Інтерстиціальна хвороба легенів

Тривалість життя та прогноз

Інтерстиціальна хвороба легенів може відрізнятися від людини до людини та в залежності від того, що її викликало. Іноді прогресує повільно. В інших випадках воно швидко погіршується. Ваші симптоми можуть варіюватися від легких до важких.

Деякі інтерстиціальні захворювання легень мають кращий прогноз, ніж інші. Один з найпоширеніших типів, який називається ідіопатичним легеневим фіброзом, може мати обмежену перспективу. Середня виживаність людей з цим типом на даний момент становить від 3 до 5 років. При прийомі певних ліків і в залежності від перебігу це може бути довше. Люди з іншими типами інтерстиціальних захворювань легенів, такими як саркоїдоз, можуть жити набагато довше.

Хоча трансплантація легенів може покращити ваше виживання, майбутні ліки, ймовірно, запропонують найкращі рішення для більшості людей.

Типи

Інтерстиціальна хвороба легенів буває більш ніж 200 різних типів. Деякі з них включають:

• азбестоз: запалення та рубці в легенях, викликані вдиханням азбестових волокон
• бронхіоліт облітеранти: стан, який викликає закупорку найдрібніших дихальних шляхів легенів, званих бронхіолами
• пневмоконіоз вугільних робітників: стан легенів, викликаний впливом вугільного пилу (також називається чорною хворобою легенів)
• хронічний силікоз: захворювання легенів, викликане вдиханням мінералу кремнезему
• фіброз легенів, пов’язаний з сполучною тканиною: захворювання легенів, яке вражає деяких людей із захворюваннями сполучної тканини, такими як склеродермія або синдром Шегрена
• десквамативний інтерстиціальний пневмоніт: стан, що викликає запалення легенів і що частіше зустрічається у людей, які палять
• сімейний легеневий фіброз: Наростання рубцевої тканини в легенях, що вражає двох або більше членів однієї сім’ї
• гіперчутливий пневмоніт: запалення альвеол, викликане вдиханням алергічних речовин або інших подразників
• ідіопатичний легеневий фіброз: захворювання невідомої причини, при якому рубцева тканина розвивається по всій легеневій тканині
• саркоїдоз: захворювання, яке спричиняє утворення невеликих скупчень запальних клітин в таких органах, як легені та лімфатичні залози

Симптоми інтерстиціального захворювання легенів

Коли у вас є інтерстиціальна хвороба легенів, ви не можете отримати достатньо кисню в кров. В результаті ви відчуваєте задишку, особливо під час тренування або підйому по сходах. Згодом вам може стати важко дихати, навіть у стані спокою.

Ще одним симптомом є сухий кашель. Симптоми часто посилюються з часом.

Зверніться до лікаря, якщо у вас проблеми з диханням. Після діагностики ви можете почати лікування для лікування запалення та рубців.

Причини інтерстиціального захворювання легенів

Багато разів лікарі не можуть знайти причину інтерстиціального захворювання легенів. У цих випадках стан називається ідіопатичною інтерстиціальною хворобою легенів.

Інші причини інтерстиціального захворювання легень включають медичні стани, вживання деяких ліків або вплив токсичних речовин, які пошкоджують ваші легені. Ці причини інтерстиціального захворювання легень поділяються на три основні категорії:

Аутоімунні захворювання

Імунна система вашого організму атакує та пошкоджує легені та інші органи в таких умовах:

• дерматоміозит: запальне захворювання, яке викликає м’язову слабкість і шкірний висип
• вовчак: стан, при якому імунна система атакує багато типів тканин, включаючи шкіру, суглоби та інші органи
• змішане захворювання сполучної тканини: стан, що має симптоми кількох захворювань сполучної тканини, включаючи поліміозит, вовчак і склеродермію
• поліміозит: стан, що викликає запалення м’язів
• васкуліт: запалення і пошкодження кровоносних судин в організмі
• ревматоїдний артрит: захворювання, при якому імунна система атакує суглоби, легені та інші органи
• склеродермія: група захворювань, при яких шкіра та сполучна тканина потовщуються та підтягуються
• Синдром Шегрена: стан, що викликає біль у суглобах, сухість очей і сухість у роті

Вплив токсичних речовин

Вплив наступних речовин на роботі або в навколишньому середовищі також може викликати рубці в легенях:

• тваринні білки, наприклад, з птахів
• азбестові волокна
• вугільний пил
• зерновий пил
• цвіль
• кремнеземний пил
• тютюновий дим

Ліки та ліки

У чутливих людей всі ці препарати можуть пошкодити легені:

• антибіотики, такі як нітрофурантоїн (Macrobid, Macrodantin) і сульфасалазин (Azulfidine)
• протизапальні засоби, такі як аспірин, етанерцепт (Enbrel) та інфліксимаб (Remicade)
• хіміотерапевтичні препарати, такі як азатіоприн (Імуран), блеоміцин, циклофосфамід, метотрексат (Трексал) і вінбластин
• серцеві препарати, такі як аміодарон (Кордарон, Некстерон, Пацерон)
• наркотики, такі як героїн та його лікування, метадон

Варіанти лікування

Лікування не може скасувати пошкодження легенів, але воно може уповільнити прогресування захворювання та допомогти вам легше дихати. Якщо вплив токсичних речовин або ліків спричинив ваше інтерстиціальне захворювання легенів, уникайте цієї речовини.

Ваш лікар може призначити кілька різних видів лікування для лікування інтерстиціального захворювання легень:

• Додатковий кисень наразі рекомендований у міжнародних рекомендаціях щодо лікування, хоча жодні дослідження не підтвердили його користь. Особи відзначають, що після його використання менше дихання.
• Легенева реабілітація може допомогти покращити вашу активність і здатність до фізичних вправ.
• Протизапальні препарати, такі як стероїд преднізон, можуть зменшити набряк у легенях.
• Препарати, що пригнічують імунітет, такі як азатіоприн (Імуран), циклофосфамід (Цитоксан) і мікофенолат мофетил (CellCept), можуть допомогти зупинити атаки імунної системи, які пошкоджують легені.
• Антифіброзні препарати, такі як пірфенідон (Esbriet) і нінтеданіб (Ovef), можуть запобігти подальшому утворенню рубців у легенях. Обидва ці препарати схвалені Управлінням з контролю за продуктами і ліками США для лікування ідіопатичного фіброзу легенів.

Якщо ваш стан важкий і інші методи лікування не допомагають, останнім заходом є пересадка легенів. Однак трансплантація не є лікуванням. Зазвичай цю операцію рекомендують, якщо ви молодше 65 років, але в деяких випадках ви можете бути старшими. У вас не може бути інших серйозних захворювань, таких як рак, ВІЛ, гепатит B або C, серцева, ниркова або печінкова недостатність.

Поради

Під час лікування ось кілька речей, які ви можете зробити, щоб залишатися здоровими:

• Перестати палити. Куріння може ще більше пошкодити ваші легені.
• Харчуйтеся добре збалансованою дієтою. Важливо отримувати достатню кількість поживних речовин і калорій, особливо тому, що ця хвороба може змусити вас схуднути.
• Вправа. Використання кисню може допомогти вам залишатися активним.
• Отримайте вакцини від пневмонії, кашлюку та грипу. Ці інфекції можуть погіршити ваші легеневі симптоми.

Outlook

Шрами в легенях не можна повернути. Тим не менш, лікування може уповільнити пошкодження легенів і допомогти вам легше дихати. Трансплантація легенів залишається варіантом для тих, хто не реагує на інше лікування.