Огляд
Що таке юнацька локалізована склеродермія?
Склеродермія – це стан, при якому шкіра стає надзвичайно товстою і твердою. Слово склеродермія походить від двох грецьких слів: «склера», що означає тверда, і «дерма», що означає шкіра.
Склеродермія – це аутоімунне захворювання, при якому імунна система людини викликає запалення на шкірі. Запалення може спонукати клітини сполучної тканини виробляти занадто багато колагену, волокнистого білка, який є основною частиною багатьох тканин. Надлишок колагену може призвести до фіброзу, який схожий на утворення рубців.
Ювенальна локалізована склеродермія відноситься до захворювання, яке вражає дітей. Термін «локалізований» означає, що він переважно включає шкіру, сполучну тканину, м’язи та кістки (на відміну від системного склерозу, який може вражати органи глибоко всередині тіла). Жінки дещо частіше хворіють на це захворювання, ніж чоловіки. Інша назва локалізованої склеродермії — морфея.
Симптоми та причини
Що викликає юнацьку локалізовану склеродермію?
Точна причина юнацької локалізованої склеродермії не знайдена. Пацієнти з локалізованою склеродермією народжені з генетичними (спадковими) факторами, які мають гіперактивну імунну систему. Однак не у всіх пацієнтів з такою генетичною схильністю розвивається захворювання. У деяких пацієнтів певний екологічний тригер викликає реакцію імунної системи, що викликає локалізовану склеродермію. Ці можливі тригери включають інфекцію, травму або певні ліки.
Які симптоми ювеніальної локалізованої склеродермії?
Юнацька локалізована склеродермія зазвичай починається з червоно-багряних плям із нормальною текстурою та товщиною шкіри. Згодом плями стають твердими і набряклими, з білуватим або жовтуватим восковим центром, оточений рожевим або фіолетовим ореолом. На пізніх стадіях уражені ділянки стають бурими, а потім білими.
Існує п’ять різних типів локалізованої склеродермії, кожен з яких має свої симптоми:
- Обмежена або бляшка морфея: Це найменш шкідливий з видів морфеї. В основному вражає шкіру, а іноді і тканини під шкірою. Бляшки невеликі, їх невелика кількість і з’являються лише на одній або двох ділянках тіла.
- Лінійна морфея: Це найпоширеніший тип морфії у дітей. Довгі бляшки з’являються лініями по всьому тілу або рухаються в тому ж напрямку, що й руки та ноги. Потовщена шкіра може вражати кістки і м’язи, що підлягають, і обмежувати рух суглобів і м’язів. Це може спричинити дефекти кінцівок, поганий ріст та інвалідність. Якщо уражено обличчя або шкіра голови, стан відомий як «en coup de sabre» (оскільки це виглядає так, ніби людину вдарили мечем). En coup de sabre виглядає як поглиблена, вертикальна безбарвна лінія шкіри на лобі.
- Генералізована морфея: У цьому стані є чотири або більше бляшок, що вражають дві або більше ділянок тіла (зазвичай тулуб і ноги). Окремі бляшки можуть поширюватися і з’єднуватися один з одним.
- Бульозна морфея: Коли на шкірі утворюються пухирі або бульбашки, це кажуть, що це бульоз. Цей стан може виникнути через якийсь тип травми на місці нальоту або через те, що нормальний потік лімфатичної рідини заблокований.
- Глибока морфея: Це найбільш шкідлива форма, але зустрічається дуже рідко. Зазвичай це відбувається в тканинах безпосередньо під шкірою (включаючи м’язи та кістки).
Діагностика та тести
Як діагностується юнацька локалізована склеродермія?
Діагноз в основному встановлюється шляхом ретельного фізикального огляду та виявлення нетипового вигляду твердої шкіри.
Для підтвердження діагнозу та визначення більш глибокого ураження структури можуть бути проведені додаткові тести та зображення, включаючи:
-
Біопсія шкіри в місці ураження
- Інфрачервона термографія для вимірювання різниці температур між нормальною шкірою та місцем ураження. Це може допомогти визначити аномальні ділянки росту тканин.
