Усе про карциноїдні пухлини: симптоми, причини, лікування та перспективи

Що таке карциноїдна пухлина?

Карциноїдні пухлини належать до групи пухлин, званих нейроендокринними пухлинами, які розвиваються в клітинах, які виробляють гормони у відповідь на нервові сигнали. Ці клітини знаходяться в багатьох органах вашого тіла, але особливо часто в травному тракті.

Карциноїдні пухлини зустрічаються рідко, і, за оцінками експертів, вони зустрічаються приблизно в 1 з 25 000 дорослих протягом життя. про 8000 щороку в Сполучених Штатах діагностують пухлини.

Ще рідше вони зустрічаються у дітей. За оцінками, впливають нейроендокринні пухлини 2,8 дітей на 1 млн. Карциноїдні пухлини бронхів – це найбільш поширений дитячий рак легенів.

Де розвиваються карциноїдні пухлини

про 60% карциноїдні пухлини виникають у шлунково-кишковому тракті. Ось розбивка найпоширеніших місць у шлунково-кишковому тракті відповідно до Американське ракове товариство (ACS):

• тонкий кишечник
• прямої кишки
• товста кишка, товста кишка
• апендикс
• живіт

Наступним найбільш поширеним місцем розвитку карциноїдних пухлин є легені. Легені складають о 25% карциноїдних пухлин.

Інші сайти, які вони розробляють, включають:

• тимус
• нирки
• яєчники
• підшлункової залози
• простати
• груди

У дітей, найбільш поширений локалізація карциноїдних пухлин – апендикс.

Карциноїдний синдром

Менше ніж 10% людей з карциноїдними пухлинами розвивається карциноїдний синдром. Карциноїдний синдром — це коли карциноїдні пухлини виділяють гормоноподібні хімічні речовини у кров. Його найчастіше через шлунково-кишкові пухлини, які поширюються на печінку.

Карциноїдні пухлини можуть виділяти такі молекули, як:

• гістамін
• серотонін
• тахікініни
• простагландини

Які симптоми карциноїдної пухлини?

Карциноїдні пухлини мають тенденцію до зростання дуже повільно. Багато людей не мають симптомів, доки пухлина не розростається.

Коли в червоподібному відростку з’являються пухлини, люди, як правило, відчувають симптоми, схожі на апендицит, наприклад біль у животі.

Пухлини в інших частинах травного тракту можуть викликати такі загальні симптоми, як:

• нудота
• блювота
• діарея

У легенях вони можуть викликати симптоми, подібні до пневмонії, такі як:

• утруднене дихання
• кашель з кров’ю
• хрипи
• біль у грудях

Симптоми карциноїдного синдрому

Якщо у вас розвивається карциноїдний синдром, ви можете відчути:

• почервоніння шкіри обличчя та верхньої частини тулуба

• нудота і блювота
• діарея
• фіолетові вени на носі та губах

Продукти харчування, що містять тирамінтакі як червоне вино або блакитний сир, можуть спровокувати почервоніння шкіри.

Що викликає карциноїдні пухлини?

Дослідники все ще працюють над тим, щоб зрозуміти, чому розвиваються карциноїдні пухлини. Як і інші види раку, вони виникають, коли генетичні мутації ракових клітин змушують їх неконтрольовано ділитися.

Найчастіше вони розвиваються у людей віком Вік від 50 до 70 років. Однак бувають випадки у людей навіть молодого віку 10 років.

За даними NORD, чоловіки та жінки в Сполучених Штатах страждають однаково. В афроамериканців карциноїдні пухлини розвиваються частіше, ніж в інших етнічних груп.

Карциноїдні пухлини, здається, не мають зв’язку з історія сім’ї. Однак генетична умова множинна ендокринна неоплазія 1 типу існує в сім’ях і підвищує ризик розвитку карциноїдних пухлин.

Відповідно з ACS, більшість карциноїдних пухлин легенів не пов’язані з курінням, але деякі атипові типи можуть мати зв’язок.

Ризик поширення карциноїдних пухлин на інші органи, здається, пов’язаний з їх розміром. Констатують експерти що лише близько 15% пухлин розміром менше 1 сантиметра (см) або 0,4 дюйма (дюйма) в діаметрі поширюються на віддалені тканини. З пухлинами більше 2 см, або 0,8 дюйма, 95% з них поширюються.

