Огляд генералізованого пустульозного псоріазу

Симптоми генералізованого пустульозного псоріазу

За даними Американської академії дерматологічної асоціації, GPP починається із сухої, червоної та ніжної шкіри. Протягом кількох годин на більшій частині тіла з’являються червонуваті та лускаті горбки, наповнені гноєм.

Зазвичай він також розвивається з іншими симптомами, такими як:

• лихоманка
• тремтіння
• інтенсивний свербіж
• прискорене серцебиття
• втома
• головний біль
• нудота
• м’язова слабкість
• болі в суглобах

Симптоми зазвичай розвиваються під час загострень, які тривають від 2 до 5 тижнів. Близько 80% людей продовжують мати певний ступінь симптомів між загостреннями.

Симптоми бляшкового псоріазу

За даними Національного фонду псоріазу, трохи більше половини людей з GPP також мають бляшковий псоріаз. Бляшковий псоріаз може викликати сухі ділянки шкіри, що сверблять, які зазвичай виникають на:

• лікті
• коліна
• нижній частині спини
• шкіра голови

Що викликає генералізований пустульозний псоріаз?

Здається, GPP спричинений поєднанням генетичних факторів і чинників навколишнього середовища. Вважається автозапальним захворюванням. Автозапальні захворювання виникають, коли ваші імунні клітини атакують ваші тканини та викликають інтенсивне запалення.

GPP і генні мутації

Було виявлено, що кілька генних мутацій сприяють розвитку GPP.

Мутації в IL36RN були ідентифіковані у людей з GPP. IL36RN забезпечує ваше тіло інструкціями для створення білка, який називається антагоністом рецептора інтерлейкіну-36. Цей білок допомагає регулювати реакцію вашого організму на запалення.

Інші мутації в наступних генах були ідентифіковані як потенційно сприяючі розвитку GPP:

• КАРТКА14головним чином у людей з GPP та бляшковим псоріазом
• AP1S3насамперед у людей європейської етнічної приналежності
• МПО

GPP і тригери

Люди, які генетично схильні до розвитку GPP, можуть відчувати спалахи під впливом певних тригерів. Фактори, які були визначені як тригери включати:

• вірусні або бактеріальні інфекції
• психологічний стрес
• відміна кортикостероїдів
• ліки, такі як:
  • тербінафін
  • пропранолол
  • йод калію
  • літій
  • фенілбутазон
  • бупропіон
• вагітність

• низький вміст кальцію, викликаний низьким рівнем гормонів щитовидної залози

Коли це відбувається під час вагітності, GPP відомий як impetigo herpetiformis або пустульозний псоріаз вагітності.

Фактори ризику GPP

Фактори ризику GPP включають:

• вік: ГПП найчастіше розвивається у людей віком 40 до 59 але було зареєстровано у дітей та немовлят. Зазвичай він з’являється раніше у людей із сімейною історією псоріазу.
• Жіноча стать: Деякі навчання повідомили, що у жінок GPP розвивається вдвічі частіше, ніж у чоловіків. GPP у дітей частіше зустрічається у біологічних чоловіків, ніж у біологічних жінок.
• Інші стани здоров’я: Певний стан здоров’я здається, частіше зустрічається у людей з GPP, включаючи:
  • запальний поліартрит
  • ожиріння
  • високий кров’яний тиск
  • дисліпідемія
  • діабет

Потенційні ускладнення генералізованого пустульозного псоріазу

GPP може викликати небезпечні для життя ускладнення, такі як серцева або легенева недостатність. Літні люди, здається, мають найвищий ризик серйозних ускладнень. Рівень смертності, як повідомляється, становить від 2% до 16%.

Інші потенційні ускладнення включають:

• раптове падіння артеріального тиску
• панкреатит
• гострий респіраторний дистрес-синдром
• ниркова недостатність
• холестаз
• білковий і електролітний дисбаланс
• порушення всмоктування поживних речовин
• порушення контролю температури тіла
• зневоднення
• септицемія

Вагітним людям загрожує:

• мертвонародження
• аномалії розвитку плода
• ранні пологи
• плацентарна недостатність

Поширеність генералізованого пустульозного псоріазу

Вважається, що GPP зустрічається дуже рідко, але точно невідомо, скільки людей його розвиває. Оцінки з опитувань і лікарняних даних включають:

Лікування генералізованого пустульозного псоріазу

Люди з GPP часто потребують стаціонарного лікування для лікування таких ускладнень, як зневоднення та погана регуляція температури тіла.

