Огляд
Що таке макроглобулінемія Вальденстрема (WM)?
WM є рідкісним типом раку крові, який включає наявність аномальних лімфоцитів (головних клітин лімфоїдної тканини) в кістковому мозку або в лімфатичних вузлах. Ці клітини виробляють аномально високі кількості антитіл певного типу (імуноглобуліну M або IgM), які відомі як макроглобуліни. Кожне антитіло, вироблене аномальними клітинами, однакове, тому його називають моноклональним білком або просто білком М. Накопичення цього білка М в організмі може призвести до багатьох симптомів WM, включаючи надмірну кровотечу, проблеми із зором та проблеми з нервовою системою.
WM є повільно зростаючим раком, який лікарі класифікують як неходжкінську лімфому. Його іноді називають лімфоплазмоцитарна лімфома. Зазвичай це виникає у людей старше 60 років і може бути небезпечним для життя. Це частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
Наскільки часто зустрічається макроглобулінемія Вальденстрема (WM)?
Лікарі діагностують приблизно 1000-1500 нових випадків на рік. WM частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і частіше у білих людей, ніж у інших етнічних груп.
Які фактори ризику розвитку макроглобулінемії Вальденстрема (WM)?
Люди з підвищеним ризиком WM включають тих, хто:
- Мають старше 65 років
- Є в сімейному анамнезі WM або інші лімфоми
- Білі
- Є чоловіками
- Мають певні стани та аутоімунні захворювання, такі як гепатит С та синдром Шегрена та/або моноклональна гаммопатія невизначеного значення (MGUS)
Симптоми та причини
Що викликає макроглобулінемію Вальденстрема (WM)?
Лікарі не знають, що викликає WM, але вважають, що це пов’язано з мутацією гена. Недавні дослідження показали, що клітини WM мають мутацію (зміну) в гені, відомому як MYD88, який зазвичай допомагає клітинам імунної системи передавати один одному сигнал і допомагає їм жити.
Наявність члена сім’ї з WM або іншими лімфомами може підвищити ризик розвитку цього захворювання, але часто неясно, як саме це збільшує ризик Департамент у справах ветеранів США вважає неходжкінську лімфому в цілому пов’язаною з впливом агента Orange. .
Які симптоми макроглобулінемії Вальденстрема (WM)?
Деякі випадки WM не мають симптомів. Лікарі виявляють випадки, коли оглядають людей з інших причин.
Коли WM викликає симптоми, найпоширеніші ознаки включають:
-
Анемія, або стан нестачі еритроцитів або гемоглобіну. Гемоглобін переміщує кисень по тілу.
- Лихоманка
- Втрата апетиту
- Нічна пітливість
- Слабкість
- Втрата ваги
- Втома
- Невропатія
Діагностика та тести
Як діагностується макроглобулінемія Вальденстрема (WM)?
Лікарі використовують кілька тестів для діагностики WM. Вони включають:
- Аналізи крові та сечі: Лікар досліджує зразки цих речовин, щоб визначити ознаки WM, включаючи низьку кількість клітин крові та високий рівень імуноглобуліну M (IgM).
- Біопсія кісткового мозку: За допомогою голки, введеної в кістку, лікар витягує зразок кісткового мозку (м’яка речовина всередині кістки, яка виробляє білі кров’яні клітини). Лабораторія досліджує зразок під мікроскопом, щоб знайти клітини лімфоми.
- Тести зображення: Ці тести, які фотографують внутрішню частину вашого тіла, включаючи рентгенівські промені та КТ, можуть виявити ознаки WM, такі як збільшення лімфатичних вузлів.
Управління та лікування
Як лікують макроглобулінемію Вальденстрема (WM)?
Якщо у вас немає симптомів WM, ваш лікар може не почати лікування відразу. Такий підхід називається пильним очікуванням. Люди, які не мають симптомів, можуть не потребувати лікування роками.