Як діагностуються карциноїдні пухлини?

Діагностика карциноїдної пухлини часто відкладається, оскільки вона зазвичай не викликає симптомів на ранніх стадіях. Це займає близько 9,2 років від появи симптомів до діагностики карциноїдної пухлини.

Лікарі можуть поставити діагноз за допомогою комбінації лабораторних тестів, візуалізації та біопсії:

• Лабораторні дослідження: Ваш лікар може призначити аналізи крові або сечі, щоб перевірити рівень гормонів і контролювати рівні біомаркерів, які вказують на карциноїдні пухлини.
• Зображення: Візуалізація може допомогти вашому лікарю побачити, де розташована пухлина та наскільки вона зросла. Варіанти зображення включати:
  • комп’ютерна томографія (КТ).
  • магнітно-резонансна томографія (МРТ)
  • позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).
• Біопсія: Лікарі можуть підтвердити ракову пухлину, взявши невеликий зразок тканини за допомогою голки. Ці клітини аналізують у лабораторії, щоб визначити, чи є вони раковими та до якого типу вони належать.

Тип ПЕТ-сканування зазвичай a ПЕТ-КТ з галієм.

Перед скануванням медичний працівник вводить у ваше тіло галій. Галій — це радіоактивна речовина, яка переміщається через ваше тіло та накопичується в областях, де клітини активно діляться. Це допомагає лікарям виявляти ракові клітини під час сканування та визначати, наскільки рак поширився.

Лікарі іноді діагностують карциноїдні пухлини після видалення апендикса через підозру на апендицит.

Як лікують карциноїдні пухлини?

Відповідно з Національний інститут ракулікарі використовують чотири основні види лікування карциноїдних пухлин:

• Хірургія: Хірургічне втручання видаляє пухлину та навколишні тканини. Це може допомогти запобігти поширенню пухлини. Це може бути не варіантом для великих пухлин.
• Аналоги соматостатину: Аналогами соматостатину є препарати, що пригнічують вироблення гормонів. Вони можуть допомогти впоратися з симптомами карциноїдного синдрому та допомогти зменшити пухлину.
• Цільова терапія: А таргетная терапія Радіонуклідна терапія пептидних рецепторів може націлюватися на рецептори на поверхні карциноїдних клітин, які називаються рецепторами соматостатину, щоб стримувати їх ріст.
• хіміотерапія: Хіміотерапія – це медикаментозна терапія, яка вбиває ракові клітини. Він також може вбивати здорові клітини вашого тіла, які швидко розмножуються, наприклад клітини шкіри та клітини шлунково-кишкового тракту, і викликати побічні ефекти.

Які перспективи для людини з карциноїдною пухлиною?

Відповідно з ACS5-річна відносна виживаність для шлунково-кишкових карциноїдних пухлин низького та середнього ступеня є наступною:

Ступінь – це міра того, наскільки швидко лікарі очікують поширення раку. П’ятирічна відносна виживаність – це міра того, скільки людей із захворюванням живуть через 5 років порівняно з людьми без цього захворювання.

Нижче наведено 5-річну відносну виживаність для карциноїдні пухлини легень на основі людей, яким був поставлений діагноз між 2011 і 2017 роками:

Ці цифри можуть дати вам загальне уявлення про те, чого очікувати. Але ваш лікар може дати вам краще уявлення про ваш світогляд на основі таких факторів, як:

• стадія вашого раку
• ступінь вашого раку
• ваше загальне здоров’я
• твій вік
• наскільки добре ваш рак реагує на лікування

Карциноїдні пухлини розвиваються в нейроендокринних клітинах і, як правило, розвиваються дуже повільно. Найчастішим місцем їх розвитку є шлунково-кишковий тракт.

Багато людей з карциноїдними пухлинами не відчувають жодних симптомів, що ускладнює діагностику.

Якщо у вас діагностовано карциноїдну пухлину, ваш лікар може дати вам найкраще уявлення про те, чого очікувати, і порадити вам найкращі варіанти лікування.