Застосування фенілбутирату натрію, побічні ефекти та попередження

Натрію фенілбутират

Загальна назва: натрію фенілбутират [ SOE-dee-um-FEN-il-BUE-ti-rate ]

Торгова назва: Буфеніл
Лікарські форми: порошок для прийому всередину для розчинення (0,94 г/г); пероральна таблетка (500 мг)
Клас препарату: агенти, що порушують цикл сечовини

Що таке фенілбутират натрію?

В організмі фенілбутират натрію перетворюється на речовину, яка допомагає ниркам виводити відпрацьовані речовини з організму. Ці відходи можуть утворювати аміак, який є токсичним, якщо він накопичується у вашій крові.

Фенілбутират натрію використовується для лікування порушень циклу сечовини у людей, яким бракує певних печінкових ферментів, необхідних для належного виведення відпрацьованих речовин з організму. фенілбутират натрію допомагає запобігти накопиченню аміаку в крові.

Натрію фенілбутират також можна використовувати для інших цілей, не зазначених у цьому посібнику для лікування.

Попередження

Зверніться за невідкладною медичною допомогою, якщо ви помітили будь-які ознаки накопичення аміаку, включаючи зміни настрою або поведінки, втрату пам’яті, проблеми з мисленням, посмикування м’язів, рухи очима вперед-назад, блювоту, посилення слабкості, невиразне мовлення, судоми (конвульсії) , і непритомність.

Натрію фенілбутират не лікує негайних симптомів накопичення аміаку.

Перед прийомом цього препарату

Ви не повинні використовувати фенілбутират натрію, якщо у вас алергія на нього. фенілбутират натрію не лікує негайних симптомів накопичення аміаку.

Щоб переконатися, що фенілбутират натрію безпечний для вас, повідомте свого лікаря, якщо у вас є:

застійна серцева недостатність;
високий кров’яний тиск;
важкі захворювання нирок;
набряк або затримка рідини; або
епілепсія або інший судомний розлад.

FDA вагітності категорії C. Невідомо, чи фенілбутират натрію зашкодить ненародженій дитині. Повідомте свого лікаря, якщо ви вагітні або плануєте завагітніти під час використання цього препарату.

Невідомо, чи фенілбутират натрію проникає в грудне молоко, чи це може пошкодити годувальну дитину. Повідомте лікаря, якщо ви годуєте дитину грудьми.

Не давайте це ліки дитині, яка важить менше 44 фунтів, якщо ваш лікар не скаже вам.

Як я повинен приймати фенілбутират натрію?

Дотримуйтесь усіх інструкцій на етикетці вашого рецепта. Не приймайте цей препарат у більших чи менших кількостях або довше, ніж рекомендовано.

Приймайте ці ліки під час кожного прийому їжі. Розподіліть загальну добову дозу між усіма прийомами їжі протягом дня.

Порошок фенілбутирату натрію слід змішувати з їжею перед вживанням.

Злегка струсіть порошок перед змішуванням з їжею.

Регулярно використовуйте фенілбутират натрію, щоб отримати максимальну користь. Отримайте рецепт, перш ніж ліки повністю закінчаться. Можливо, вам доведеться приймати ці ліки протягом усього життя.

Негайно зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є будь-які ознаки інфекції, такі як лихоманка, озноб, почервоніння, набряк, біль у тілі або слабкість. Інфекція може призвести до того, що ваш стан виходить з-під контролю, навіть коли ви приймаєте фенілбутират натрію.

Під час використання фенілбутирату натрію вам можуть знадобитися часті аналізи крові.

Фенілбутират натрію є лише частиною програми лікування, яка також може включати дієту, діаліз та інші ліки. Уважно дотримуйтесь вказівок лікаря.

Продовжуйте використовувати цей препарат, навіть якщо почуваєтеся добре. Ваш стан може не мати симптомів. Якщо порушення циклу сечовини не контролюється, у вас може накопичитися аміак, що може спричинити небезпечні для життя побічні ефекти.

Зберігати при кімнатній температурі подалі від вологи та тепла. Тримайте флакон щільно закритим, коли він не використовується.

Що станеться, якщо я пропущу дозу?

Прийміть пропущену дозу, як тільки згадаєте. Пропустіть пропущену дозу, якщо настав час для наступної запланованої дози. Не приймайте додаткові ліки, щоб компенсувати пропущену дозу.

Під час їжі обов’язково приймати фенілбутират натрію.

Що станеться, якщо я передозую?

Зверніться за екстреною медичною допомогою або зателефонуйте на лінію допомоги при отруєнні за номером 1-800-222-1222.

