Огляд
Синдром Поланда – це стан, який викликає недостатній розвиток м’язів на одній стороні тіла. Це в першу чергу характеризується відсутністю м’язів грудної стінки, а також перетинчастих пальців на тій же стороні тіла.
Синдром Поланда названо на честь британського хірурга сера Альфреда Поланда, який представив першу історію цього захворювання. Польський синдром також називають Польською аномалією або Польською послідовністю.
Цей стан вперше було виявлено в 19 столітті і залишається відносно рідкісним. Відповідно до
Симптоми синдрому Поланда
Люди з синдромом Поланда мають асиметричне тіло. Їх грудний м’яз недостатньо розвинутий з одного боку тіла, що може створити, здавалося б, похиле положення. Усі ознаки синдрому Поланда виникають лише на одній стороні тіла.
Ознаки стану можуть включати:
- видима відсутність грудних м’язів в грудній області
- грудна клітка, яка виглядає увігнутою
- недорозвинений або відсутній сосок на стороні ураження
- відсутні волосся під пахвами
- здавалося б, «відсутнє» плече
- піднесена лопатка
- недорозвинена грудна клітка
- коротші пальці на одній руці, завжди на тій же стороні, що і уражена частина грудного м’яза
- пальці, які перетинені або склеєні
- коротше передпліччя з одного боку
- недорозвинені молочні залози у жінок
Причини синдрому Поланда
Точна причина синдрому Поланда невідома. Однак дослідники вважають, що синдром розвивається у плода приблизно на шеститижневому терміні. На цьому етапі гестації розвиток плода залежить від кровотоку. Синдром Поланда може з’явитися, коли відбувається перерва кровотоку до тканин навколо грудної клітки та грудної клітки.
Дослідники не впевнені, чи може хтось успадкувати синдром Польщі. Немає жодних чітких генетичних маркерів для цього стану. Можливо — але рідко — мати більше однієї людини в одній сім’ї з цим захворюванням. Навіть тоді кожна людина зазвичай має різний рівень тяжкості.
Діагностика синдрому Поланда
Час діагностики синдрому Поланда залежить від того, наскільки виражені симптоми. Навіть незважаючи на те, що цей стан присутнє при народженні, ви можете не мати або помічати жодних симптомів до підліткового віку. Важкі випадки, як правило, більш очевидні при народженні. Спочатку можна помітити недорозвинені пальці.
Під час фізичного огляду ваш лікар шукатиме ознаки синдрому Поланда. Вони також запитають вас, коли ви помітили симптоми.
Синдром Поланда діагностується за допомогою фізичного огляду та аналізів зображення, таких як КТ, МРТ та рентген. Комп’ютерна томографія та МРТ особливо допомагають повідомити лікаря, які конкретні групи м’язів уражені. Рентгенівські промені, з іншого боку, дають змогу побачити, які кістки уражені. Рентгенівські промені особливо корисні для ваших:
- руки
- ребра
- лопатки
- передпліччя
Дізнайтеся більше: Чи безпечно проходити багаторазове МРТ? »
Лікування синдрому Польщі
Реконструктивна (пластична) хірургія є найбільш ефективним варіантом лікування синдрому Поланда. Він передбачає використання наявних м’язів грудної стінки (або інших м’язів по всьому тілу, якщо потрібно) для заповнення відсутніх частин. Хірургія також може бути використана для трансплантації ребер, щоб перемістити їх у потрібне місце. Ваш лікар може порекомендувати операцію для виправлення різних кісток на ураженій стороні, включаючи кістки на пальцях і руках.
Тим не менш, операція не може бути рекомендована під час встановлення діагнозу. Це тому, що ви все ще можете розвиватися, а операція може погіршити будь-яку асиметрію. Жінкам, можливо, доведеться почекати, поки не завершиться розвиток грудей. Деякі люди можуть вибрати пластичну хірургію, щоб створити насип на грудях.
Іноді для компенсації відсутнього соска використовується терапевтичне татуювання.
Вартість операції при синдромі Польщі
Вартість операції залежить від ряду факторів, включаючи площу вашого тіла, що реконструюється, тяжкість деформації та страхове покриття. Будь-які пов’язані витрати, такі як анестезія, оплачуються окремо.
Якщо ви пройшли будь-яку форму хірургічного втручання, вам, швидше за все, знадобиться фізіотерапія як подальше лікування. Фізіотерапевт може допомогти вам навчитися використовувати нові або наявні м’язи для виконання повсякденних завдань. Сеанси можуть коштувати близько 100 доларів США, залежно від постачальника послуг і вашого страхового покриття.
Ускладнення синдрому Поланда
Важливо лікувати синдром Польша, щоб запобігти інвалідності. Згодом цей стан може значно погіршити ваші рухи на одній стороні тіла. Наприклад, у вас можуть виникнути труднощі з підняттям або потягом до предметів. Синдром Поланда також може обмежити ваш діапазон рухів.
Іноді може розвинутися стан, який називається деформацією Шпренгеля. Це викликає шишку біля основи шиї від піднятої лопатки.
Рідко синдром Поланда може викликати ускладнення зі здоров’ям хребта. Це також може призвести до проблем з нирками. Важкі випадки можуть призвести до неправильного розташування серця в правій частині грудної клітки.
Синдром Поланда може мати психологічні наслідки, особливо тому, що його часто діагностують у підлітків, коли вони також справляються з іншими змінами. Ви можете розглянути можливість поговорити з консультантом.
Перспективи синдрому Польщі
Коли діагноз поставлений, синдром Поланда піддається лікуванню. Рання діагностика та лікування мають важливе значення для запобігання тривалої втрати працездатності. Проте тяжкість стану різниться від людини до людини, і лікарі можуть краще передбачити прогноз для легких випадків.
Discussion about this post