- Комп’ютеризована оцінка шкіри, яка використовує відскановані зображення уражень шкіри з часом для вимірювання їх розмірів
-
Ультразвукове дослідження для вимірювання кровотоку в тканинах і глибини ураження
-
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) для вимірювання глибини ураження
Не всім дітям знадобляться всі ці тести.
Управління та лікування
Як лікується юнацька локалізована склеродермія?
Лікування юнацької локалізованої склеродермії залежить від тяжкості захворювання. Мета лікування – зупинити запалення, не допустити загострення захворювання та зменшити утворення фіброзної тканини. Доступні методи лікування мають дуже незначний вплив на фіброзну (рубцеву) тканину після її формування. Фіброзна тканина є кінцевою стадією запалення. Після того, як запалення зникне, організм здатний повторно поглинати частину фіброзної тканини, і шкіра знову розм’якшиться.
Лікування зазвичай триває 2-3 роки і включає деяку комбінацію наступних варіантів:
- Кортикостероїди: крем для місцевого застосування, пероральні або внутрішньовенні препарати.
- Актуальний крем: кальципотрієн (Dovonex®), такролімус (Protopic®, Prograf®), пімекролімус (Elidel®) та іміквімод (Aldara®, Zyclara®)
- Імуномодулюючі засоби: метотрексат (Otrexup®, Rasuvo®), мікофенолат мофетил (CellCept®, Myfortic®)
- Креми для шкіри містить ланолін, який допомагає зменшити сухість і свербіж
- Фототерапія використання ультрафіолетових (UVV/UVB) променів для розм’якшення зубного нальоту. Робити це потрібно обережно, оскільки це може передчасно старіти шкіру або призвести до раку шкіри.
- Лікувальна фізкультура та масаж для поліпшення м’язової сили та підтримки рухливості суглобів
Профілактика
Чи можна запобігти ювенільну локалізовану склеродермію?
Немає відомого способу попередження ювенальної локалізованої склеродермії. Він не заразний: ви не можете захворіти на склеродермію при рукостисканні, обіймах, поцілунках, статевому контакті, контакті з кров’ю або біологічними рідинами, спільному посуді або при контакті повітряно-крапельним шляхом від кашлю або чхання. Склеродермія не передається по сімейних лініях.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспектива) для пацієнтів із ювенільною локалізованою склеродермією?
Юнацька локалізована склеродермія часто вражає тільки тканини шкіри і не ушкоджує основні органи. Він може покращитися або зникнути сам. У певний момент тверда шкіра може розм’якшитися, і можуть зберігатися лише гіперпігментовані (потемнілі) ділянки. Старі ураження можуть повторюватися (відновлюватися), або можуть розвиватися нові ураження шкіри. Локалізована склеродермія рідко трансформується в більш серйозний системний склероз.
Деякі пацієнти можуть отримати затвердіння шкіри, тоді як інші можуть отримати пошкодження шкіри або кінцівок. Хірургічне втручання може знадобитися, якщо хвороба не була добре контрольована, коли пацієнт був молодшим, і якщо є деформації кісток або обличчя. Хірургічне втручання не слід робити, поки дитина не закінчить рости і хвороба не протікає. Юнацька локалізована склеродермія не скорочує тривалість життя людини.
Діти з морфеєю повинні жити якомога звичайним життям. Вони повинні відвідувати школу, займатися спортом, брати участь у позашкільних та сімейних заходах.
Загалом, немає особливих обмежень щодо фізичних навантажень, які діти хочуть виконувати (якщо це безпечно). Фізичні вправи не завдають шкоди дітям, які мають морфею; насправді, це допомагає запобігти декондиції та збільшує м’язову силу та витривалість м’язів.
Немає спеціальної дієти, яка була б ефективною при морфеї або погіршувала стан. Тому діти з морфеєю повинні харчуватися добре збалансованою здоровою дієтою.
Жити з
Чи існує група підтримки для людей, які мають ювенальну локалізовану склеродермію?
Scleroderma Foundation (https://www.scleroderma.org) є некомерційною організацією, яка займається задоволенням потреб дорослих і дітей, які живуть зі склеродермією в Сполучених Штатах. Багато місцевих та національних заходів організовуються для навчання та зв’язку пацієнтів та родини.
Discussion about this post