У вашому тілі є два надниркових залози, по одному над кожною з ваших нирок. Наднирники виробляють гормони, які дають органам і тканинам вашого тіла інструкції щодо того, як вони повинні функціонувати.
Ці гормони регулюють життєво важливі функції організму, такі як:
- кров’яний тиск
- стресова реакція
- рівень цукру в крові
- імунна відповідь
- обмін речовин
- пульс
Феохромоцитома (ФХК) є рідкісною пухлиною, яка може утворюватися в клітинах середини надниркових залоз. Пухлина може призвести до того, що надниркові залози виробляють занадто багато гормонів норадреналіну (норадреналіну) і адреналіну (адреналіну).
Разом ці гормони контролюють частоту серцевих скорочень, метаболізм, кров’яний тиск і реакцію організму на стрес. Підвищений рівень цих гормонів може привести організм у стан стресової реакції, що спричинить підвищення артеріального тиску.
Клітини, які утворюють ці пухлини, відомі як хромафінні клітини. Коли хромафінні клітини аномально ростуть у надниркових залозах, вони називаються феохромоцитомами, але коли вони розвиваються в інших частинах тіла, вони називаються парагангліомами.
Як PCC, так і парагангліоми можуть виробляти надмірну кількість гормонів, які називаються катехоламінами.
Які причини та фактори ризику PCC?
PCC може розвинутися в будь-якому віці, але найчастіше зустрічається в ранньому і середньому зрілому віці. Вважається, що хвороба часто передається у спадок.
Люди, які успадкували PCC від своїх батьків, також можуть розвинутися асоційованими генетичними захворюваннями. Ці умови включають:
- Хвороба фон Гіппеля-Ліндау, стан, при якому кісти та пухлини ростуть у центральній нервовій системі, нирках, надниркових залозах або інших частинах тіла, більшість з них є нераковими.
- Нейрофіброматоз 1 типу, розвиток пухлин на шкірі та зорових нервах
- Множина ендокринна неоплазія типу 2 (MEN2), форма раку щитовидної залози, що розвивається разом з PCC
Які симптоми PCC?
Раптове значне підвищення рівня гормонів надниркових залоз називається адренергічним кризом (АД). AC викликає сильний високий кров’яний тиск (гіпертензію) і прискорене серцебиття (тахікардію).
Поширені симптоми PCC:
- головні болі
- пітливість
- високий кров’яний тиск, який може бути стійким до звичайних ліків
- прискорене серцебиття або серцебиття
- болі в животі
- дратівливість і тривожність
- запор
Загальними факторами ризику розвитку АС є:
- препарати, такі як кортикостероїди, хіміотерапевтичні засоби тощо.
- хірургічна анестезія
- емоційний стрес
Діагностика PCC
Наявність перших чотирьох симптомів, перерахованих вище, дуже вказує на PCC. Без наявності цих чотирьох симптомів діагноз фактично можна виключити. Діагностика PCC покращилася завдяки сучасним технологіям.
Існує кілька різних тестів, які ваш лікар може використовувати для діагностики ПСС. До них належать:
- МРТ
- Зображення ПЕТ
- лабораторні дослідження для визначення рівня гормонів
-
аналіз плазми крові на рівень катехоламінів і метанефрину
-
тест на метанефрини в сечі на рівень катехоламіну і метанефрину
Лікування PCC
Хірургічне видалення пухлини зазвичай є основним методом лікування. Однак через важливість надниркових залоз ця операція може бути дуже складною.
Якщо PCC виявляється раковим, після операції може знадобитися лікування раку, таке як хіміотерапія та променева терапія.
Після операції у вас можуть виникнути короткочасні проблеми з низьким кров’яним тиском або низьким рівнем цукру в крові.
Ускладнення PCC
Без лікування люди з PCC піддаються більш високому ризику для таких станів:
- криз високого артеріального тиску
- нерегулярне серцебиття
- серцевий напад
- багато органів тіла починають давати збій
Однак, як і при будь-якій операції, хірургічне лікування PCC може спричинити ускладнення. Операція впливає на потужні гормони в організмі. Під час операції деякі з умов, які можуть розвинутися, включають:
- криз високого артеріального тиску
- криз низького артеріального тиску
- нерегулярне серцебиття
У рідкісних випадках PCC може бути раковим. У цих випадках після операції проводиться променева або хіміотерапія.
Яка довгострокова перспектива?
Перспективи для людини з PCC залежать від того, чи є пухлина раковою. Люди, які мали PCC, які не були раковими, мали 5-річну виживаність
Рання діагностика не завжди є достатньою для забезпечення успішного лікування. Через складність операції шукайте хірурга, який має високу кваліфікацію і здатний впоратися з можливими ускладненнями.
Discussion about this post