Хвороба Крейтцфельдта-Якоба та хвороба коров’яки

Які симптоми хвороби Крейтцфельдта-Якоба?

Симптоми CJD включають:

• деменція: зниження здатності мислити, міркувати, спілкуватися та підтримувати самообслуговування
• атаксія: втрата рівноваги або координації
• зміни в особистості та поведінці, які частіше зустрічаються у варіанті CJD
• плутанина або дезорієнтація
• судоми / судоми
• м’язові посмикування і скутість
• сонливість
• труднощі у розмові
• сліпота

У варіанті та класичному CJD деменція викликає швидке погіршення стану вашого розуму та тіла. Це сильно відрізняється від деменції, пов’язаної з хворобою Альцгеймера, яка прогресує повільно.

Що викликає хворобу Крейтцфельдта-Якоба?

CJD викликається інфекційним агентом, званим пріоном. Пріони – це тип дрібного білка, який зазвичай міститься в тканинах багатьох ссавців. При пріонній хворобі ці білки аномально складчасті і утворюють грудки. Коли вони заражають ссавця, його нормальні білки починають набувати неправильну структуру інфекційних пріонів. Це спричиняє травму мозку, руйнуючи нервові клітини та порушуючи структуру вашого мозку. CJD – це тип «губчастої» енцефалопатії. При візуалізації мозку у людей з ХЖБ виявляються дірки в мозку, де клітини загинули, внаслідок чого їх мозок нагадує губку.

CJD та хвороба божевільної корови

Існують вагомі докази того, що збудник, відповідальний за губчасту енцефалопатію великої рогатої худоби (СЕГ) у корів, який зазвичай називають «хворобою коров’ячого божевілля», також є причиною однієї форми ХБЯ у людей, званої «варіантом ХЗЯ».

BSE вразив велику рогату худобу у Сполученому Королівстві, насамперед у 1990 -х та на початку 2000 -х років. Варіант CJD (vCJD) вперше з’явився у людей у ​​1994–1996 роках, приблизно через десятиліття після того, як люди вперше продовжили вплив яловичини, потенційно зараженої BSE. Відповідно до Центри контролю та профілактики захворювань, це відповідає відомим інкубаційним періодам для ХЖБ. Експериментальні дослідження на мишах також надали докази, що підтверджують зв’язок між BSE та vCJD.

Різні види хвороби Крейтцфельдта-Якоба

Два найпоширеніші типи людського ХЖБ – це епізодичний ХІЗ та сімейний ХЖБ.

Спорадичний CJD

Спорадична ХСЗ може розвинутися у будь -який час у віці від 20 до 70 років. Однак найчастіше вона вражає людей у ​​віці 50 -х років. Спорадичний ХЖБ не має відношення до хвороби коров’яки.

Спорадичний CJD виникає, коли нормальні білки спонтанно мутують до аномального пріонного типу. Згідно з NINDS, щонайменше 85 відсотків випадків ХЖБ є епізодичними. Спорадичний CJD найчастіше зустрічається у людей старше 65 років.

Сімейний CJD

Успадкований ХЖД становить 5-15% СРД. Це відбувається, коли ви успадковуєте від батьків мутований ген, пов’язаний з пріонною хворобою. Люди з спадковим ХБЯ часто мають членів родини з цією хворобою. Ступінь прояву CJD у окремих членів сім’ї може сильно відрізнятися і відомий як змінна вираженість.

Варіант CJD

Варіант CJD або vCJD зустрічається як у тварин, так і у людей. Коли вона з’являється у великої рогатої худоби, її називають хворобою коров’яки, або BSE. За даними клініки Mayo, vCJD вражає переважно молодих людей у ​​віці до 20 років.

Ви можете заразитися vCJD, вживаючи м’ясо, заражене інфекційними пріонами. Однак ризик вживання інфікованого м’яса дуже низький. Ви також можете заразитися після отримання крові або пересаджених тканин, таких як мозоль, від зараженого донора. Захворювання також може передаватися хірургічними інструментами, які не були належним чином стерилізовані. На щастя, існують суворі протоколи стерилізації для інструментів, які контактували з тканинами, що знаходяться під загрозою впливу пріонів, таких як тканини мозку або ока.

