Легеневий альвеолярний протеїноз

Які симптоми альвеолярного протеїнозу легенів?

Можна мати ПАП без будь-яких симптомів. Симптоми ПАП включають:

• утруднене дихання, що є найпоширенішим симптомом
• кашель, іноді з виділенням слизу або крові
• блакитний колір обличчя
• загальна втома
• субфебрильна лихоманка
• втрата ваги

Симптоми PAP можуть прогресувати до тяжкого ураження легень та дихальної недостатності, якщо ви не отримуєте лікування від них.

Що викликає альвеолярний протеїноз легенів?

Поверхнево-активна речовина покриває ваші легені. PAP розвивається, коли ця речовина досягає аномального рівня і блокує дихальні шляхи ваших легенів. Це погіршує передачу кисню з легенів у кров. Це часто призводить до утрудненого дихання. Точна причина ПАП невідома.

Які фактори ризику легеневого альвеолярного протеїнозу?

За даними PAP Foundation, цим станом страждає приблизно 3,7 людини на мільйон. Це робить його рідкісним захворюванням. Більшість випадків з’являються пізніше в житті. Люди у віці від 30 до 50 років мають більшу ймовірність розвитку цього захворювання, а чоловіки піддаються більшому ризику, ніж жінки.

Випадки ПАП можуть бути пов’язані з:

• імунна відповідь, яка блокує розпад поверхнево-активної речовини
• інфекція легенів або пневмонія
• певні види раку
• вплив токсичних частинок в навколишньому середовищі або на робочому місці, таких як кремнезем або алюмінієвий пил

Як діагностується легеневий альвеолярний протеїноз?

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас ПАП, він може провести наступні тести:

• рентген грудної клітки для пошуку білих плям у легенях
• КТ грудної клітки, щоб знайти білі плями в легенях
• аналізи крові на наявність антитіл, пов’язаних з PAP
• тести легеневої функції, щоб перевірити повітряну ємність ваших легенів
• бронхоскопія з промиванням фізіологічним розчином для отримання зразка рідини з ваших легенів
• біопсія легенів для дослідження зразка тканини з ваших легенів

Як лікується легеневий альвеолярний протеїноз?

У деяких випадках симптоми ПАП настільки слабкі, що лікування не потрібно. Іноді стан усувається без лікування. Якщо у вас є певні слабкі симптоми, додаткової кисневої терапії може бути достатньо для лікування цього стану.

Якщо у вас є серйозні симптоми, ваш лікар може вимити сурфактант з ваших легенів сольовим розчином. Залежно від ураженої ділянки вони можуть промити лише частину ваших легенів. Якщо вам потрібно очистити все легене, вони скористаються процедурою, яка називається «промивання всієї легені». Під час цієї процедури вони наповнять одну з ваших легенів сольовим розчином і опустять його, а інше легене буде вентилюватися.

Одного промивання може бути достатньо, щоб зняти симптоми, але, швидше за все, вам знадобиться кілька процедур. Ваш лікар може також призначити препарат, що стимулює кров, який є новішим методом лікування, який покращує симптоми у деяких людей. В крайньому випадку, вони можуть порекомендувати пересадку легенів.

Життя з легеневим альвеолярним протеїнозом

Важливо пройти курс лікування від PAP, якщо ваш стан важкий. PAP є смертельним протягом п’яти років після встановлення діагнозу для приблизно 20 відсотків людей із цим захворюванням. Причиною смерті зазвичай є дихальна недостатність або нестача кисню в крові.

Для інших людей PAP піддається лікуванню. Ви можете жити відносно нормальним життям після того, як ваш лікар діагностує у вас ПАП і пролікує його. Однак у вас може все ще спостерігатися задишка протягом багатьох років. У вас можуть бути постійні рубці в легенях і зменшена ємність легенів, але це нечасто. Усі люди, у яких розвивається PAP, мають підвищений ризик пневмонії, яка є інфекцією в легенях.