваєте постійні почуття смутку, гніву, горя або інші важкі емоції, повідомте про це свого лікаря. Вони можуть направити вас до психіатра, який може допомогти.

Ви також можете шукати психолога самостійно. Наприклад, Американська психологічна асоціація пропонує пошуковий інструмент для пошуку психологів по всій території США. MentalHealth.gov також пропонує гарячу лінію для направлення на лікування.

Вам може бути корисним спілкування з іншими людьми, які живуть з РС. Подумайте про пошук груп підтримки в Інтернеті або особисто.

Національне товариство розсіяного склерозу пропонує послугу, яка допоможе вам знайти місцеві групи підтримки у вашому регіоні. Організація також має програму однорангового підключення, яку проводять навчені волонтери, які живуть з РС.

Outlook

Регулярно відвідуйте свого лікаря, якщо у вас є ППМС, навіть якщо у вас не було жодних симптомів протягом деякого часу, і особливо, коли у вашому житті є більш помітні розлади через епізод симптомів.

З PPMS можна мати високу якість життя, якщо ви співпрацюєте зі своїм лікарем, щоб визначити найкращі методи лікування, а також змінити спосіб життя та дієту.

Наразі не існує ліків від PPMS, але лікування має значення. Хоча стан є прогресуючим, люди можуть відчувати періоди часу, коли симптоми активно не погіршуються.

Якщо ви живете з PPMS, ваш лікар порекомендує план лікування на основі ваших симптомів і загального стану здоров’я.

Розвиток звичок здорового способу життя та підтримка зв’язку з джерелами підтримки також можуть допомогти вам підтримувати якість життя та загальне самопочуття.