Розуміння аутоімунного адреналіту (хвороби Аддісона)

Що таке аутоімунний адреналіт?

Аутоімунний адреналіт – це аутоімунне захворювання, при якому ваша імунна система атакує надниркові залози. У вас дві надниркові залози. Кожен з них розташований у верхній частині ваших нирок. Вони працюють на вироблення різноманітних гормонів.

Аутоімунний адреналіт особливо впливає на кору надниркових залоз, яка є зовнішньою частиною надниркової залози. Імунна система атакує і руйнує цю область, що призводить до втрати вироблення двох гормонів:

• Кортизол. Один із основних гормонів, що бере участь у вашій реакції на стрес, кортизол також відіграє роль у зменшенні запалення та регуляції таких речей, як метаболізм, рівень цукру в крові та артеріальний тиск.
• Альдостерон. Допомагаючи підтримувати баланс калію та натрію у вашій крові, альдостерон важливий для підтримки здорового артеріального тиску, стабільного серцевого ритму та належного функціонування нервів і м’язів.

Недолік цих гормонів викликає симптоми. Якщо захворювання не лікувати, можуть виникнути потенційно небезпечні для життя ускладнення.

Аутоімунний адреналіт є найбільш частою причиною первинної надниркової недостатності. Більш поширена назва цього стану – хвороба Аддісона.

Які симптоми аутоімунного адреналіту?

Симптоми аутоімунного адреналіту можуть проявлятися повільно і бути неспецифічними. Через це іноді їх можна прийняти за інші захворювання.

Багато людей з аутоімунним адреналітом не матимуть симптомів, доки не станеться серйозне пошкодження кори надниркових залоз. Насправді Національна організація з рідкісних розладів вважає, що симптоми не виникають, доки не буде знищено приблизно 90 відсотків кори надниркових залоз.

Коли вони з’являються, симптоми аутоімунного адреналіту можуть включати:

• хронічна втома
• слабкість
• незрозуміла втрата ваги
• знижений апетит
• біль у животі
• нудота
• блювота
• діарея

• болі в м’язах і суглобах

• потемнілі ділянки шкіри, які називаються гіперпігментацією, в таких областях, як ясна та губи, пахви, лікті, кісточки пальців і складки долонь

• ортостатична гіпотензія, при якій запаморочення або непритомність відбувається, коли ви встаєте з положення сидячи

• низький рівень цукру в крові або гіпоглікемія
• тяга до солоної їжі
• зміни настрою, такі як дратівливість і депресія

Коли звертатися за невідкладною допомогою

Люди з аутоімунним адреналітом не можуть ефективно виробляти кортизол у відповідь на стрес. Через це нестача кортизолу під час стресу може призвести до небезпечного для життя ускладнення, яке називається наднирковою кризою.

Зверніться до відділення невідкладної допомоги або зателефонуйте 911, якщо у вас або в когось іншого є такі симптоми, як:

• біль у животі, попереку або ногах, який виникає раптово та є сильним
• слабкість
• блювота
• діарея
• спантеличеність
• втрата свідомості

Що викликає аутоімунний адреналіт?

Точна причина аутоімунного адреналіту невідома. Загальноприйнято вважати, що поєднання генетичних факторів і факторів навколишнього середовища сприяє розвитку стану.

Певні варіації в генах комплексу білків людського лейкоцитарного антигену (HLA) пов’язані з аутоімунним адреналітом. Білки HLA відіграють важливу роль у тому, як ваша імунна система відрізняє вашу власну тканину від чужорідних загарбників, таких як бактерії та віруси.

При аутоімунному адреналіті ваша імунна система націлюється на нормальний білок під назвою 21-гідроксилаза, який важливий для виробництва гормонів у корі надниркових залоз. Результуюча імунна відповідь на 21-гідроксилазу викликає пошкодження кори надниркових залоз.

Як діагностується аутоімунний адреналіт?