Коли лікування необхідне, воно змінюється залежно від пацієнта. Варіанти лікування WM включають:
- Біологічна терапія: Використання власної імунної системи організму для знищення або уповільнення росту клітин WM
- Хіміотерапія: Прийом ліків через рот або ін’єкції, щоб вони поширювалися по всьому тілу, щоб знищити ракові клітини
- Плазмаферез (плазмообмін): Фільтрування білків імуноглобуліну М (IgM) з плазми (рідка частина крові) за допомогою спеціальної машини
- Радіотерапія: Використання сильного рентгенівського або іншого випромінювання для знищення ракових клітин
- Трансплантація стовбурових клітин (також називається пересадка кісткового мозку): Наповнення організму стовбуровими клітинами (клітинами, які утворюють нові клітини крові) після використання високих доз хіміотерапії для руйнування кісткового мозку, ураженого WM
- Цільова терапія: Використання ліків, спрямованих на специфічні зміни, що відбуваються всередині ракових клітин, без шкоди здоровим клітинам
Які ускладнення пов’язані з макроглобулінемією Вальденстрема (WM)?
Люди з ВМ мають підвищений ризик розвитку інших видів раку крові та інших тканин. Інші ускладнення WM включають збільшення (набухання) печінки або селезінки та втому (крайня втома) через анемію (нижча, ніж нормальна кількість еритроцитів). Люди з WM також можуть спостерігати повільну втрату функції нирок.
Коли в крові накопичується занадто багато імуноглобуліну М (IgM), це може викликати проблеми з кровообігом. Супутні ускладнення та їх симптоми включають:
- Амілоїдоз: Накопичення аномального білка в органах, включаючи серце, легені та нирки, що може призвести до проблем у цих органах
- Кріоглобулін: Злипання IgM в руках і ногах, що може викликати біль і синій або білий колір (феномен Рейно)
-
Синдром гіперв’язкості: це дуже серйозне захворювання, тому вам слід негайно звернутися до лікаря. У WM згущення крові може викликати проблеми з кровообігом. У важких випадках цей синдром може призвести до пошкодження мозку, схожого на інсульт. Симптоми включають:
- Кровотеча в роті або носі
- Затуманення зору або двоїння в очах
- Запаморочення
- головний біль
- Проблеми з координацією
Профілактика
Чи можна запобігти макроглобулінемії Вальденстрема (WM)?
Ні, ви не можете запобігти WM.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспектива) для людей з макроглобулінемією Вальденстрема (WM)?
WM не піддається лікуванню, але дуже добре піддається лікуванню. Це може бути небезпечним для життя, якщо його не лікувати. Більшість пацієнтів добре реагують на лікування. У деяких людей лікування усуває стан на тривалий час, навіть роки. Іншим людям може знадобитися постійне лікування, щоб впоратися з цим. Ваш лікар розповість вам більше про ваш конкретний випадок і прогноз. Статус генної мутації на момент постановки діагнозу також є фактором вашого погляду.
Жити з
Коли я повинен викликати лікаря з приводу макроглобулінемії Вальденстрема (WM)?
Зверніться до лікаря, якщо ви відчуваєте ознаки або симптоми WM. Якщо у вас є WM, вам слід звернутися до лікаря, якщо:
- У вас є ознаки будь-якого типу інфекції
- Ви надзвичайно втомилися
- У вас незвичайні синці
- У вас сплутаність свідомості або інші психічні симптоми
- У вас є будь-який симптом, який є новим або турбує вас
Які запитання я повинен задати своєму лікарю, якщо у мене макроглобулінемія Вальденстрема (WM)?
Якщо у вас є WM, ви можете запитати свого лікаря:
- Наскільки серйозний WM, і як це вплине на моє життя?
- Який мій короткостроковий та довгостроковий прогноз?
- Чи потрібно мені негайно лікуватися?
- Який тип лікування ви рекомендуєте?
Коли я можу повернутися до своєї звичайної діяльності, якщо у мене макроглобулінемія Вальденстрема (WM)?
Час, необхідний для повернення до звичної діяльності, залежить від вашого індивідуального плану лікування. У багатьох випадках лікування WM має відстрочену відповідь, яка може з’явитися лише через кілька місяців після закінчення лікування. Ваш лікар поговорить з вами про те, коли ви зможете повернутися до своєї звичайної діяльності.
Ресурси
Які ресурси існують для людей з макроглобулінемією Вальденстрема (WM)?
Ось лише кілька ресурсів, які варто розглянути:
-
Міжнародний фонд макроглобулінемії Вальденстрема.
https://www.iwmf.com/get-support -
CancerCare.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia -
Європейська мережа макробулінемії Вальденстрема.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
Discussion about this post