Чи можете ви мати і легеневий фіброз, і емфізему разом?

Що таке комбінований легеневий фіброз та емфізема (CPFE)?

Легеневий фіброз і емфізема легенів – це два стани, які пошкоджують ваші легені та впливають на те, як ви дихаєте.

У більшості випадків ці умови розглядаються окремо.

Легеневий фіброз виникає, коли легенева тканина рубцюється. Рубцева тканина ускладнює правильну роботу легенів і ускладнює дихання.

Подібним чином емфізема виникає, коли повітряні мішки в легенях (альвеоли) також мають рубці. Мішечки слабшають і розриваються, зменшуючи площу поверхні ваших легенів і змушуючи менше кисню досягати кровотоку.

Хоча це рідко, можливе поєднання фіброзу легень і емфіземи.

Обидва захворювання викликають симптоми, які можуть вплинути на ваше повсякденне життя.

Симптоми легеневого фіброзу

Загальні симптоми легеневого фіброзу включають:

• сухий кашель
• задишка
• ненавмисна втрата ваги
• втома
• біль у м’язах
• болі в суглобах
• округлення та потовщення пальців рук і ніг на кінці нігтьового ложа

Симптоми можуть бути легкими або важкими. Вони можуть прогресувати повільно або дуже швидко. У деяких людей можуть спостерігатися спалахи або загострення легеневого фіброзу, коли їх симптоми особливо важкі протягом короткого періоду часу.

Симптоми емфіземи

При емфіземі легенів у вас можуть спостерігатися такі симптоми:

• сухий або продуктивний кашель
• почуваючись як ти не можу перевести подих
• синій відтінок вашої шкіри
• знижена здатність підніматися сходами або виконувати інші завдання
• втрата ваги
• депресія

Ця комбінована умова була вперше описано як синдром у 2005 році, і він став відомий як CPFE. Цей стан виникає, коли люди відчувають симптоми та характеристики обох станів, включаючи пошкодження альвеол, рубцювання легеневої тканини, задишку при фізичному навантаженні, зниження кисню в крові та утруднене дихання.

Унікальні симптоми CPFE

CPFE має багато спільних симптомів з легеневим фіброзом та емфіземою, але деякі симптоми більш імовірні у людей з CPFE. До них належать:

• задишка, яка з часом посилюється
• сухі потріскування або дихання
• розширення на кінчиках пальців рук і ніг
• кашель
• синій відтінок шкіри

Дослідження CPFE все ще обмежені, і захворювання все ще часто розглядаються окремо.

Проте все більше досліджень вивчають причини та можливі методи лікування CPFE.

Це захворювання легенів CPFE спричинене курінням?

Вважається, що однією з основних причин CPFE є куріння.

в навчання, більшість пацієнтів із CPFE – літні чоловіки з історією інтенсивного куріння. Фактично, повідомляється, що майже всі люди з CPFE мають історію куріння.

Однак куріння – не єдиний фактор ризику. Не всі курці, навіть завзяті курці, у яких розвиваються інші захворювання легенів, розвивають CPFE. Дослідники все ще шукають, що ще може спричинити CPFE. Було припущено, що фактори навколишнього середовища, а також вплив на робочому місці, включаючи пари, гази, пил і випари, можуть сприяти як фіброзу, так і емфіземі. Генетика також може бути залучена, і цілком можливо, що комбінація цих факторів ризику є причиною розвитку CPFE.

Чи існує лікування CPFE?

В даний час не існує специфічних методів лікування CPFE.

Одним із перших методів лікування майже у всіх випадках буде допомога кинути палити. Це також лікування першої лінії як для легеневого фіброзу, так і для емфіземи. Припинення куріння може зупинити прогресування CPFE. Інші зміни способу життя, такі як уникання пасивного куріння або промислових випарів, також можуть бути рекомендовані.

Інші методи лікування залежатимуть від симптомів та їх тяжкості.

• У рідкісних випадках використання кортикостероїдів або імунодепресантів може зменшити запалення та зменшити симптоми.
• Більш часто використання інгаляційних бронходилататорів може бути корисним для відкриття дихальних шляхів і покращення дихання. Інші люди з CPFE можуть використовувати додатковий кисень, щоб покращити рівень кисню у своїх тілах.
• Для людей із прогресуючим CPFE трансплантація легенів може бути найкращим і єдиним варіантом лікування.

Загальний курс лікування буде залежати від індивідуальних особливостей.

Чи є ліки від комбінованого легеневого фіброзу та емфіземи?

Єдиним лікуванням CPFE є трансплантація легенів.

Пошкодження, спричинені цим станом, надто серйозні, щоб виправити їх іншим способом. Такі методи лікування, як кортикостероїди та інгалятори, можуть мінімізувати симптоми, але вони не можуть відновити функцію легенів.

Трансплантація – єдиний спосіб відновити повноцінну роботу легень.

Якщо у вас CPFE, ваш лікар може обговорити з вами ваші варіанти та повідомити, чи є ви хорошим кандидатом на трансплантацію.

Outlook

Вважається, що CPFE має вищий рівень смертності, ніж фіброз легень або емфізема окремо.

Однак CPFE є рідкісним і недостатньо вивченим. Різні дослідження показують, що зареєстровані показники 5-річної виживаності коливаються між 35% і 80%. Необхідно більше даних про стан, перш ніж можна буде зробити висновки щодо його перспектив.

Крім того, нове дослідження може призвести до нових методів лікування та кращих результатів для людей із CPFE. Поточна перспектива для людей з CPFE залежить від людини, її симптомів, тяжкості їхнього випадку та загального стану здоров’я.

поширені запитання

Якщо у вас все ще є запитання щодо легеневого фіброзу та емфіземи, ви можете прочитати про них більше, переглянувши відповіді на деякі поширені запитання нижче.

Чи можуть у вас бути емфізема легенів і фіброз легенів разом?

Так. Поєднання емфіземи та фіброзу легень відоме як комбінований фіброз легенів та емфізема (CPFE).

Яка тривалість життя при фіброзі легень та емфіземі?

Очікувана тривалість життя для CPFE різна. CPFE зустрічається рідко, і не було зібрано багато даних. У дослідженнях середні значення коливалися між 2.1 і 8 років.

Який код МКБ-10 для комбінованого легеневого фіброзу та емфіземи?

Код МКХ-10 для CPFE – J84. 10.

CPFE є рідкісним захворюванням, яке поєднує ознаки легеневого фіброзу та емфіземи. CPFE зустрічається рідко, і його часто розглядають як два захворювання, навіть якщо воно виникає. Проте з 2005 року дослідники та медичні працівники почали розглядати CPFE як окремий стан. Розглядаючи CPFE як один із захворювань, дослідники сподіваються, що причину можна знайти та що варіанти лікування можна покращити. На даний момент єдиним лікувальним методом є трансплантація легенів. Лікарі можуть призначити кортикостероїди, імунодепресанти, інгалятори, а також відмову від куріння.