Розуміння гемосидерозу

Що таке гемосидероз?

Гемосидероз — це термін, який використовується для опису перевантаження залізом у ваших органах або тканинах. Близько 70 відсотків заліза в організмі міститься в еритроцитах. Коли ваші еритроцити гинуть, вони вивільняють залізо, яке стає гемосидерином. Гемосидерин є одним із білків (разом із феритином), який зберігає залізо в тканинах вашого тіла. Надмірне накопичення гемосидерину в тканинах викликає гемосидероз.

Цей стан відрізняється від гемохроматозу, який є спадковим захворюванням, яке змушує вас поглинати занадто багато заліза з їжі.

Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про симптоми гемосидерозу та про те, як він впливає на ваші легені та нирки.

Які симптоми?

Гемосидероз часто не викликає симптомів. Однак з часом, якщо у ваших органах накопичується гемосидерин, ви можете помітити:

кашель (з кров’ю, у важких випадках)
утруднене дихання
втома
задишка, особливо при фізичних навантаженнях
біль у всьому тілі
незрозуміла втрата ваги
хрипи
повільний ріст у дітей

Що це викликає?

Гемосидероз має дві основні причини:

кровотеча в органі або ділянці тканини
еритроцити, що розпадаються у вашому кровотоці

Багато умов можуть спричинити будь-яке з цих випадків у різних частинах вашого тіла.

Гемосидероз в легенях

Коли гемосидероз вражає ваші легені, це називається легеневим гемосидерозом. Це трапляється, коли у ваших легенях кровотеча. Ваше тіло зазвичай видаляє більшу частину цієї крові, але може залишити відкладення заліза.

Іноді немає чіткої причини кровотечі. У цьому випадку це називається ідіопатичний легеневий гемсидероз. В інших випадках це може бути наслідком основного захворювання, зокрема:

легенева гіпертензія
аутоімунні захворювання, такі як синдром Гудпасчера
хронічні легеневі інфекції

Гемосидероз в нирках

Ваші нирки відповідають за фільтрацію крові. Повторні переливання крові іноді можуть перевантажити ваші нирки, що призведе до відкладення заліза. В інших випадках ваші еритроцити можуть руйнуватися і вивільняти залізо, що призводить до накопичення заліза в нирках. Такий вид гемосидероз називається нирковий гемосидероз.

Кілька інших речей можуть призвести до перевантаження нирок залізом, зокрема

діаліз
гемолітична анемія
пароксизмальна нічна гемоглобінурія
аутоімунні захворювання, такі як синдром Гудпасчера, які можуть спричинити як легеневий, так і нирковий гемосидероз

Як це діагностується?

Гемосидерхоз може бути важко діагностувати, оскільки він зазвичай не викликає багатьох симптомів. Якщо ваш лікар підозрює, що у вас це захворювання, він, імовірно, почне з аналізу загального аналізу крові, щоб краще зрозуміти, що у вас у крові. Аналіз крові може показати, що у вас мало заліза. Це тому, що надлишок заліза зберігається у ваших органах, а не циркулює у вашій крові. Залежно від ваших симптомів вони також можуть перевірити вашу кров на антитіла, які можуть вказувати на аутоімунне захворювання.

На підставі результатів аналізу крові лікар може також призначити КТ або МРТ грудної клітки або черевної порожнини, щоб перевірити ваші легені та нирки. Вам також може знадобитися провести перевірку функції легень, щоб перевірити наявність будь-яких основних захворювань, які можуть спричинити кровотечу в легенях. Якщо ваш лікар все ще не може поставити діагноз, вам може знадобитися біопсія легенів.

Нарешті, ваш лікар може попросити вас зробити аналіз сечі, щоб перевірити, чи функціонують ваші нирки.

Як це лікується?

Лікування гемосидерозу залежить від основної причини, і деякі випадки не потребують лікування.

Залежно від причини, варіанти лікування включають:

кортикостероїди при легеневих кровотечах і аутоімунних захворюваннях
імунодепресанти при аутоімунних захворюваннях
киснева терапія легеневих захворювань
антикоагулянти та блокатори кальцієвих каналів при легеневій гіпертензії
пересадка легенів

Чи є ускладнення?

Якщо гемосидероз не лікувати, він може призвести до пошкодження уражених тканин або органів. Легеневий гемосидероз може призвести до легеневого фіброзу. Це може спричинити утворення рубців і жорсткість у легенях, що ускладнить їхню правильну роботу.

Коли гемосидероз вражає ваші нирки, це може призвести до ниркової недостатності.

Обох цих ускладнень зазвичай можна уникнути за допомогою раннього лікування, тому важливо повідомити лікаря про будь-які незвичайні симптоми, які ви помітили, особливо якщо у вас є основне захворювання, яке може спричинити гемосидероз.

Яка перспектива?

Гемосидероз – це складний стан, який не завжди має чітку причину. Зазвичай це виявляється під час тестування на непов’язаний стан, оскільки зазвичай воно не викликає жодних симптомів. Однак у деяких випадках це може викликати низку симптомів, включаючи втому та хрипи. Якщо ви помітили будь-який із цих симптомів, найкраще проконсультуватися з лікарем, щоб уникнути ускладнень