Що таке семантичний варіант первинної прогресуючої афазії?

svPPA є одним із трьох типів первинної прогресуючої афазії (PPA), рідкісної нейродегенеративної групи станів, які в основному впливають на мову та комунікативні навички.

Інші два типи PPA:

• неплавний/аграматичний варіант (nfvPPA), який включає труднощі у формуванні граматично правильних речень, а також уповільнене мовлення
• логопенічний варіант (lvPPA), що характеризується проблемами під час пошуку слів і складання речень

У svPPA розуміння мови та знання слів страждають через погіршення семантичної пам’яті, яка передбачає розуміння понять і зв’язків між словами. Це оцінено для обліку одна третя всіх випадків лобно-скроневої деменції.

Людям із svPPA може бути складно зрозуміти значення слів, розпізнавати знайомі предмети та точно називати речі.

У міру прогресування захворювання вони можуть почати відчувати труднощі в інших когнітивних сферах, крім мови, зокрема:

• втрата пам’яті
• виклики вирішення проблем
• зміни в поведінці або особистості

Семантична деменція – це те саме, що svPPA?

Семантична деменція та svPPA — це тісно пов’язані терміни, але вони стосуються дещо різних понять.

svPPA — це окремий підтип PPA, який головним чином зосереджується на проблемах, пов’язаних із мовою, включаючи значення слів, розпізнавання об’єктів та іменування.

Семантична деменція — це ширший синдром, який включає не лише мовні проблеми, але також включає труднощі з розпізнаванням знайомих облич, об’єктів і понять, охоплюючи ширший спектр когнітивних дефіцитів.

Загалом обидва стани передбачають прогресуючу втрату семантичної пам’яті — труднощі зі значеннями слів, поняттями та зв’язками. Однак семантична деменція розглядається як ширший синдром, що охоплює когнітивні та поведінкові зміни, тоді як svPPA класифікується в межах спектру первинної прогресуючої афазії.

У міру прогресування семантичної деменції вона може бути перекласифікована як svPPA залежно від інших симптомів, що розвиваються.

Деякі з ключових симптомів svPPA включають:

• Важко знайти слова: Люди з svPPA можуть мати проблеми з пошуком правильних слів, щоб висловитися, що призводить до частих пауз, вагань і замін під час розмови.
• Збереження граматики та синтаксису: На відміну від інших мовних умов, граматика та структура речень часто зберігаються на ранніх стадіях svPPA.
• Проблеми з розпізнаванням об’єктів: Можуть виникати труднощі з розпізнаванням знайомих предметів, облич і пов’язаних із ними значень, що часто призводить до проблем з їх назвою або описом.
• Труднощі з читанням і письмом одним словом: Читання та написання окремих слів може ставати дедалі важчим через втрату значень слів та асоціацій.
• Нав’язлива зосередженість: Деякі люди з svPPA можуть мати поведінку, зумовлену одержимістю. Це ознака підвищеної зосередженості на конкретних думках або страхах.
• Симптоми депресії: дослідження припускає, що люди з svPPA можуть відчувати більше симптомів депресії порівняно з іншими типами лобно-скроневої деменції (FTD).
• Повторювана поведінка: Люди з svPPA можуть виконувати повторювані дії, керовані нав’язливими думками.
• Поведінкові зміни: На пізніх стадіях люди можуть відчувати зміни в особистості, соціальній поведінці та емоційному вираженні. Це може проявлятися у вигляді зниження обізнаності про соціальні норми, імпульсивності та зміни в інтересах.
• мутизм: На пізніх стадіях svPPA мова може стати дуже обмеженою, потенційно що призводить до мутизму.

Точна причина svPPA до кінця не вивчена. Однак одним із ключових чинників є накопичення аномальних білків у мозку, особливо в областях, відповідальних за мову та семантичну пам’ять.

У більшості випадків svPPA — близько 75–100% — існує зв’язок із аномальними білковими агрегатами, такими як TDP-43-C (трансактивний ДНК-зв’язуючий білок 43).

Решта пов’язані з тау-білком FTD, а деякі мають як зміни, пов’язані з хворобою Альцгеймера, так і симптоми svPPA.

В 2017 дослідження за участю 69 людей з різними типами PPA дослідники виявили, що svPPA був пов’язаний з чіткою структурою атрофії (зменшення) мозку, головним чином впливаючи на сіру та білу речовину в певних областях мозку.

Фактори ризику свППА

Хоча конкретні фактори ризику svPPA не повністю встановлені, певні фактори можуть збільшити ймовірність розвитку цього захворювання:

• вік: SvPPA часто виникає у людей старше 60 років, з більшою частотою у літніх людей.
• Генетика: Сімейна історія нейродегенеративних розладів, включаючи svPPA, може вказувати на генетичну схильність. однак, дослідження припускає, що svPPA зазвичай не успадковується і менш імовірно поширюється в сім’ях порівняно з іншими типами лобно-скроневої лобарної дегенерації (FTLD).
• Генетичні мутації: Специфічні генетичні мутації можуть збільшити ймовірність розвитку svPPA, потенційно залучаючи варіації генів, пов’язані з різними формами FTD. Наприклад, a навчання в 2023 році виявили, що в сім’ї, яка має генетичну мутацію (MAPT P301L), кілька членів були уражені svPPA.
• Нейрозапалення: Постійне запалення в мозку може сприяти нейродегенеративному процесу. Дослідження 2021 року показало, що запалення було сильнішим у ділянках мозку, де поширювалася хвороба, що свідчить про зв’язок між запаленням і прогресуванням хвороби. Націлювання на запалення потенційно може уповільнити прогресування захворювання.

Наразі не існує ліків або лікування svPPA, але поточні дослідження показують, що певні немедикаментозні втручання можуть допомогти.

дослідження показав, що люди з svPPA можуть заново вивчати втрачені слова та отримати користь від поведінкової терапії. Ці втручання, як терапія іменами, можуть покращити запам’ятовування слів за короткий термін. Деякі покращення можуть тривати з часом.

Терапія, зосереджена на розмовах, повсякденній діяльності, психоосвіті та групах підтримки однолітків, також показала перспективу.

Коли мова йде про медикаментозне втручання, дослідження 2018 року припускає, що антидепресанти, такі як селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), можуть лікувати супутні психічні захворювання, такі як депресія та тривога, або поведінкові симптоми. Антипсихотики також можуть бути розглянуті.

Очікувана тривалість життя людини з svPPA

Люди з семантичним варіантом первинної прогресуючої афазії (svPPA) мають середню тривалість життя 12 років після початку симптомів.

svPPA є підтипом первинної прогресуючої афазії, яка в основному впливає на розуміння мови та розпізнавання слів.

Хоча наразі ліків немає, поточні дослідження немедикаментозних втручань дають надію на покращення спілкування та якості життя людей із svPPA.

Якщо у вас або вашої близької людини є ознаки svPPA, ви можете звернутися до медичного працівника. Ви можете записатися на прийом до невролога або фахівця з когнітивних розладів для комплексного обстеження, включаючи тести та візуалізацію, щоб визначити причину симптомів.