Огляд хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії (ХТЛГ).

Як хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія впливає на ваш організм

ХТЕЛГ розвивається, коли тромбоемболія легеневої артерії залишається у вашому тілі.

Легенева емболія виникає, коли тромб з іншої частини тіла потрапляє в легені. Згусток часто походить із вен ніг.

У легенях тромб блокує кровоносні судини, що підвищує опір крові. Це викликає легеневу гіпертензію.

Згусток можна розчинити за допомогою лікування. Але без лікування тромб залишається прикріпленим до стінок кровоносної судини. Він також перетворюється на речовину, схожу на рубцеву тканину.

З часом тромб продовжує зменшувати приплив крові до легенів. Це також може спричинити звуження інших кровоносних судин у вашому тілі.

У результаті ваші легені не можуть отримувати насичену киснем кров. Це спричиняє пошкодження легенів та інших органів у вашому тілі. Згодом це може призвести до серцевої недостатності.

Симптоми хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії

Часто ХТЕЛГ не викликає симптомів на ранніх стадіях. Зазвичай це викликає симптоми в міру прогресування.

Симптоми ХТЕЛГ можуть включати:

• утруднене дихання
• низька толерантність до фізичних навантажень
• втома
• набряк ніг і щиколоток
• набряк у вашому животі
• кашель
• біль у грудях
• серцебиття
• кашель з кров’ю

На пізніших стадіях ХТЕЛГ може ускладнити виконання будь-якої фізичної активності.

ХТЕЛГ причини

ХТЕЛГ — це різновид легеневої гіпертензії, що виникає внаслідок хронічного утворення тромбів. Точна причина невідома, але вона може бути пов’язана з:

• Велика або повторювана емболія легеневої артерії. ХТЕЛГ може бути ускладненням великої або повторної емболії легеневої артерії. Однак близько 25 відсотків людей з ХТЛГ не мають історії легеневої емболії.
• Тромбоз глибоких вен. Часто емболія легеневої артерії спричинена тромбозом глибоких вен або тромбом у глибокій вені.
• Первинна артеріопатія. Артеріопатія або захворювання артерій може призвести до ХТЕЛГ.
• Ендотеліальна дисфункція. Це відбувається, коли ваші кровоносні судини порушуються і більше не стягуються та розслабляються, що може призвести до ішемічної хвороби серця.

Наступні фактори ризику збільшують ризик ХТЛГ:

• тромби в анамнезі

• тромбофілія (порушення згортання крові)

• захворювання щитовидної залози
• спленектомія (видалення селезінки)
• рак
• інфікований кардіостимулятор
• запальні захворювання кишечника

Іноді ХТЕЛГ може розвинутися без будь-яких основних причин або факторів ризику.

Як це діагностується?

Оскільки рання ХТЕЛГ зазвичай не викликає симптомів, її важко діагностувати. ХТЕЛГ також розвивається повільно.

Щоб діагностувати ХТЕЛГ, лікар, ймовірно, використовуватиме кілька методів:

• Медична історія. Лікар розпитає про ваші симптоми.
• Фізичне обстеження. Це дозволяє лікарю перевірити наявність незвичайного болю, набряку та інших симптомів.
• Рентген грудної клітки. Рентген грудної клітки використовує випромінювання для створення зображення ваших легенів, серця, кровоносних судин і навколишніх структур.
• ехокардіографія. Це ультразвукове дослідження серця. Це дозволяє лікарю перевірити кровотік у вашому серці.
• Сканування вентиляції/перфузії. Також відомий як сканування VQ, цей тест вимірює потік повітря та кровотік у ваших легенях.
• Ангіографія легень. Це тест, який перевіряє кровоносні судини у ваших легенях. Це може включати КТ або МРТ для створення зображення ваших кровоносних судин.
• Катетеризація правих відділів серця (РКС). RHC використовується, щоб перевірити, наскільки добре ваше серце перекачує. Поєднання RHC та легеневої ангіографії є ​​золотим стандартом діагностики ХТЕЛГ.

