Медулярна карцинома нирки є рідкісним типом раку нирки. Найчастіше він розвивається у чорношкірих чоловіків віком до 35 років. Він сильно пов’язаний з генами, пов’язаними з серповидно-клітинною анемією.
про
Лікарі все ще мають обмежене розуміння ниркової медулярної карциноми, оскільки це дуже рідко. Майже кожен, у кого він розвивається, має гени, пов’язані з серповидно-клітинною анемією, що свідчить про наявність сильного генетичного компонента.
Медулярна карцинома нирки має тенденцію бути дуже агресивною та важко піддається лікуванню. Лікування зазвичай спрямоване на зменшення симптомів і продовження життя.
Читайте далі, щоб дізнатися більше про цей рідкісний тип раку нирки, включаючи симптоми, способи його лікування та перспективи.
Що таке медулярна карцинома нирки?
Медулярна карцинома нирки є рідкісним, але агресивним типом раку нирки. Він розвивається в частині нирки, яка називається мозковою речовиною. Мозкова речовина – це внутрішня частина нирки. Його головна функція — підтримувати водно-сольовий баланс крові.
У клітинах медулярної карциноми нирки відсутній білок під назвою INI1 або SMARCB1. Цей білок є супресором пухлин. Зазвичай це допомагає запобігти перетворенню клітин на рак.
Близько 70% випадків медулярної карциноми нирки виникають у правій нирці.
Чи виліковується медулярна карцинома нирки?
Медулярний рак нирки рідко піддається лікуванню. Лише близько 5% людей мають рак однієї нирки на момент встановлення діагнозу.
Лікування раку, який поширився на віддалені території, як правило, зосереджується на зменшенні симптомів і продовженні життя, а не на спробах вилікувати рак.
Які симптоми медулярної карциноми нирки?
Перші ознаки та симптоми медулярної карциноми нирки можуть включати:
- кров у сечі
- біль у боці
- втрата апетиту
- незрозуміла втрата ваги
- лихоманка
- маса живота
- низька кількість еритроцитів
- набряк у нижній частині тіла
Метастатична медулярна карцинома нирки
Медулярна карцинома нирки часто поширюється на кістки або легені.
Якщо він поширюється на ваші кістки, ви можете відчути:
- біль у кістках
- легко ламається кістка
-
компресія спинного мозку, яка може включати:
- біль у спині або шиї
- м’язова слабкість
- оніміння і поколювання в руках і ногах
-
втрата контролю над сечовим міхуром або кишечником
- високий рівень кальцію в крові (гіперкальціємія), що може спричинити:
- втома
- м’язова слабкість
- м’язові та суглобові болі
- запор
- надмірна спрага
- часте сечовипускання
- нудота і блювота
Метастази в легені можуть викликати такі симптоми, як:
- постійний кашель
- біль у грудях
- хрипи
- кашель з кров’ю
- задишка
Що викликає мозкову карциному нирки і хто в групі ризику?
Фактори ризику медулярної карциноми нирки включають:
- серповидно-клітинна анемія, яка спостерігається майже у всіх людей із медулярною карциномою нирки
- спадщина Африки на південь від Сахари
- вік 9-35 років
-
можливо високоінтенсивні вправи, якщо у вас є ген, пов’язаний із серповидно-клітинною анемією
Серповидно-клітинна анемія та медулярна карцинома нирки
Приблизно 1 з 14 чорношкірих американців має успадкований ген, пов’язаний із серповидно-клітинною анемією. Ця хвороба викликає серпоподібні еритроцити, які мають тенденцію злипатися і мають проблеми з перенесенням кисню.
Від 1 з 20 000 до 1 з 39 000 чорношкірих американців розвивається медулярна карцинома нирки.
Експерти вважають, що серповидна форма клітин крові може блокувати кровопостачання мозкової речовини нирок і пошкоджувати ген INI1 в клітинах. Цей ген допомагає пригнічувати утворення раку.
Дослідники також виявили, що ризик розвитку медулярної карциноми нирки підвищується в інших країнах, наприклад у Греції, де серповидно-клітинна анемія є найбільш поширеною серед представників інших рас і етнічних груп.
Як лікується медулярна карцинома нирки?
Варіанти лікування медулярної карциноми нирки включають:
- хірургічне втручання, яке може включати:
-
радикальна нефректомія при раку, обмеженому ниркою
-
циторедуктивна нефректомія при поширенні раку на віддалені території
- видалення навколишніх лімфовузлів
-
- комбінація хіміотерапевтичних препаратів, таких як:
- метотрексат, вінбластин, доксорубіцин і цисплатин
- паклітаксел з цисплатином або карбоплатином
- клінічні випробування нових методів лікування, таких як:
препарати таргетної терапії - імунотерапія
- Терапія, спрямована на фактор росту ендотелію судин
Які перспективи для людини з медулярною карциномою нирки?
Медулярна карцинома нирки, як правило, має поганий прогноз.
У дослідженні 2023 року дослідники повідомили про середню виживаність 13,8 місяців серед 100 людей, яким був поставлений діагноз у Сполучених Штатах у 1996–2018 роках. Приблизно у 70% людей, які брали участь у дослідженні, рак поширився на віддалені органи, коли їм поставили діагноз.
Дослідники виявили, що чорні американці рідше піддаються хірургічному втручанню та в п’ять разів частіше помирають, ніж білі американці. Дослідники зазначають, що причини незрозумілі та ще мають бути досліджені. Однак расизм і нерівність у сфері охорони здоров’я можуть зіграти певну роль.
Лише близько 5% людей отримують діагноз медулярної карциноми нирки, коли вона все ще обмежена ниркою.
Виживаність при раку нирки
Таблиця нижче показує
5-річна відносна виживаність — це міра того, скільки людей із захворюванням живуть через 5 років порівняно з людьми без захворювання.
| етап | 5-річна відносна виживаність |
|---|---|
| локалізовані | 93% |
| регіональний | 72% |
| далекий | 15% |
| всі етапи | 77% |
Медулярна карцинома нирки — це рідкісний тип раку, який розвивається у внутрішній частині нирки. Майже всі люди, у яких вона розвивається, є носіями генів серповидно-клітинної анемії. У Сполучених Штатах більшість випадків зустрічається у чорношкірих американців віком до 35 років.
Лікарі все ще з’ясовують, як найкраще лікувати медулярну карциному нирки. Прогноз залишається поганим, але досліджуються нові варіанти лікування, такі як імунотерапія та препарати таргетної терапії.
Discussion about this post