Аутоімунний адреналіт може бути важко діагностувати. Це пов’язано з тим, що симптоми можуть з’являтися повільно, і багато ранніх симптомів є нечіткими або неспецифічними.

Спочатку ваш лікар візьме вашу історію хвороби. Вони зададуть запитання про ваші симптоми та про те, чи є у вас чи інших людей у ​​вашій родині аутоімунне захворювання.

Потім вони проведуть фізичний огляд. Протягом цього часу вони перевірятимуть ваші життєві функції та можуть перевірити вашу шкіру на наявність ділянок гіперпігментації.

Ваш лікар може також взяти зразок вашої крові з вашої руки, щоб використати його для аналізів крові, якщо це необхідно.

Після збору вашої історії хвороби та фізичного огляду ваш лікар може використати такі тести, щоб допомогти діагностувати аутоімунний адреналіт:

• Тест на кортизол. Тест на кортизол вимірює рівень кортизолу у вашій крові. Зразок беруть вранці. Низький рівень може вказувати на те, що ваші надниркові залози не функціонують належним чином.
• Тест на альдостерон. Тест на альдостерон визначає рівень альдостерону у вашій крові. Подібно до кортизолу, низький рівень може вказувати на дисфункцію надниркових залоз.
• Дослідження на адренокортикотропний гормон (АКТГ). АКТГ – це гормон, який зазвичай стимулює вироблення кортизолу в надниркових залозах. У людей з аутоімунним адреналітом може бути підвищений рівень АКТГ у крові.
• Ренін. Ренін – це гормон, який зазвичай стимулює вироблення альдостерону в надниркових залозах. Рівень реніну може бути високим у людей з аутоімунним адреналітом.
• Метаболічна панель. Метаболічна панель може допомогти вашому лікарю оцінити рівень цукру в крові, показати низький рівень натрію та високий рівень калію у вашій крові та допомогти діагностувати гіпоглікемію.
• Скринінг антитіл до 21-гідроксилази. Багато людей з аутоімунним адреналітом виробляють аутоантитіла до 21-гідроксилази, які можна виявити за допомогою тестування.
• Тест на стимуляцію АКТГ. У цьому тесті ваш лікар побачить, чи підвищується рівень кортизолу у відповідь на внутрішньовенну (IV) або внутрішньом’язову ін’єкцію АКТГ. Якщо відповідь не спостерігається або не спостерігається, це може вказувати на проблеми з наднирковими залозами.
• Тести зображення. Технологія візуалізації, наприклад комп’ютерна томографія, може бути корисною для огляду ваших надниркових залоз. Це також може допомогти визначити, чи дисфункція надниркових залоз може відбуватися через іншу причину, таку як інфекція або рак.

Як лікується аутоімунний адреналіт?

Лікування аутоімунного адреналіту передбачає заміщення відсутніх гормонів. Вам призначать ліки, які ви будете приймати всередину щодня протягом усього життя.

Ваш лікар підбере дозу відповідно до ваших індивідуальних потреб. Щоб зменшити ймовірність побічних ефектів, в ідеалі це буде найменша можлива доза, яка позбавить вас від симптомів.

Кортизол можна замінити кортикостероїдом. Як правило, це гідрокортизон, хоча можливо, що також може бути використаний преднізон.

Ліки під назвою флудрокортизон можуть допомогти при недостатньому виробленні альдостерону.

Важливо також знати, що вам також потрібно буде приймати вищу дозу ліків, коли ви відчуваєте додатковий фізичний стрес. Деякі приклади:

• під час хвороби
• до, під час і після операції
• після перенесеної травми
• під час вагітності або пологів

Ви також можете отримати набір для ін’єкцій кортикостероїдів. Ви можете носити набір із собою на випадок, якщо раптово виникне наднирковий криз до прибуття допомоги.

Адреналовий криз лікують у лікарні за допомогою внутрішньовенних кортикостероїдів і внутрішньовенного сольового розчину з додаванням цукру.