Лікування хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії

ХТЕЛГ є небезпечним для життя станом. Важливо отримати лікування якомога швидше. Лікування може включати:

Медикаментозна терапія

Медикаментозна терапія ХТЛГ включає:

• засоби для розрідження крові, також відомі як антикоагулянти

• діуретики, які збільшують утворення сечі

• киснева терапія

Вам може знадобитися продовжити медикаментозне лікування після операції.

Якщо ви не можете зробити операцію, ви можете прийняти ліки під назвою ріоцигуат. Вам також може знадобитися приймати цей препарат, якщо хвороба не проходить після операції.

Легенева тромбоендартеректомія

Легенева тромбоендартеректомія або легенева ендартеректомія — це операція, яка видаляє тромби з легенів. Це найкраще лікування ХТЛГ.

Процедура є складною і виконується в окремих лікарнях країни. Лікар може визначити, чи підходить вам операція.

Балонна ангіопластика легень

Якщо ви не є хорошим кандидатом на операцію, легенева балонна ангіопластика може бути кращим вибором.

У цій процедурі використовуються повітряні кулі для розширення закупорених або звужених кровоносних судин. Це сприяє припливу крові до легенів і покращує дихання.

Наскільки рідко зустрічається хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія?

ХТЕЛГ зустрічається рідко. Це впливає на о Від 1 до 5 відсотків людей з тромбоемболією легеневої артерії. У загальній популяції він впливає між 3 до 30 з кожного 1 мільйона людей.

Однак в огляді 2019 року зазначається, що ХТЛГ часто недодіагностують. Це пов’язано з неспецифічними симптомами захворювання. Це означає, що фактична поширеність ХТЛГ може відрізнятися від зареєстрованої поширеності.

Коли звернутися до лікаря

Якщо у вас діагностовано легеневу емболію, за потреби зверніться до лікаря. Таким чином лікар може стежити за вашим станом і призначити правильне лікування.

Ви також повинні звернутися до лікаря, якщо у вас є такі симптоми:

• незвичайна задишка
• стійка втома
• постійні набряки ніг, щиколоток або живота
• постійний кашель
• кашель з кров’ю
• біль у грудях
• серцебиття

Життя з хронічною тромбоемболічною легеневою гіпертензією

Без лікування ХТЕЛГ може призвести до смерті через 1–3 роки.

Однак вилікувати ХТЛГ можливо. Легенева тромбоендартеректомія є найкращим варіантом лікування, оскільки вона може вилікувати до двох третин випадків ХТЛГ.

Це може покращити довготривале виживання, дихання та толерантність до фізичних вправ. 10-річна виживаність становить понад 70 відсотків.

Приблизно від 10 до 15 відсотків людей можуть все ще відчувати симптоми після операції. Це потребує додаткового лікування та лікування, щоб запобігти відмові органів.

Чи можна запобігти ХТЕЛГ?

ХТЕЛГ можна запобігти шляхом зниження ризику тромбоемболії легеневої артерії.

Наступні методи можуть допомогти знизити ризик:

• Якщо ви схильні до утворення тромбів, регулярно відвідуйте лікаря. Приймайте ліки відповідно до інструкції.
• Якщо у вас діагностовано тромбоемболію легеневої артерії, дотримуйтеся вказівок лікаря щодо лікування.
• Використовуйте компресійні панчохи або надувні компресійні пристрої під час тривалого перебування в лікарні.
• Якщо ви часто подорожуєте, часто змінюйте положення сидіння. Намагайтеся ходити кожні 1-2 години.

На винос

ХТЕЛГ є основним ускладненням емболії легеневої артерії або тромбу в легенях. Це рідкісний і небезпечний для життя стан, але його можна вилікувати.

ХТЕЛГ асоціюється з великими або повторюваними легеневими емболіями та порушеннями згортання крові. Інші фактори ризику включають захворювання щитовидної залози, видалення селезінки, запальні захворювання кишечника, рак і інфікований кардіостимулятор.

Операція з видалення тромбу є найкращим методом лікування. Це може покращити довгострокове виживання та якість життя.