Синдром сором’язливого Драгера: як розпізнати ознаки та симптоми

Що таке синдром сором’язливого Драгера?

MSA — це нейродегенеративний стан, який спричиняє повільну втрату контролю та координації над низкою систем організму.

Вперше це було визнано в 1960-х роках доктором Мілтоном Шаєм з Національного інституту здоров’я та доктором Гленом Драгером з Медичного коледжу Бейлора. Тоді ортостатична гіпотензія вважалася основною проблемою.

З часом і знаннями про цей синдром збільшувалися його опис і назва були оновлені, щоб краще відображати масштаб захворювання.

Чому MSA більше не називають синдромом сором’язливого Драгера?

Назва синдрому сором’язливого Драгера була змінена на MSA у 1998 році після того, як a консенсусна заява було опубліковано, що чітко визначило широкий спектр ефектів, які може мати цей стан.

У документі викладено конкретні діагностичні критерії захворювання та запропоновано змінити назву, щоб краще відображати шлях виникнення захворювання.

На додаток до зміни назви, документ 1998 року також класифікував стан на дві підгрупи.

• MSA-P: має більше симптомів паркінсонізму, таких як тремор, ригідність м’язів і проблеми з рухом
• MSA-C: має більше мозочкових особливостей, як-от проблеми з координацією разом із проблемами мови чи зору

Які ознаки та симптоми синдрому сором’язливого Драгера?

Як описано в переглянутій назві, множинна системна атрофія, атрофія є характерним симптомом MSA.

Існує широкий спектр ефектів, коли мова йде про MSA, залежно від тяжкості стану та того, які ділянки тіла найбільше уражені. Близько половини людей з цим захворюванням стають прикутими до інвалідного візка через прогресуючу відсутність рухових навичок протягом 5-6 років після встановлення діагнозу.

Деякі симптоми, про які повідомляється при MSA, включають:

• втома
• слабкість
• затуманений зір
• проблеми з контролем кишечника або сечового міхура
• нетримання сечі
• імпотенція
• запор
• суха шкіра

Зрештою, у більшості людей з цим захворюванням прогресує певна ступінь вегетативної дисфункції. Діагноз може бути класифікований на основі унікальних симптомів і того, які системи організму уражені.

Як згадувалося вище, MSA-P має подібні прояви, як хвороба Паркінсона, з такими симптомами, як:

• уповільнені довільні рухи
• ригідність м’язів
• поганий баланс
• різкі рухи в руках або пальцях

Близько 90% усіх людей із MSA відчуватимуть симптоми MSA-P. Єдиним симптомом хвороби Паркінсона, який рідко зустрічається при MSA-P, є тремтіння у стані спокою, яке «крутить таблетки». Це спостерігається менш ніж у 10% людей з MSA-P.

Симптоми мозочка, які вражають приблизно 20% людей з MSA, включають такі речі, як:

• нескоординовані довільні рухи
• прогресуюча втрата рівноваги
• невиразна мова
• різкість рухів очей

Інші симптоми, які можуть з’явитися при будь-якому типі MSA, включають:

• підвищені рефлекси
• підвищений м’язовий тонус
• м’язові спазми
• викривлення хребта
• шумне або хрипке дихання (стридор)
• порушення сну
• когнітивні проблеми

Чи є синдром сором’язливого Драгера спадковим?

Дослідники не зовсім впевнені, що викликає MSA, але, здається, існують певні зв’язки між екологічними та генетичними факторами.

Зокрема, зміни в гені альфа-синуклеїну (SNCA) можуть відігравати певну роль у розвитку MSA, але необхідні додаткові дослідження, щоб повністю зрозуміти стан.

Як ви діагностуєте синдром сором’язливого Драгера?

Якщо ваш медичний працівник підозрює, що у вас такий неврологічний розлад, як MSA, діагностика розпочнеться з огляду вашої особистої та сімейної історії хвороби, а також симптомів, які ви відчуваєте.

Деякі інші можливі методи тестування, які можуть бути використані, включають:

• автономне тестування
• тести функції сечового міхура
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку
• позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) сканування головного мозку

Ще один тест — який більше нагадує медикаментозний виклик — це випробування леводопи. Леводопа – це препарат, який часто використовують для лікування хвороби Паркінсона. Якщо ваш лікар призначає вам це, і ви не відчуваєте або не відчуваєте жодного покращення, це часто є ознакою того, що у вас MSA.

Однак єдиним справжнім «золотим стандартом» тестування, яке можна зробити для підтвердження діагнозу MSA, є посмертне дослідження. Це робиться шляхом перевірки накопичення певних речовин і структурних змін у тканинах вашого мозку після вашої смерті.

Лікування синдрому сором’язливого Драгера

В даний час не існує стандартного лікування MSA. Більшість методів лікування та ліків, які пропонуються для MSA, спрямовані на лікування симптомів і можуть включати такі речі, як:

• ропінірол, праміпексол або амантадин для контролю рухів або тремору

• мідодрин для підвищення артеріального тиску

• оксибутинін, десмопресин або катетеризація при проблемах із сечовипусканням

• силденафіл, тадалафіл або варденафіл від імпотенції

• логопедична
• підтримка годівлі або добавки
• респіраторна підтримка за допомогою CPAP або трахеостомії

Outlook

Загальний прогноз для людей з MSA поганий, і стан часто закінчується летальним результатом протягом десяти років.

Наскільки швидко прогресує хвороба та наскільки серйозні ваші симптоми, частково залежить від того, скільки вам було років на момент встановлення діагнозу.

Люди, у яких симптоми розвиваються пізніше в житті, є жінками, часто падають або мають серйозні вегетативні симптоми, як правило, мають найвищий рівень смертності.

Хоча буває важко діагностувати MSA і навіть важче лікувати його, це захворювання, яке зазвичай не проявляється до шостого десятиліття життя або пізніше. Багато станів мають ті самі симптоми, що й MSA, і офіційний діагноз може ніколи не бути поставленим.

Поговоріть зі своїм медичним працівником, якщо у вас проблеми з рухом або рівновагою, або якщо у вас часто паморочиться голова, коли ви стоїте.