Рецидивуючий поліхондрит: симптоми, діагностика, лікування та інше

Що таке рецидивуючий поліхондрит?

«Рецидивний» означає, що стан викликає повторні спалахи симптомів. «Поліхондрит» означає, що він викликає проблеми з багатьма різними ділянками хряща.

Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) класифікує це як хондропатію, яка є захворюванням вашого хряща. Хрящ — це тверда сполучна тканина, яка виконує багато функцій у вашому тілі, наприклад:

• зменшення тертя між суглобами
• поглинання удару
• надає структуру носу та вухам

З часом рецидивуючий поліхондрит може викликати повільне, але незворотне пошкодження. Будь-яка частина вашого тіла, яка містить хрящ, може постраждати. Найчастіше починається у людей у ​​віці від 40 до 55 років.

Симптоми

Рецидивуючий поліхондрит зазвичай починається з раптового болю або чутливості в хрящі одного або обох вух. Загострення можуть тривати від кількох днів до тижнів.

Ваші вуха

Вушні симптоми розвиваються в о 90% людей з рецидивуючим поліхондрітом. Зазвичай уражається тверда частина зовнішнього вуха, а мочка вуха зберігається.

У вас можуть розвинутися такі симптоми, як:

• біль
• ніжність
• набряк
• почервоніння
• зміна кольору

У деяких людей розвивається колапс слухового проходу або запалення структур усередині вуха. Пошкодження цих структур може спричинити втрату слуху та супутні симптоми:

• нудота

• блювота
• шум у вухах
• запаморочення
• проблеми з балансом

Суглоби

Більш ніж у 70% людей виникають болі та набряки суглобів, які тривають від тижнів до місяців. Симптоми, як правило, схожі на симптоми артриту. Близько 30% людей відчувають біль у суглобах як перший симптом.

Зокрема, суглобів найчастіше уражаються навколо рук, пальців і зап’ястя.

Ніс

Більш ніж у 50% людей з рецидивуючим поліхондритом в якийсь момент виникають симптоми носа. Це може призвести до раптового болю та чутливості навколо м’якої частини носа.

У деяких випадках ніс може бути серйозно пошкоджений і зруйнуватися. Цей стан відомий як сідлоподібний ніс.

Твої очі

Між 20% і 60% людей розвиваються очні симптоми. Вони можуть включати:

• випинання очного яблука

• кон’юнктивіт (рожеві очі)

• виразки рогівки
• червоні очі
• запалення середнього шару ока (увеїт)
• набряк навколо очей

Серцево-судинні симптоми

Серцево-судинні проблеми виникають у 25-50% людей із рецидивуючим поліхондритом і можуть бути серйозними. Симптоми можуть включати

• запалення великих кровоносних судин
• аневризма

• захворювання клапанів серця

Дихальна система

про 50% людей мають ураження голосової системи або трахеї. Симптоми можуть включати:

• колапс дихальних шляхів
• проблеми з носом або пазухами
• проблеми з диханням
• кашель
• захриплість
• хрипи

Респіраторні ускладнення найбільш поширений причина смерті.

Симптоми центральної нервової системи

Залучення головного і спинного мозку відбувається в о 3% людей. Симптоми можуть включати:

• втома
• запалення і набряк мозку
• когнітивна дисфункція
• втрата пам’яті
• менінгіт
• деменція
• головні болі
• запаморочення
• втрата слуху

Як діагностується рецидивуючий поліхондрит?

Рецидивуючий поліхондрит може бути важко діагностувати, оскільки жоден аналіз крові чи зображення не може поставити остаточний діагноз. Це також може відображати симптоми інших захворювань, що вражають різні частини тіла.

Середній час для встановлення діагнозу від появи симптомів визначено як 2,9 років.

Лікар, швидше за все, захоче виконати комп’ютерну томографію (КТ), щоб виявити зміни дихальних шляхів, якщо він підозрює, що у вас рецидивуючий поліхондрит. Вони також можуть замовити:

• позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)-КТ
• біопсія ураженого суглоба
• аналізи крові

причини

Невідомо, що викликає рецидивний поліхондрит, але вважається, що це аутоімунне захворювання. У людей іноді є антитіла проти колаген II типущо свідчить про те, що це відбувається, коли ваша імунна система атакує білкові волокна, які надають структуру хрящу.

Як і у випадку з багатьма іншими аутоімунними захворюваннями, дослідники вважають, що це може виникнути, коли люди, які мають генетичну схильність, піддаються впливу таких провокуючих факторів, як:

• інфекція
• хімікати
• пряма травма до вуха

про 30% людей мають інше аутоімунне захворювання. Найпоширенішим є ревматоїдний артрит.

Як лікувати рецидивуючий поліхондрит?

Стандартної терапії для лікування рецидивуючого поліхондріту не розроблено. Лікування здебільшого зводиться до лікування симптомів.

Легке захворювання можна впоратися за допомогою ліків для зменшення запалення, таких як:

• нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ)
• дапсон
• колхіцин

У важких випадках для зменшення запалення можуть знадобитися кортикостероїди, такі як пероральний преднізолон або рідко метилпреднізолон, що вводять через IV.

Біологічні препарати можуть бути рекомендовані людям, які не можуть приймати кортикостероїди або коли кортикостероїди не є ефективними. Ці препарати пригнічують активність вашої імунної системи. Найбільш використовуваним біологічним препаратом є інфліксимаб.

В 2018 дослідженнядослідники виявили, що лише 19% людей з рецидивуючим хондритом, які не реагували на інші методи лікування, мали повну реакцію на біопрепарати через 6 місяців.

В 2022 дослідженнядослідники знайшли докази того, що початкове лікування комбінацією преднізолону та імунодепресантів може відстрочити рецидиви.

Чи є спосіб запобігти або вилікувати рецидивний поліхондрит?

Дослідники не зовсім впевнені, чому розвивається рецидивуючий поліхондрит, і лікування не існує. Цілком ймовірно, що певну роль відіграє поєднання генетики та факторів навколишнього середовища.

Ви потенційно можете зменшити кількість спалахів, регулярно відвідуючи лікаря та приймаючи призначені ліки.

Вам також може бути корисно вести щоденник, коли виникають ваші спалахи, а також потенційні тригери, з якими ви контактуєте. З часом ви можете помітити закономірності виникнення спалахів і краще зрозуміти, що їх може спровокувати.

Outlook

Прогноз для людей з рецидивуючим поліхондритом загалом хороший. Принаймні близько 91% людей виживають 10 років. Найпоширенішим загрозливим для життя симптомом є колапс дихальних шляхів.

Рецидивуючий поліхондрит — це рідкісний стан, який спричиняє руйнування хряща в частинах вашого тіла, таких як вуха, ніс і суглоби. Більшість людей мають хороші перспективи, але в деяких людей можуть розвинутися небезпечні для життя ускладнення, такі як колапс трахеї.

Якщо лікар підозрює, що у вас рецидивуючий поліхондрит, він може призначити аналізи, щоб виключити інші захворювання. Вони також можуть допомогти вам розробити план лікування, щоб зменшити кількість спалахів.