Яка очікувана тривалість життя людини з хворобою Хантінгтона?

Тривалість життя при хворобі Гентінгтона

Дослідники зазвичай вимірюють тривалість життя при HD за кількістю років після появи симптомів. Це може тривати лише 5 років або більше 25 для ГХ у дорослому віці. Медіана, або середній діапазон, є 15 до 18 років після того, як людина починає відчувати симптоми.

Багато людей з HD можуть жити багато років, перш ніж у них почнуть відчувати симптоми. Середній вік появи симптомів становить 45 років. однак, близько 25% у постраждалих хвороба Хантінгтона починається лише після 50 років.

Діагноз HD можна поставити до появи симптомів. Зв’язки в мозку та обсяг мозку можуть змінити років до того, як у когось з’являться симптоми HD. На цьому ранньому етапі зміни видно на МРТ, навіть якщо вони не впливають на тіло, поведінку чи мислення.

Діагноз HD зазвичай ставиться на підставі клінічних ознак і симптомів і відомого батька з хворобою Гентінгтона. Золотим стандартом діагностики є генетичне дослідження.

Незалежно від того, коли людина отримує діагноз HD, очікувана тривалість життя залежить від появи симптомів.

Ювенільна хвороба Гентінгтона середня тривалість життя

Ювенільна хвороба Гентінгтона має більш ранній початок симптомів, ніж доросла форма захворювання. Ювенільний HD починається в дитинстві або підлітковому віці. Захворювання також має додаткові симптоми, які нечасто трапляються у дорослих, наприклад:

• незграбність
• невиразна мова
• падає
• судоми

Середня очікувана тривалість життя неповнолітнього HD становить приблизно 10-15 років після початку симптомів.

Які фактори можуть вплинути на тривалість життя людини з хворобою Хантінгтона?

Згідно з даними Американського товариства хворих на хворобу Хантінгтона (HDSA), люди з ГХ часто мають нижчу середню масу тіла, ніж люди без ГХ. Збереження ваги може допомогти впоратися із захворюванням, тому важливо, щоб люди з ГВ добре харчувалися, щоб їжа була джерелом задоволення.

Вправи та фізіотерапія є іншими важливими складовими життя з HD. На пізніх стадіях ГХ у людей можуть виникнути проблеми з рівновагою, що підвищує ризик падіння. Багато людей також відчувають скорочення м’язів, що зменшує рухливість суглобів. Вправи з активним діапазоном рухів на всіх стадіях HD можуть допомогти зберегти силу.

Які найпоширеніші причини смерті при Хантінгтоні?

Часто причина смерті людини з HD є вторинною щодо самого захворювання. Хтось може отримати серйозну інфекцію, наприклад пневмонію. Вони також можуть отримати серйозну травму через падіння.

А Аналіз 2018 року процитував попередні дослідження, які показали, що пневмонія та серцево-судинні захворювання є найпоширенішими причинами смерті серед людей із HD.

У дослідженні також було проведено аналіз записів людей із ГХ у Норвегії між 1986 і 2015 роками. Норвезький реєстр причин смерті (NCDR) вказав хворобу Хантінгтона як причину смерті серед 73,5% людей із захворюванням. Для решти 26,5% причинами були, у порядку поширеності:

• серцево-судинні захворювання
• рак
• хвороби органів дихання
• травми або отруєння
• самогубство

У дослідженні зазначено, що ці причини також були подібні до причин смерті, у тому ж порядку поширеності, для загальної популяції, включаючи тих, хто не має ГХ.

Наступні кроки та підтримка

Дізнатися, що у вас або когось із ваших знайомих є HD, можна змінити багато аспектів вашого життя. Є місця, до яких ви можете звернутися за допомогою, незалежно від того, чи ви опікун, друг чи живете зі своїм власним діагнозом HD.

Варіанти лікування

Хвороба Гентінгтона не виліковується, але є деякі варіанти лікування для лікування симптомів. Вони можуть включати:

• ліки для лікування рухових симптомів, таких як хорея, дистонія та міоклонус
• зміни навколишнього середовища, терапія та ліки для управління поведінковими та психіатричними симптомами, такими як агресія, депресія, апатія та дратівливість
• підтримуючий догляд, включаючи дієтичне втручання та догляд
• консультування та емоційна підтримка

Групи та організації підтримки

Спілкування з іншими, хто відчуває HD, може полегшити подорож. Це може бути цінним джерелом емоційної підтримки та обміну інформацією. Групи адвокації включають:

• Асоціація Хантінгтона (Великобританія)
• Хантінгтонське товариство Канади
• Товариство хвороб Хантінгтона Америки

Кожна з цих груп має посилання на групи підтримки та можливості для волонтерства, щоб залучитися до спільноти HD.

Асоціація хворих на хворобу Хантінгтона (HDA) також має ресурси для людей, які дали негативний результат тесту на HD або мають результат «сірої зони». Люди з таким досвідом часто відчувають змішані почуття, такі як провина за те, що інші мають позитивний результат, або провина за те, що вони не хочуть виконувати роль опікуна для постраждалих братів і сестер.

У HDA є приватна група у Facebook для людей, у яких результат тесту негативний.

На винос

Хвороба Гентінгтона – це спадкове захворювання, яке викликає мимовільні рухи м’язів і зміни в пізнанні та поведінці.

Багато людей живуть багато років без симптомів. Після появи симптомів люди живуть приблизно від 15 до 18 років, але можуть жити довше 25 років. Люди з ювенільною формою HD зазвичай живуть від 10 до 15 років після початку симптомів.

Для людей із HD та їхніх близьких доступна низка підтримки, включно з правозахисними організаціями.