Для лікування GPP досліджується багато різних ліків, а деякі використовуються не за призначенням. Не за призначенням означає, що препарат використовується для лікування стану, відмінного від тих, для лікування яких він схвалений.

SPEVIGO є першим препаратом, схваленим Управлінням з харчових продуктів і медикаментів (FDA) спеціально для GPP.

СПЕВІГО

У вересні 2022 року SPEVIGO (spesolimab) став першим схваленим FDA препаратом для лікування GPP. Під час клінічних випробувань майже у половини людей, які отримували SPEVIGO, через тиждень не було жодних ознак гнійних шишок.

SPEVIGO вводять через IV. Він діє шляхом блокування активації рецепторів інтерлейкіну-36, які беруть участь у розвитку GPP.

біопрепарати

Біологічні препарати – це ліки, які блокують імунну реакцію вашого організму, яка викликає псоріаз. Досліджується багато різних біологічних препаратів. Дослідники все ще намагаються з’ясувати, які препарати ефективні та які можуть бути побічні ефекти.

Інший тип інгібітору інтерлейкіну-36 під назвою імсидолімаб зараз проходить стадію 3 клінічних випробувань і може бути схвалений FDA, якщо він буде визнаний безпечним і ефективним. Попередні клінічні випробування дали обнадійливі результати.

Інші досліджувані біологічні препарати включають:

• інгібітори TNF: інфліксимаб, адалімумаб і етанерцепт
• Інгібітори IL-17: бродалумаб, іксекізумаб і секукінумаб
• Інгібітор IL-23: гуселкумаб
• Інгібітор IL-23 та IL-12: устекінумаб
• Інгібітори IL-1: канакінумаб, гевокізумаб і анакінра

Небіологічні препарати

The найбільш поширений Небіологічними препаратами для лікування ГПП є:

Інші методи лікування

Інші методи лікування GPP включають:

• місцеві процедури для заспокоєння шкіри
• рідини та електроліти, що вводять через IV
• світлолікування

• антибіотики для лікування інфекцій

• лікування специфічних ускладнень, таких як легенева недостатність

Коли звертатися до лікаря

Загострення GPP можуть бути небезпечними для життя, якщо їх не лікувати негайно. Більше половини випадків потребують госпіталізації.

Негайно зверніться до лікаря

Дуже важливо звернутися за медичною допомогою, якщо ви думаєте, що у вас спалах, або якщо вам раніше не ставили діагноз GPP і ви вважаєте, що у вас може бути перше загострення.

Як діагностується генералізований пустульозний псоріаз

GPP складно діагностувати через рідкість і відсутність стандартизованих міжнародних діагностичних критеріїв.

The Японська дерматологічна асоціація та дослідницька група рідкісних невиліковних захворювань шкіри опублікував у 2018 році рекомендації щодо діагностики GPP. Їх діагностичними критеріями є:

1. системні симптоми, такі як лихоманка або втома
2. велике почервоніння шкіри з численними наповненими гноєм шишками
3. заповнені гноєм шишки, характерні для ГПП
4. повторні спалахи вищевказаних знахідок

Остаточний діагноз можна поставити, якщо у вас є всі чотири ознаки. GPP викликає серйозні підозри, якщо у вас є функції 2 і 3.

Лікарі також призначають аналізи крові або сечі для виявлення ознак запалення або інших ускладнень.

Життя з генералізованим пустульозним псоріазом

ГПП може бути суттєвим джерелом емоційного та фізичного дискомфорту. Більшість людей із GPP мають повторні загострення з інтервалом від тижнів до років. В 2022 дослідженнядослідники виявили, що лише близько третини опитаних ними людей із GPP вважають, що їхній стан добре контролюється.

Прогноз для людей із GPP здається найкращим, коли є очистити тригер. Ведення щоденника для відстеження потенційних тригерів може допомогти вам зменшити майбутні спалахи та покращити якість життя.

Розробка нових методів лікування GPP може значно покращити перспективи в майбутньому.

На винос

GPP – це різновид псоріазу, який викликає утворення наповнених гноєм шишок на значній частині шкіри. Це дуже рідко і може спричинити небезпечні для життя ускладнення. Не зовсім зрозуміло, що це викликає, але вважається, що певну роль відіграє поєднання генетичних факторів і чинників навколишнього середовища.

Дуже важливо отримати негайну медичну допомогу щоразу, коли ви відчуваєте спалах GPP. Ваша команда медиків може допомогти вам впоратися з вашими симптомами та мінімізувати ваші шанси на розвиток ускладнень.

Станом на листопад 2022 року лише один препарат схвалено FDA для лікування GPP, але багато інших препаратів використовуються як лікування не за призначенням.