Розуміння оливопонтоцеребелярної атрофії: лікування, перспективи тощо

Оскільки MSA спричиняє прогресуюче пошкодження нервової системи, він може спричинити широкий спектр симптомів, у тому числі зміну рухів обличчя, таких як:

• вигляд маски на обличчі
• неможливість закрити рот
• дивлячись
• знижена здатність змінювати вираз обличчя

MSA також може спричинити втрату дрібної моторики, що може призвести до труднощів із:

• прийом їжі
• читання
• написання
• діяльність, що вимагає невеликих рухів

MSA може викликати труднощі з рухом, наприклад:

• втрата рівноваги
• зміна моделі ходьби
• перетасування
• труднощі з початком ходьби
• заморожування руху

MSA може викликати тремор, який може:

• заважати діяльності
• погіршується під час стресу, збудження або втоми
• виникають раптово під час дії, наприклад, під час тримання чашки
• включають неконтрольоване тертя пальців і великого пальця

MSA може викликати зміни мови та голосу, зокрема:

• труднощі з розмовою
• монотонна мова
• повільна або невиразна мова
• говорити на низькій або високій гучності

Інші симптоми MSA включають:

• періодичні труднощі при жуванні або ковтанні
• порушений режим сну
• ригідність м’язів в руках або ногах
• м’язові болі
• проблеми з поставою
• проблеми з травленням, що супроводжуються нудотою
• непритомність при стоянні
• часті падіння
• імпотенція
• втрата контролю над сечовим міхуром і кишечником
• нездатність потіти
• затуманений зір
• можливі легкі порушення психічних функцій

Немає відомої причини MSA. Деякі сучасні дослідники оцінюють можливість генетичного аспекту захворювання. Інші дослідники досліджують участь екологічного токсину.

MSA викликає скорочення певних ділянок мозку, зокрема:

• мозочок, який є ділянкою мозку, що відповідає за руховий контроль і координацію
• базальні ганглії, які є областю мозку, пов’язаною з рухом
• стовбур мозку, який є ділянкою мозку, яка надсилає сигнали керування рухом до решти тіла

Мікроскопічний аналіз пошкодженої тканини головного мозку людей із MSA виявляє аномально високий рівень білка, відомого як альфа-синуклеїн, що свідчить про те, що надмірне виробництво цього білка може бути безпосередньо пов’язане із захворюванням.

Спеціального тесту на MSA немає, але ваш невролог може поставити діагноз на основі:

• ваша історія хвороби
• симптоми, які ви відчуваєте
• фізичний огляд
• усунення інших причин ваших симптомів

MSA важко діагностувати і особливо важко диференціювати від хвороби Паркінсона та атипових паркінсонічних розладів. Вашому лікарю може знадобитися провести ряд тестів, щоб поставити діагноз. Основними симптомами, які часто пов’язані з MSA, є ранні ознаки сечостатевої дисфункції, такі як втрата контролю над сечовим міхуром і еректильна дисфункція.

Ваш лікар може виміряти ваш артеріальний тиск у положенні стоячи та лежачи, а також оглянути ваші очі, нерви та м’язи, щоб допомогти їм визначити, чи є у вас MSA.

Подальші тести можуть включати МРТ голови та визначення рівня гормону норадреналіну в плазмі крові. Ваша сеча також може бути перевірена.

Ускладнення, пов’язані з MSA, можуть включати:

• поступова втрата здатності ходити
• поступова втрата здатності доглядати за собою
• труднощі при виконанні рутинної діяльності
• травми від падінь

MSA може призвести до довгострокових ускладнень, таких як:

• деменція
• спантеличеність
• депресія
• апное сну

На жаль, не існує ліків від MSA. Ваш лікар допоможе вам впоратися з розладом, запропонувавши лікування, яке максимально зменшить симптоми, зберігаючи максимальну роботу організму. Деякі ліки, які використовуються для лікування MSA, можуть призвести до побічних ефектів.

Управління симптомами

Щоб контролювати симптоми, лікар може порекомендувати наступне:

• Вони можуть призначити ліки для підвищення артеріального тиску та запобігання запаморочення під час стояння чи сидіння.
• Вони можуть призначити ліки для зменшення рівноваги, проблем з рухом і скутістю. Користь від них може поступово зменшуватися в міру прогресування хвороби.
• Можливо, їм знадобиться вставити кардіостимулятор, щоб ваше серце билося трохи швидше. Це може допомогти підвищити артеріальний тиск.
• Вони можуть надати ліки для лікування еректильної дисфункції.

Догляд за сечовим міхуром і контроль

На ранніх стадіях нетримання сечі ваш лікар може призначити ліки, які допоможуть вам контролювати проблеми. На пізніх стадіях ваш лікар може порекомендувати вставити постійний катетер, щоб забезпечити вам комфортне сечовипускання.

Управління диханням і ковтанням

Якщо ви відчуваєте труднощі з ковтанням, лікар може порекомендувати вам їсти більш м’яку їжу. Якщо ковтання або дихання ускладнюються, ваш лікар може порекомендувати хірургічне введення зонда для годування або дихання, щоб полегшити ці дії. На пізніх стадіях MSA ваш лікар може порекомендувати зонд для годування, який йде безпосередньо до вашого шлунка.

Фізіотерапія

Завдяки легким вправам і повторюваним рухам фізіотерапія може допомогти вам зберегти силу м’язів і рухові навички якомога довше, поки прогресує MSA. Логопедична терапія також може допомогти вам зберегти мову.

В даний час не існує ліків від MSA. Для більшості людей очікувана тривалість життя становить сім-дев’ять років з моменту встановлення діагнозу. Деякі люди з цим захворюванням живуть до 18 років після встановлення діагнозу.

Дослідження цього рідкісного захворювання тривають, і методи лікування інших нейродегенеративних захворювань також можуть бути ефективними.