Що таке Т-клітинна лімфома?

Які існують види Т-клітинної лімфоми?

Одним із видів Т-клітинної лімфоми є шкірна Т-клітинна лімфома (CTCL). CTCL в основному вражає шкіру, але може також включати лімфатичні вузли, кров і внутрішні органи.

Два основних типи CTCL:

• Грибоподібний мікоз. Це викликає різноманітні ураження, які можна легко прийняти за інші шкірні захворювання, такі як дерматит, екзема або псоріаз.
• Ссиндром Езарі. Це запущена форма грибоподібного мікозу, яка також вражає кров. Він може поширюватися на лімфатичні вузли та внутрішні органи.

Інші Т-клітинні лімфоми:

• Ангіоімунобластна лімфома. Має тенденцію бути досить агресивним.
• Анапластична великоклітинна лімфома (АЛКЛ). Включає три підтипи. Він може вражати шкіру, лімфатичні вузли та інші органи.
• Попередник Т-лімфобластної лімфоми/лейкемії. Може починатися в тимусі і може рости в області між легенями.
• Периферична Т-клітинна лімфома – неуточнена. Група захворювань, які не підходять до інших підтипів.

До рідкісних видів належать:

• Т-клітинна лейкемія/лімфома дорослих
• екстранодальний природний вбивця/Т-клітинна лімфома, назального типу
• Т-клітинна лімфома кишечника, асоційована з ентеропатією (EATL)
• лімфобластна лімфома

Які симптоми?

Ви можете не мати жодних ознак захворювання на ранніх стадіях. Симптоми відрізняються залежно від конкретного типу Т-клітинної лімфоми.

Ознаки та симптоми грибоподібного мікозу включають:

• ділянки плоскої шкіри, що лущиться
• товсті, підняті бляшки
• пухлини, які можуть або не можуть перерости у виразки
• сверблячий

Ознаками та симптомами синдрому Сезарі є:

• червоні, сверблячі висипання, що покривають більшу частину тіла і, можливо, повіки
• зміни нігтів і волосся
• збільшені лімфатичні вузли

• набряк або припухлість

Не всі форми Т-клітинної лімфоми викликають симптоми на шкірі. Інші типи можуть викликати:

• легка кровотеча або синці
• повторні інфекції
• лихоманка або озноб без відомої причини
• втома
• постійний біль у животі з лівого боку через набряк селезінки
• переповненість живота
• часте сечовипускання
• запор

Фото висипу при Т-клітинній лімфомі

Як це лікується?

Ваш план лікування буде залежати від типу Т-клітинної лімфоми у вас і від того, наскільки вона запущена. Нерідко знадобиться більше одного типу терапії.

Грибоподібний мікоз і синдром Сезарі можуть включати пряме лікування на шкірі, а також системне лікування.

Лікування шкіри

Деякі мазі, креми та гелі можна наносити безпосередньо на шкіру, щоб контролювати симптоми і навіть знищувати ракові клітини. Деякі з цих місцевих методів лікування:

• Ретиноїди (препарати на основі вітаміну А). Потенційними побічними ефектами є свербіж, подразнення та чутливість до сонячного світла. Ретиноїди не слід використовувати під час вагітності.
• Кортикостероїди. Тривале застосування місцевих кортикостероїдів може призвести до витончення шкіри.
• Місцева хіміотерапія. Побічні ефекти місцевої хіміотерапії можуть включати почервоніння та набряк. Це також може підвищити ризик інших видів раку. Однак місцева хіміотерапія, як правило, має менше побічних ефектів, ніж пероральна або внутрішньовенна хіміотерапія.

Системне лікування

Ліки для лікування Т-клітинної лімфоми включають таблетки, ін’єкції та внутрішньовенно. Таргетну терапію та хіміотерапевтичні препарати часто поєднують для досягнення максимального ефекту. Системне лікування може включати:

• комбінація хіміотерапії під назвою CHOP, яка включає циклофосфамід, гідроксидоксорубіцин, вінкристин і преднізон
• новіші хіміопрепарати, такі як пралатрексат (Фолотин)
• цільові препарати, такі як бортезоміб (Velcade), беліностат (Beleodaq) або ромідепсин (Istodax)
• імунотерапевтичні препарати, такі як алемтузумаб (Campath) і денілейкін дифтокс (Ontak)

У запущених випадках може знадобитися підтримуюча хіміотерапія на термін до двох років.

Побічні ефекти хіміотерапії можуть включати:

• втрата волосся
• нудота і блювота
• запор або діарея

• анемія, дефіцит еритроцитів, що призводить до втоми, слабкості та задишки

• нейтропенія, дефіцит білих кров’яних тілець, що може зробити вас вразливими до інфекцій

• тромбоцитопенія, дефіцит тромбоцитів, що ускладнює згортання крові

Світлова терапія

UVA та UVB світло може вбивати ракові клітини на шкірі. Світлову терапію зазвичай проводять кілька разів на тиждень за допомогою спеціальних ламп. Лікування UVA-світлом поєднується з препаратами, які називаються псораленами. UVA-світло активує псорален для знищення ракових клітин.

Побічні ефекти включають нудоту та чутливість шкіри та очей. Ультрафіолетове світло може підвищити ризик розвитку інших видів раку пізніше в житті.

Радіація

Променева терапія використовує радіоактивні частинки для знищення ракових клітин. Промені можна направляти на уражену шкіру, щоб не зачіпати внутрішні органи. Радіація може викликати тимчасове подразнення шкіри та втому.

Екстракорпоральний фотоферез

Це використовується для лікування грибоподібного мікозу або синдрому Сезарі. Під час дводенної процедури кров буде видалена та оброблена ультрафіолетовим світлом та препаратами, які активуються під впливом світла, вбиваючи ракові клітини. Після лікування кров повернеться в організм.

Побічні ефекти мінімальні. Однак побічні ефекти можуть включати тимчасову субфебрильну лихоманку, нудоту, запаморочення та почервоніння шкіри.

Трансплантація стовбурових клітин

Трансплантація стовбурових клітин – це коли ваш кістковий мозок замінюють мозком здорового донора. Перед процедурою вам знадобиться хіміотерапія для придушення ракового кісткового мозку.

Ускладнення можуть включати недостатність трансплантата, пошкодження органів та нові види раку.

Які можливі ускладнення?

Якщо у вас CTCL, проблеми зі шкірою можуть бути вашим єдиним симптомом. Будь-який тип раку може з часом прогресувати, вражаючи лімфатичні вузли та інші внутрішні органи.

Які довгострокові перспективи?

Загалом, п’ятирічна відносна виживаність при неходжкінській лімфомі становить 70 відсотків, за даними Американського онкологічного товариства. Це загальна статистика, яка включає всі типи.

Як і при будь-якому типі раку, важливо проконсультуватися з лікарем відповідно до рекомендацій. Ваше одужання та перспективи залежать від конкретного типу Т-клітинної лімфоми та стадії діагностики. Іншими міркуваннями є тип лікування, вік та будь-які інші проблеми зі здоров’ям.

Ваш власний лікар має найкраще положення, щоб оцінити вашу ситуацію та дати вам уявлення про те, чого очікувати.