Чого слід уникати, приймаючи фенілбутират натрію?

Дотримуйтесь вказівок лікаря щодо будь-яких обмежень щодо їжі, напоїв або активності.

Побічні ефекти фенілбутирату натрію

Отримайте невідкладну медичну допомогу, якщо у вас є ознаки алергічної реакції: вулики; утруднене дихання; набряк вашого обличчя, губ, язика або горла.

Навіть за умови лікування порушення циклу сечовини можуть спричинити накопичення аміаку в крові, що може призвести до небезпечних для життя побічних ефектів. Зверніться за невідкладною медичною допомогою, якщо ви помітили будь-які ознаки накопичення аміаку, включаючи зміни настрою або поведінки, втрату пам’яті, проблеми з мисленням, посмикування м’язів, рухи очима вперед-назад, блювоту, посилення слабкості, невиразне мовлення, судоми (конвульсії) , і непритомність.

Натрію фенілбутират може викликати серйозні побічні ефекти. Негайно зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є:

сильна сонливість, сплутаність свідомості;
набряки, швидке збільшення ваги;
запаморочення, ніби ви можете втратити свідомість; або
блідість шкіри, відчуття нестачі повітря, прискорене серцебиття.

Поширені побічні ефекти фенілбутирату натрію можуть включати:

пропущені менструації, зміни у вашому регулярному циклі;
втрата апетиту;
головний біль; або
незвичайний або неприємний смак у роті.

Це не повний перелік побічних ефектів, і можуть виникнути інші. Зателефонуйте своєму лікарю, щоб отримати медичну консультацію щодо побічних ефектів. Ви можете повідомити про побічні ефекти FDA за номером 1-800-FDA-1088.

Інформація про дозування фенілбутирату натрію

Звичайна доза для дорослих при порушеннях циклу сечовини:

Приймайте перорально в рівних дозах під час кожного прийому їжі або годування (тобто від 3 до 6 разів на день):
-Вага: менше 20 кг: від 450 до 600 мг/кг/день
-Вага: 20 кг або більше: від 9,9 до 13 г/м2/день

Коментарі:
– Лікування слід поєднувати з дієтичним обмеженням білків і, в деяких випадках, незамінних амінокислот
прикорм.

Використання:
– Допоміжна терапія при хронічному лікуванні порушень циклу сечовини (UCDs), що включає дефіцит карбамілфосфатсинтетази, орнітинтранскарбамілази або синтетази аргініноянтарної кислоти.
– Показаний для лікування неонатального дефіциту (повна ферментативна недостатність, яка проявляється протягом перших 28 днів життя) та захворювання з пізнім початком (часткова ферментативна недостатність, яка проявляється після першого місяця життя) з історією гіперамоніємічної енцефалопатії.

Звичайна педіатрична доза при порушеннях циклу сечовини:

Коментарі:
– Лікування слід поєднувати з дієтичним обмеженням білків і, в деяких випадках, незамінних амінокислот
прикорм.
– Таблетки не рекомендуються пацієнтам вагою менше 20 кг.

Використання:
– Допоміжна терапія при хронічному лікуванні UCD, що включає дефіцит карбамілфосфатсинтетази, орнітинтранскарбамілази або синтетази аргініноянтарної кислоти.
– Показаний для лікування неонатального дефіциту (повна ферментативна недостатність, яка проявляється протягом перших 28 днів життя) та захворювання з пізнім початком (часткова ферментативна недостатність, яка проявляється після першого місяця життя) з історією гіперамоніємічної енцефалопатії.

Які інші препарати вплинуть на фенілбутират натрію?

Повідомте свого лікаря про всі ліки, які ви використовуєте, а також про ті, які ви починаєте або припиняєте використовувати під час лікування фенілбутиратом натрію, особливо:

дівалпроекс (Депакот);
галоперидол (Haldol); або
вальпроєва кислота (Депакін, Ставзор).

Цей список не є повним. Інші ліки можуть взаємодіяти з фенілбутиратом натрію, включаючи ліки, що відпускаються за рецептом і без рецепта, вітаміни та продукти рослинного походження. Не всі можливі взаємодії перераховані в цьому посібнику з ліків.

Подальша інформація

Пам’ятайте, що зберігайте цей та всі інші ліки в недоступному для дітей місці, ніколи не діліться своїми ліками з іншими та використовуйте цей препарат лише за показаннями, призначеними.

Завжди консультуйтеся зі своїм постачальником медичних послуг, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, стосується ваших особистих обставин.