Лейкоз великих зернистих лімфоцитів (LGL): що це таке і як його лікувати?

Що таке LGL лейкемія?

Ваша кров складається з чотирьох різних частин:

• плазма, або рідка частина
• тромбоцити, які викликають згортання крові
• еритроцити, які переносять кисень до частин тіла
• лейкоцити, які борються з інфекцією

Деякі з ваших лейкоцитів більші за інші. Ці клітини містять крихітні гранули, які можна побачити під мікроскопом.

У людей з LGL-лейкемією ці великі зернисті лейкоцити копіюють себе, поки їх не стає занадто багато. Той факт, що білі кров’яні тільця (також звані лімфоцитами) самовідтворюються, робить це захворювання різновидом раку.

Які є різні типи?

Ваша кров містить два різних типи лімфоцитів: Т-клітини (T-LGL) і В-клітини, які також відомі як природні клітини-кілери (NK-LGL). В-клітини борються з бактеріями та вірусами, що вторглися. Т-клітини атакують інші клітини вашого тіла, які стали шкідливими, наприклад ракові клітини.

Коли ваші Т-клітини копіюють себе занадто багато, у вас лейкемія T-LGL. Якщо ваші природні клітини-кілери надто активно розмножуються, у вас лейкемія NK-LGL.

Більшість випадків лейкемії LGL є хронічними та повільно розвиваються, незалежно від того, чи є вони NK-LGL або T-LGL. Тільки навколо 10 відсотків усіх випадків LGL є агресивними клітинами, які швидко ростуть.

Які фактори ризику?

Дослідники ще не знають, що викликає лейкемію LGL. Захворювання пов’язане з генетичною зміною або мутацією, як правило, генів STAT3 і STAT5b.

Між 10 і 40 відсотків людей з LGL-лейкемією також мають історію аутоімунних розладів. Імунним розладом, який найчастіше пов’язаний з лейкемією LGL, є ревматоїдний артрит (РА).

про 20 відсотків тих, хто страждає на лейкемію LGL, також є РА. Досі дослідники не змогли визначити, який розлад почався першим.

Які симптоми LGL лейкемії?

У більшості людей з діагнозом LGL-лейкемія спостерігаються деякі з цих симптомів:

• втома
• анемія
• нічна пітливість
• інфекції, які постійно повертаються (нейтропенія)
• втрата ваги
• лихоманка
• збільшення лімфатичних вузлів

Медичний працівник також може шукати інші симптоми, зокрема:

• зниження кількості тромбоцитів у вашій крові
• менша кількість нейтрофілів (підтип білих кров’яних тілець, які є «першою реакцією») імунної системи
• збільшення вашої печінки або селезінки

Як діагностується LGL лейкемія?

Щоб дізнатися, чи є у вас LGL-лейкемія, медичний працівник проаналізує зразок вашої крові. Ваш лікар може також взяти зразок вашого кісткового мозку, часто з області стегна, щоб знайти аномальні клітини.

Щоб визначити, який у вас тип LGL-лейкемії, ваш лікар може використати лазерну технологію, яка називається проточною цитометрією, щоб визначити, чи надто інтенсивно розмножуються Т-клітини чи NK-клітини.

Які сучасні варіанти лікування?

Більшість випадків LGL-лейкемії розвиваються повільно. Лікарі іноді дотримуються вичікувального підходу до лікування.

Ви не можете розпочинати лікування, доки тести чи симптоми не покажуть, що стан досяг певного рівня.

Якщо тести покажуть, що рівень нейтрофілів у вас надто знизився, лікар може розпочати лікування саме тоді. Навколо 45 відсотків людей із таким станом потребували негайного лікування.

Коли починається лікування лейкемії LGL, воно може проходити або не проходити такий же інтенсивний курс, як інші види лікування раку.

Більшості людей з часом знадобиться поєднання хіміотерапії та імуносупресивної медикаментозної терапії. Ваші ліки можуть включати:

• Метотрексат. Цей препарат уповільнює імунну відповідь вашого організму та уповільнює ріст ракових клітин.
• Циклофосфамід. Цей хіміотерапевтичний препарат пошкоджує ДНК ракових клітин, тому вони не можуть так самоефективно копіювати себе.
• Циклоспорин. Цей препарат зупиняє вашу імунну систему від атаки ваших клітин
• Флударабін. Цей препарат уповільнює ріст ракових клітин.
• Алемтузумаб. Цей препарат змушує вашу імунну систему атакувати ракові клітини.

У деяких випадках лікування LGL-лейкемії передбачає трансплантацію кісткового мозку або стовбурових клітин. Також можливо, що ваше лікування може включати видалення селезінки, органу в черевній порожнині, який фільтрує кров і допомагає підтримувати вашу імунну систему.

Два-три рази на рік вам може знадобитися відвідати медичного працівника для аналізу крові, щоб контролювати ваше здоров’я та активність лейкоцитів.

Які перспективи для людей з лейкемією LGL?

Незважаючи на те, що ліки від LGL-лейкемії не існує, більшість випадків прогресують дуже повільно, на відміну від інших форм лейкемії. Один дослідження які спостерігали за 1150 людьми з T-LGL лейкемією, виявили, що середня тривалість життя після встановлення діагнозу становила 9 років.

Більш агресивна форма LGL-лейкемії погано реагує на лікування. Очікувана тривалість життя, ймовірно, набагато коротша для людей з цим дуже рідкісним підтипом LGL-лейкемії.

Суть

LGL-лейкемія — це рідкісний тип раку, при якому великі лейкоцити надто копіюють себе, що робить ваше тіло схильним до частих інфекцій.

Більшість випадків LGL-лейкемії розвиваються повільно, тому спочатку лікування може не знадобитися.

Згодом людям із таким захворюванням може знадобитися поєднання хіміотерапії та імуносупресивних препаратів, щоб уповільнити ріст ракових клітин. Ліків від LGL-лейкемії ще немає.

Невеликий відсоток випадків є типом лейкемії, що розвивається швидше, і погано піддається лікуванню. Тривалість життя для цього підтипу коротша, ніж для повільно зростаючого типу.