Що таке токсичний епідермальний некроліз (TEN)?

Причини

Оскільки TEN зустрічається дуже рідко, вона не повністю зрозуміла. Зазвичай це викликано аномальною реакцією на ліки. Іноді важко визначити основну причину ТЕН.

Ліки

Найпоширенішою причиною ТЕН є аномальна реакція на ліки. Він також відомий як небезпечний тип наркотичного висипу і відповідає за до 95 відсотків ДЕСЯТИ випадків.

Часто стан формується протягом перших 8 тижнів після прийому препарату.

Наступні ліки найчастіше асоціюються з TEN:

• протисудомні засоби
• оксикам (нестероїдний протизапальний препарат)
• сульфаніламідні антибіотики
• алопуринол (для подагри та профілактики каменів у нирках)
• невірапін (препарат проти ВІЛ)

Інфекції

У дуже рідкісних випадках захворювання, подібне до TEN, пов’язане з інфекцією бактерією, відомою як Mycoplasma pneumoniaeщо викликає респіраторну інфекцію.

Симптоми

Симптоми ТЕН у кожної людини різні. На ранніх стадіях це зазвичай викликає симптоми, схожі на грип. Це може включати:

• лихоманка
• болі в тілі
• червоні, колючі очі
• труднощі з ковтанням
• нежить
• кашель
• біль у горлі

Через 1-3 дні шкіра лущиться з утворенням пухирів або без них. Ці симптоми можуть прогресувати протягом декількох годин або днів.

Інші симптоми включають:

• червоні, рожеві або фіолетові плями
• хвороблива шкіра
• великі сирі ділянки шкіри (ерозії)
• симптоми поширюються на очі, рот і статеві органи

Наочні приклади

Основним симптомом ТЕН є хворобливе лущення шкіри. У міру розвитку захворювання лущення швидко поширюється по всьому тілу.

Нижче наведені наочні приклади ТЕН.

Зв’язок із синдромом Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона (SJS), як і TEN, є важким захворюванням шкіри, викликаним прийомом ліків або, рідко, пов’язаним з інфекцією. Обидва стани належать до одного спектру захворювання і відрізняються залежно від кількості ураженої шкіри.

SJS менш важкий. Наприклад, при SJS менше 10 відсотків тіла страждає від лущення шкіри. У TEN уражено більше 30 відсотків.

Однак SJS залишається важким станом. Це також вимагає негайної невідкладної медичної допомоги.

SJS і TEN часто перетинаються, тому стани іноді називають синдромом Стівенса-Джонсона/токсичним епідермальним некролізом або SJS/TEN.

Фактори ризику

Хоча будь-хто, хто приймає ліки, може розвинути ТЕН, деякі люди мають більший ризик.

Можливі фактори ризику включають:

• Старший вік. TEN може вражати людей різного віку, але частіше вражати літніх людей.
• Стать. Жінки можуть мати більш високий ризик ТЕН.
• Ослаблена імунна система. Люди з ослабленою імунною системою частіше розвивають ТЕН. Це може статися через такі захворювання, як рак або ВІЛ.
• СНІД. SJS і TEN зустрічаються в 1000 разів частіше у людей зі СНІДом.
• Генетика. Ризик вищий, якщо у вас є алель HLA-B*1502, який найчастіше зустрічається у людей Південно-Східної Азії, Китаю та Індії. Ген може підвищити ризик розвитку TEN, коли ви приймаєте певний препарат.
• Історія сім’ї. У вас може бути більша ймовірність розвитку ТЕН, якщо ця хвороба була у найближчого родича.
• Реакції на ліки в минулому. Якщо у вас розвинулася ТЕН після прийому певного препарату, ви маєте підвищений ризик, якщо ви приймаєте ті самі ліки.

Діагностика

Лікар використовуватиме різноманітні тести, щоб діагностувати ваші симптоми. Це може включати:

• Фізичний іспит. Під час фізичного огляду лікар огляне вашу шкіру на предмет лущення, болючості, ураження слизової оболонки та інфекції.
• Медична історія. Щоб зрозуміти ваше загальне здоров’я, лікар запитає про вашу історію хвороби. Вони також захочуть знати, які ліки ви приймаєте, включаючи будь-які нові ліки, які приймали за останні два місяці, а також будь-які у вас алергії.
• Біопсія шкіри. Під час біопсії шкіри з вашого тіла видаляється зразок ураженої тканини і відправляється в лабораторію. Фахівець за допомогою мікроскопа досліджує тканини та шукає ознаки ТЕН.
• Аналіз крові. Аналіз крові може допомогти визначити ознаки інфекції або інші проблеми з внутрішніми органами.
• культури. Лікар також може виявити інфекцію, призначивши посів крові або шкіри.