Незважаючи на весь тиск на хворобу коров’ячого сказу, vCJD зустрічається дуже рідко. З жовтня 1996 р. По березень 2011 р. ВООЗ каже, що у всьому світі було зареєстровано лише 224 випадки. Станом на 2013 рік у Сполучених Штатах було зареєстровано лише три випадки варіанту CJD. Менше 1 відсотка людей з ХЖБ мають варіантний тип.

Хто знаходиться під загрозою хвороби Кройцфельдта-Якоба?

Ризик класичної ХБС зростає з віком. Ви не можете заразитися CJD від випадкового контакту з зараженими людьми. Натомість вам потрібно потрапити під вплив інфікованих рідин або тканин організму.

Опікуни людей з ХЖБ повинні вжити додаткових запобіжних заходів, щоб знизити ризик зараження хворобою:

• Захистіть руки та обличчя від впливу рідин організму.
• Перед курінням, їжею або питтям обов’язково вимийте руки, обличчя та всю відкриту шкіру.
• Використовуйте водонепроникні пов’язки, щоб прикрити порізи або синці.

Як діагностується хвороба Крейтцфельдта-Якоба?

Щоб діагностувати ХСН, ваш лікар почне з повної історії хвороби, фізикального огляду та неврологічного обстеження. Швидке прогресування симптомів відрізняє ХЖБ від інших причин деменції. Ваш лікар також може використати ряд тестів для встановлення діагнозу:

МРТ

МРТ є найбільш корисним тестом для діагностики CJD. Він може виявити невеликі зміни у вашому мозку, які можуть свідчити про CJD. МРТ використовує магнітні поля для створення зображень вашого мозку.

CAT сканування вашого мозку

CAT -сканування не настільки корисне, як сканування МРТ для виявлення змін головного мозку в CJD. Зазвичай CAT -сканування буде нормальним. У деяких пацієнтів можна виявити швидку дегенерацію тканини мозку.

Люмбальна пункція (одноразовий комплект)

У цьому тесті ваш лікар буде використовувати тонку голку для проколу слизової оболонки спинного мозку для отримання спинномозкової рідини. Якщо у вашій спинномозковій рідині виявлено позитивний тест на підвищений рівень білка, який називається 14-3-3, у вас може бути ХСН. Однак високий рівень білка також виявляється при багатьох інших захворюваннях.

ЕЕГ

У цьому тесті ваш лікар буде використовувати електроди для шкіри голови для огляду хвиль мозку. Якщо у вас хронічна хвороба серця, ваші хвилі мозку можуть показувати різкі спайки.

Аналізи крові

Ваш лікар може використовувати аналізи крові для виявлення та виключення таких проблем, як гіпотиреоз та сифіліс, які також можуть викликати деменцію.

Важливо пам’ятати, що тільки біопсія тканини головного мозку може підтвердити діагноз CJD.

Чи можна лікувати хворобу Кройцфельдта-Якоба?

Не існує відомого ліки або ефективного лікування ХЖБ. Однак ліки можна використовувати для лікування деяких психічних змін та аномалій особистості, що відбуваються. Ваш курс лікування, ймовірно, буде зосереджений на тому, щоб заспокоїти вас і допомогти вам безпечно функціонувати у вашому оточенні.

Що таке довгостроковий прогноз?

На жаль, згідно NINDS, 90 відсотків людей з класичним ХЖБ помирають протягом року. Люди з варіантом CJD, як правило, виживають трохи довше, від появи симптомів до смерті.

Симптоми CJD будуть погіршуватися, поки ви не впадете в кому. Найчастішими причинами смерті людей з ХЖБ є:

• пневмонія
• інші інфекції
• серцева недостатність

Поговоріть зі своїм лікарем про стратегії боротьби зі своїми симптомами.