Які фактори ризику аутоімунного адреналіту?

Існує кілька відомих факторів ризику аутоімунного адреналіту. Деякі з них, про які ми знаємо, включають:

Вік

Більшість людей, у яких розвивається аутоімунний адреналіт, знаходяться у віці від 30 до 50 років.

секс

Аутоімунний адреналіт частіше зустрічається у людей, яким при народженні приписана жіноча стадія.

Інші аутоімунні захворювання.

Точно невідомо чому, але наявність деяких інших аутоімунних захворювань може поставити вас у стан вищий ризик аутоімунного адреналіту. До них належать:

• Тиреоїдит Хашимото
• хвороба Грейвса
• діабет 1 типу
• гіпопаратиреоз
• гіпопітуїтаризм
• перніціозна анемія
• міастенія
• вітіліго
• герпетиформний дерматит

Пам’ятайте, що наявність факторів ризику аутоімунного адреналіту не означає, що він обов’язково розвинеться в майбутньому. Це означає, що у вас може бути підвищений ризик його розвитку порівняно з населенням у цілому.

Чи можна запобігти аутоімунному адреналіту?

В даний час немає способу запобігти аутоімунному адреналіту.

Якщо вам уже поставили цей діагноз, окрім прийому ліків згідно з інструкцією, може бути корисно додати до свого раціону більше натрію. Це тому, що люди з аутоімунним адреналітом можуть мати нижчий рівень натрію.

Важливо пам’ятати, що перед тим, як коригувати свій раціон, завжди проконсультуйтеся зі своїм лікарем або іншим медичним працівником. Вони можуть допомогти порекомендувати вам найкращі джерела та кількість натрію, кальцію та вітаміну D.

Які можливі ускладнення аутоімунного адреналіту?

Одним з основних ускладнень аутоімунного адреналіту є наднирковий криз. Це може спричинити:

• низький кров’яний тиск (гіпотонія)
• низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія)
• низький рівень натрію в крові (гіпонатріємія)
• високий рівень калію в крові (гіперкаліємія)
• сильне зневоднення внаслідок блювоти та діареї
• шок

Які перспективи для людей з аутоімунним адреналітом?

Якщо його не лікувати швидко, наднирковий криз може бути смертельним. Цей стан зазвичай виникає через підвищений стрес через такі речі, як:

• травма або операція
• інфекція
• інтенсивний психологічний стрес або травма

Згідно з оглядом 2014 року, приблизно у 50 відсотків людей з аутоімунним адреналітом також розвивається інше аутоімунне захворювання. Ось кілька прикладів:

• Тиреоїдит Хашимото
• хвороба Грейвса
• діабет 1 типу
• гіпопаратиреоз
• перніціозна анемія

Якщо аутоімунний адреналіт виявлено та своєчасно розпочато лікування, прогноз загалом хороший. Однак цей стан вимагає довічної заміни відсутніх гормонів, якими повинен ретельно керувати лікар або медичний працівник.

Суть

Аутоімунний адреналіт виникає, коли ваша імунна система починає атакувати надниркові залози. Це найпоширеніша причина хвороби Аддісона. Що саме викликає аутоімунний адреналіт, невідомо.

Пошкодження від аутоімунного адреналіту може призвести до втрати здатності виробляти гормони кортизол і альдостерон. Це те, що викликає симптоми. Під час стресу може виникнути небезпечний для життя стан, який називається наднирковою кризою.

Якщо його діагностувати рано, можна запобігти таким ускладненням, як наднирковий криз, замінивши відсутні гормони. Лікування аутоімунного адреналіту довічне.

Початкові симптоми аутоімунного адреналіту можуть бути нечіткими і неспецифічними. Зверніться до лікаря для обстеження, якщо у вас з’явилися такі симптоми, як хронічна втома, слабкість або незрозуміле потемніння ділянок шкіри.