Хвороба Каслмана: види, симптоми та лікування

Види хвороби Каслмана

Існує два види хвороба Каслмана: уніцентрична та мультицентрична. Обидва типи вражають лімфатичні вузли, але вони відрізняються залежно від кількості залучених лімфатичних вузлів і тяжкості симптомів.

Давайте розберемо характеристики кожного.

Одноцентричний

Уніцентрична хвороба Каслмана (UCD) вражає лімфатичні вузли лише в одній частині тіла. Її також іноді називають локалізованою хворобою Каслмана. Більшість людей при хворобі Каслмана є цей тип.

Мультицентричний

Мультицентрична хвороба Каслмана (MCD) вражає кілька ділянок лімфатичних вузлів в організмі. MCD частіше зустрічається у людей з ВІЛ або людей з ослабленим імунітетом. Люди з МКД частіше мають помітні симптоми порівняно з людьми з МКД.

причини

Точна причина хвороби Каслмана невідома. Цілком імовірно, що різні типи хвороби Каслмана мають різні основні причини.

Дослідники вважають, що UCD спричинений генетичною мутацією, і вони вивчають кілька різних можливостей. Мутація дзвонив ПДГФРБ було задокументовано в багатьох випадках ВКД та ідіопатичної МКД.

Наявність ВІЛ є основним фактором ризику розвитку МКД. Частково це пов’язано з тим, що люди з ВІЛ мають підвищений шанс заразитися специфічним вірусом, пов’язаним з Каслменом.

Майже всі випадки MCD пов’язані з інфекцією герпесвірусом людини типу 8 (HHV-8), який може викликати ракову саркому Капоші.

HHV-8 найчастіше вражає людей з ВІЛ або людей з ослабленим імунітетом. Якщо хвороба не пов’язана з HHV-8, її називають «ідіопатичною мультицентричною хворобою Каслмана», тобто причина невідома.

Людям з ВІЛ і Каслмену важливо контролювати симптоми ВІЛ для досягнення найкращого результату для здоров’я та якості життя.

Дізнайтеся більше про лікування ВІЛ.

Симптоми

Симптоми хвороби Каслмана можуть відрізнятися залежно від типу. Часто люди з UCD не мають жодних симптомів.

Коли UCD викликає симптоми, вони можуть включати:

• ненавмисна втрата ваги
• лихоманка
• втома
• опухлий лімфатичний вузол (шишка під шкірою) на шиї, пахві, ключиці або паху
• тиск або відчуття повноти в шлунку чи грудях

• анемія, в деяких випадках через низький рівень еритроцитів

MCD викликає більш широкий спектр симптомів. Люди з MCD набагато частіше мають симптоми, які спонукають їх відвідати медичного працівника.

Симптоми МКД може включати:

• лихоманка
• нічна пітливість
• ненавмисна втрата ваги
• блювота
• втрата апетиту
• втома
• біль у животі
• анемія
• пошкодження нервів
• збільшення лімфатичних вузлів на шиї, пахві, ключиці або паху
• збільшення печінки або селезінки

Діагностика

Оскільки UCD часто не викликає жодних симптомів, UCD зазвичай виявляють під час звичайних лабораторних робіт або тестування на інший стан. Ваш лікар також може помітити, що ваші лімфатичні вузли збільшені під час фізичного огляду.

У MCD симптоми можуть бути схожі на симптоми багатьох інших станів. Тестування допоможе виключити інші захворювання.

Незалежно від вашого типу Castleman, діагностичний процес зазвичай починається з фізичного огляду та дослідження крові.

Ваш лікар може призначити візуалізаційні тести шукати збільшені лімфатичні вузли по всьому тілу. Ці тести можуть включати:

• рентгенівські промені
• УЗД
• комп’ютерна томографія

Якщо у вас збільшені лімфатичні вузли, вам можуть зробити біопсію тканини.

Під час біопсії медичний працівник використовуватиме порожнисту голку для вилучення зразка тканини. Зразок буде оцінено під мікроскопом, щоб підтвердити діагноз хвороби Каслмана.

Лікування

Лікування хвороби Каслмана залежить від:

• тип хвороби Каслмана, який у вас є
• який лімфатичний вузол або вузли уражені
• чи є у вас також ВІЛ

Плани лікування зазвичай поєднують кілька різних методів. До них належать:

• Хірургія. Хірургічне втручання часто виконується для видалення уражених лімфатичних вузлів, але тільки при ВКД. Це може запобігти або лікувати небезпечні для життя ускладнення UCD, головним чином пошкодження органів, їхню недостатність та інфекцію.
• Радіаційне лікування. Радіацію можна використовувати для припинення росту пухлини (саркоми). Це можна зробити до операції, щоб полегшити видалення, або після операції, щоб знищити будь-який наріст, який залишився.
• Імунотерапія. Як радіація, імунотерапія може вбивати пухлинні клітини. У цьому випадку імунотерапія відноситься до спеціальних антитіл (ритуксимаб), які дають людям з множинною мієломою. Це лікування атакує та зменшує аномальні, надмірно активні імунні клітини. Як правило, його можна використовувати до або після операції.

Окрім імунотерапії, лікування MCD також може включати:

• Хіміотерапія. Хіміотерапія використовується для зупинки надмірного росту ракових клітин у лімфатичній системі.
• Кортикостероїди. Кортикостероїди можуть допомогти зменшити набряк і біль.
• Противірусна терапія. Противірусні та антиретровірусні препарати можуть допомогти взяти під контроль HHV-8 та ВІЛ-інфекцію. Ці препарати перешкоджають самому розмноженню вірусу, окрім інших ефектів, полегшуючи вашій імунній системі боротьбу з ним.

Хвороба Каслмана — рідкісний стан, який викликає збільшення лімфатичних вузлів. Лікування залежить від того, уніцентрична чи мультицентрична хвороба Каслмана.

Деякі люди можуть не відчувати жодних симптомів, тоді як інші мають небезпечні для життя ускладнення. Звичайний медичний огляд і аналіз крові можуть діагностувати Castleman.

UCD є більш поширеним і, здається, є результатом генетичної мутації. MCD майже завжди є результатом зараження вірусом HHV-8, і ВІЛ є основним фактором ризику.

Лікування хвороби Каслмана включає:

• імунотерапія
• хірургія
• випромінювання
• хіміотерапія

Поговоріть з лікарем, якщо ви відчуваєте набряки або шишки під шкірою будь-де на вашому тілі, особливо в областях, де розташовані лімфатичні вузли.

Планування щорічного медичного огляду також є чудовим способом переконатися, що у вас немає жодних захворювань, навіть якщо у вас немає симптомів.

Якщо у вас ВІЛ, подумайте про те, щоб обговорити з лікарем фактори ризику хвороби Каслмана або інших захворювань.