Розуміння вторинної лімфоми центральної нервової системи (ЦНС).

Що таке вторинна лімфома ЦНС?

Від 2% до 10% людей з НХЛ мають ураження ЦНС. Вторинна лімфома ЦНС виникає, коли НХЛ, яка почалася в іншій частині вашого тіла, поширюється на ЦНС. Уражені ділянки можуть включати мозок, спинний мозок і очі.

Вторинні лімфоми ЦНС зазвичай включають агресивні типи НХЛ. За даними Товариства лейкемії та лімфоми, 90% лімфом ЦНС виникають через дифузну великоклітинну В-клітинну лімфому (DLBCL).

Інші типи НХЛ, пов’язані з лімфомою ЦНС, включають інші агресивні типи НХЛ, такі як лімфома Беркітта та лімфобластна лімфомаа також деякі види повільно зростаючої (індолентної) НХЛ.

Якщо ваш стан було діагностовано як НХЛ, лікування лімфоми може включати лікування, щоб запобігти її поширенню на ЦНС. Це лікування називається «профілактикою ЦНС» і використовується у людей з агресивною НХЛ, які мають високий ризик ураження ЦНС.

Дослідження 2018 року зазначає, що вторинна лімфома ЦНС виникає в менше 5% агресивних НХЛ і менше 1% індолентних НХЛ, коли використовується профілактика ЦНС.

Вторинна лімфома ЦНС може виникнути в до 50% деяких агресивних типів НХЛ, коли не проводиться профілактика ЦНС. Приклади таких лімфом включають:

• лімфома Беркітта
• лімфобластна лімфома
• Лімфома, пов’язана зі СНІДом

Які симптоми вторинної лімфоми ЦНС?

Лімфома ЦНС може вражати одну або декілька ділянок ЦНС. Його симптоми залежать від того, яка частина або частини ЦНС уражені.

Ось різні симптоми, пов’язані з кожною областю ЦНС.

Вторинна лімфома ЦНС головного мозку

Коли вторинна лімфома ЦНС вражає мозок, це може спричинити:

• головний біль
• нудота і блювота
• відчуття оніміння або поколювання
• слабкість обличчя або параліч
• зміни в пізнанні та поведінці
• втрата слуху
• утруднене ковтання
• судоми
• спантеличеність

Вторинна лімфома ЦНС у спинному мозку

Якщо вторинна лімфома ЦНС знаходиться в спинному мозку, це може призвести до таких симптомів, як:

• відчуття оніміння або поколювання
• слабкість або параліч рук і ніг
• біль у спині

• нетримання сечі або кишечника

Вторинна лімфома ЦНС в оці

Наявність вторинної лімфоми ЦНС в оці може викликати такі симптоми, як:

• почервоніння або набряк очей
• біль в очах
• чутливість до світла
• зміни зору, такі як:
  • нечіткий зір
  • плаваючі очі
  • зниження або втрата зору

Що викликає вторинну лімфому ЦНС і хто в групі ризику захворювання?

Лімфома може поширюватися з початкового місця через лімфатичну систему або кровотік до інших областей тіла, включаючи ЦНС.

Взагалі кажучи, люди з агресивними, більш запущеними типами НХЛ піддаються більшому ризику ураження ЦНС. Інші фактори ризику можуть включати:

• старший вік
• залучення областей за межами лімфатичних вузлів, зокрема:
  • верхня частина носа і горла (носоглотка)
  • грудей
  • надниркові залози
  • нирки
  • яєчка
  • кістковий мозок
• високий рівень лактатдегідрогеназа (ЛДГ) у твоїй крові

Крім того, ослаблена імунна система може збільшити ризик вторинна лімфома ЦНС. Деякі причини ослаблення імунної системи, які можуть підвищити ризик:

• живуть з ВІЛ/СНІД
• після пересадки органів
• наявність первинного імунодефіциту

Як діагностується вторинна лімфома ЦНС?

Щоб діагностувати вторинну лімфому ЦНС, лікар спочатку візьме вашу історію хвороби та проведе фізикальне та неврологічне обстеження, під час якого вони перевірять ваш психічний стан, координацію та рефлекси.

Вони також замовлять ряд лабораторних тестів, таких як:

• такі аналізи крові, як:
  • загальний аналіз крові
  • функції печінки
  • тести функції нирок
  • метаболічна панель
  • Тест ЛДГ
  • аналізи на ВІЛ-інфекцію
• аналіз спинномозкової рідини (ліквору).

Візуальний огляд також важливий для діагностики вторинної лімфоми ЦНС. Обстеження зазвичай включає візуалізацію, а також може включати:

• МРТ головного і спинного мозку
• ПЕТ-сканування або КТ, щоб перевірити наявність лімфоми в інших областях тіла
• огляд очей на щілинній лампі

Іноді потрібен зразок біопсії, який можна проаналізувати в лабораторії для підтвердження діагнозу вторинної лімфоми ЦНС, а також для подальшої характеристики раку. Біопсія зазвичай збирається за допомогою тонкої голки під контролем зображення.

При підозрі на вторинну лімфому ЦНС, що вражає око, лікар може ретельно взяти зразок склоподібної рідини для аналізу. Збір проводиться за допомогою процедури під назвою «вітректомія».

Як лікують вторинну лімфому ЦНС?

Стандартного лікування вторинної лімфоми ЦНС не існує. Замість цього лікар складе план лікування відповідно до вашої індивідуальної ситуації. Основними цілями лікування є:

• керуйте своїми симптомами
• уповільнити прогресування лімфоми
• подовжити виживання

Деякі з типів лікування, які можуть бути використані для вторинної лімфоми ЦНС, окремо або в комбінації, є:

• хіміотерапія, яка зазвичай включає високі дози препарату метотрексат

• радіотерапія
• цільова терапія, часто з використанням препарату ритуксимаб (Рітуксан)
• кортикостероїди

Які перспективи для людини з вторинною лімфомою ЦНС?

Прогноз для людей із вторинною лімфомою ЦНС поганий. Є кілька факторів, які можуть вплинути на перспективу, зокрема:

• частина або частини ЦНС, які уражені
• які інші ділянки тіла уражені лімфомою
• тип лімфоми, який у вас є
• як лімфома реагує на рекомендоване лікування
• ваш вік і загальний стан здоров’я

Загальний час виживання при вторинній лімфомі ЦНС може бути різним. Дослідження 2021 року зазначає, що попередні дослідження показали, що середня загальна виживаність при вторинній лімфомі ЦНС коливалася від 3,9 місяців до 1,5 років.

Вторинна лімфома ЦНС виникає, коли НХЛ поширюється на ЦНС. Хоча вторинна лімфома ЦНС не є поширеною, вона частіше зустрічається у людей із запущеними, агресивними типами НХЛ.

Вторинна лімфома ЦНС може вражати один або декілька відділів головного мозку, спинного мозку чи очей. Симптоми, які ви відчуваєте, залежать від уражених ділянок ЦНС.

Прогноз для людей із вторинною лімфомою ЦНС зазвичай поганий, але кожна людина індивідуальна. Обов’язково проведіть відверту розмову з командою догляду про вашу конкретну ситуацію.