Хоча лікар зазвичай може поставити діагноз TEN лише за допомогою фізичного огляду, для підтвердження діагнозу часто проводиться біопсія шкіри.

Лікування

У всіх випадках лікування включає припинення прийому препарату, який викликав вашу реакцію.

Інші форми лікування залежать від кількох факторів, таких як:

• твій вік
• ваш загальний стан здоров’я та історія хвороби
• тяжкість вашого стану
• уражені ділянки тіла
• ваша переносимість певних процедур

Лікування буде включати:

• Госпіталізація. Кожен з ТЕН потребує догляду в опіковому відділенні.
• Мазі і пов’язки. Правильний догляд за раною запобіжить подальше пошкодження шкіри та захистить необроблену шкіру від втрати рідини та інфекції. Щоб захистити вашу шкіру, ваша лікарня буде використовувати місцеві мазі та пов’язки для ран.
• Внутрішньовенне (IV) рідина та електроліти. Велика втрата шкіри, схожа на опік, особливо при ТЕН, призводить до втрати рідини та порушення електролітного балансу. Вам дадуть внутрішньовенно рідину та електроліти, щоб мінімізувати ризик. Команда вашої лікарні буде уважно стежити за вашими електролітами, станом внутрішніх органів та загальним станом рідини.
• Ізоляція. Оскільки пошкодження шкіри TEN збільшує ризик зараження, ви будете ізольовані від інших та потенційних джерел інфекції.

Ліки, які використовуються для лікування TEN, включають:

• Антибіотики. Майже кожному з ТЕН дають антибіотики для запобігання або лікування будь-яких інфекцій.
• Внутрішньовенний імуноглобулін G (IVIG). Імуноглобуліни – це антитіла, які допомагають вашій імунній системі. Інколи IVIG використовується для контролю реакції. Це неофіційне використання IVIG.
• Інгібітор ФНП-альфа етанерцепт та імунодепресант циклоспорин. Це багатообіцяючі методи лікування, які часто рекомендують фахівці з лікування ТЕН. Це незаконне використання обох препаратів.

Певні частини тіла можуть потребувати різного лікування. Наприклад, якщо ваш рот уражений, на додаток до інших методів лікування можна використовувати спеціальний рецепт для полоскання рота.

Команда лікарні також уважно стежитиме за вашими очима та статевими органами на наявність ознак. Якщо вони виявлять будь-які ознаки, вони використовуватимуть конкретні місцеві методи лікування, щоб запобігти ускладненням, таким як втрата зору та утворення рубців.

В даний час не існує стандартної схеми лікування ТЕН. Лікування може відрізнятися в залежності від лікарні. Наприклад, деякі лікарні можуть використовувати IVIG, тоді як інші можуть використовувати комбінацію етанерцепту та циклоспорину.

Етанерцепт і циклоспорин наразі не схвалені Управлінням з контролю за продуктами і ліками (FDA) для лікування TEN. Однак для цієї мети їх можна використовувати не за призначенням. Використання Off-label означає, що ваш лікар може призначити препарат для захворювання, для якого він не схвалений, якщо він вважає, що вам може бути корисний препарат. Дізнайтеся більше про використання лікарських засобів, що відпускаються за рецептом.

Outlook

Смертність від TEN становить приблизно 30 відсотків, але може бути навіть вище. Однак багато факторів впливають на ваш індивідуальний світогляд, зокрема:

• вік
• загальний стан здоров’я
• тяжкість вашого стану, включаючи площу поверхні тіла
• курс лікування

Загалом відновлення може тривати від 3 до 6 тижнів. Можливі довгострокові наслідки включають:

• зміна кольору шкіри
• рубцювання
• сухість шкіри і слизових оболонок
• втрата волосся
• проблеми з сечовипусканням
• порушення смаку
• аномалії статевих органів
• зміни зору, включаючи втрату

Їжа на винос

Токсичний епідермальний некроліз (ТЕН) є серйозною невідкладною ситуацією. Будучи небезпечним для життя станом шкіри, він може швидко призвести до зневоднення та інфекції. Негайно зверніться за медичною допомогою, якщо у вас або у когось із ваших знайомих є симптоми ТЕН.

Лікування включає госпіталізацію та госпіталізація в опікове відділення. Команда вашої лікарні надасть пріоритет догляду за ранами, рідинної терапії та знеболення. Для покращення стану може знадобитися до 6 тижнів, але раннє лікування покращить ваше одужання та покращить перспективи.