Аритмогенна дисплазія правого шлуночка (АРШ)

Огляд

Що таке аритмогенна дисплазія правого шлуночка (АРШ)?

(Також називається аритмогенною правошлуночковою кардіоміопатією)

ARVD є рідкісною формою кардіоміопатії, при якій серцевий м’яз правого шлуночка (ПШ) замінюється жировою та/або фіброзною тканиною. Правий шлуночок розширений і погано скорочується. Як наслідок, здатність серця перекачувати кров зазвичай ослаблена. Пацієнти з ARVD часто мають аритмії (аномальні серцеві ритми), які можуть збільшити ризик раптової зупинки серця або смерті.

Симптоми та причини

Які симптоми аритмогенної дисплазії правого шлуночка?

ARVD зазвичай діагностується в молодому віці (зазвичай до 40 років) і може викликати раптову серцеву смерть у спортсменів. Симптоми можуть включати:

Шлуночкові аритмії: нерегулярні серцеві ритми, що виникають у шлуночках або нижніх камерах серця. Найпоширенішою є шлуночкова тахікардія.
Серцебиття: тріпотіння в грудях через порушення серцевого ритму
Запаморочення, запаморочення або непритомність, викликані нерегулярним серцевим ритмом
Раптова серцева смерть – може бути першою ознакою АРВД
Серцева недостатність – задишка при активності, нездатність виконувати звичні види діяльності без втоми, набряки в гомілках, щиколотках і стопах (набряки)

Що викликає аритмогенну дисплазію правого шлуночка?

Причина АРВД невідома. Зустрічається приблизно у 1 з 5000 людей. ARVD може виникати без сімейного анамнезу, хоча часто протікає в сім’ях. Сімейний анамнез ARVD присутній щонайменше у 30-50% випадків. Тому всім членам сім’ї першого та другого ступеня (батьків, братів і сестер, дітей, онуків, дядька, тітки, племінника, племінниці) рекомендується ретельно обстежити на цю форму кардіоміопатії, навіть за відсутності симптомів.

Дослідники виявили дві моделі успадкування ARVD:

Аутосомно-домінантний – Коли один із батьків має АРВД. Дослідження показують, що в цих сім’ях члени сім’ї мають 50-відсотковий шанс успадкувати захворювання, хоча симптоми та вік початку можуть відрізнятися у різних членів сім’ї. ARVD є більш поширеним у деяких географічних місцях, наприклад в Італії.
Аутосомно-рецесивний (одна форма називається хворобою Наксоса) – характеризується перерахованими вище симптомами ARVD. Хвороба Наксос пов’язана з потовщенням зовнішнього шару шкіри на долонях і підошвах ніг (гіперкератоз) і густим «вовняним» волоссям.

Не всі конкретні гени були ідентифіковані як причина ARVD. Дослідники намагаються визначити конкретні генні мутації та розташування хромосом, пов’язаних з ARVD.

ARVD також можуть бути пов’язані з негенетичними причинами, такими як вроджені аномалії (вражають правий шлуночок), вірусний або запальний міокардит.

Діагностика та тести

Як діагностується аритмогенна дисплазія правого шлуночка?

АРВД діагностується на основі історії хвороби, фізичного огляду та тестів (ехокардіограма, холтерівський монітор, електрофізіологічні дослідження, МРТ серця та/або КТ серця).

Дізнайтеся більше про ці тести.

Магнітно-резонансна томографія серця (МРТ) рекомендована для діагностики АРВД, оскільки вона візуалізує фіброзно-жирову інфільтрацію міокарда правого шлуночка (ПШ). Він також може показувати збільшені розміри RV, а також аномалії руху стінки. На жаль, якість зображення часто обмежена через артефакт нерегулярного серцевого ритму. З цієї причини пацієнт може також пройти КТ серця, щоб підтвердити або виключити діагноз ARVD. Цей тест візуалізації може виявити характерні аномалії міокарда ПШ або порожнини ПШ. На відміну від МРТ, КТ можна проводити, якщо у пацієнта є імплантований пристрій (наприклад, кардіостимулятор, дефібрилятор).

Діагноз ARVD підтверджується, якщо пацієнт має такі характеристики:

Аномальна функція правого шлуночка (ПШ)
Жирові або фіброзно-жирові інфільтрати м’яза правого шлуночка серця (міокарда)
Аномальна ЕКГ
Аритмії (надшлуночкова тахікардія, шлуночкова тахікардія або фібриляція шлуночків, особливо при фізичному навантаженні)
Сімейний анамнез АРВД

Управління та лікування

Як лікується аритмогенна дисплазія правого шлуночка?

Немає відомих лікувальних засобів для лікування ARVD. Лікування зазвичай спрямоване на контроль шлуночкових аритмій у пацієнта та лікування серцевої недостатності. Основною метою лікування є попередження стійких шлуночкових аритмій та/або раптової смерті. Таким чином, антиаритмічна медикаментозна терапія є найбільш часто використовуваною терапією. Часті шлуночкові аритмії, які не були успішно виліковані медикаментозною терапією, можна лікувати за допомогою радіочастотної абляції. Пацієнтів, які, як вважають, мають ризик раптової смерті, зазвичай лікують за допомогою імплантованого дефібрилятора (ІКД).

Пацієнтам з ARVD необхідно запитати свого лікаря про фізичні вправи або заняття спортом.

Ресурси

Лікарі, які лікують

Лікарі відрізняються за якістю через відмінності в підготовці та досвіді; лікарні відрізняються кількістю доступних послуг. Чим складнішою є ваша медична проблема, тим більшими стають ці відмінності в якості і тим більше вони важливі.

Зрозуміло, що лікар і лікарня, які ви виберете для комплексної спеціалізованої медичної допомоги, матимуть прямий вплив на те, наскільки ви добре почуваєтеся. Щоб допомогти вам зробити цей вибір, перегляньте наші результати Інституту серця, судин і грудної клітки сім’ї Міллерів.

Кардіологи та хірурги клініки Клівленда Інституту серця та судин

Вибір лікаря для лікування аномального серцевого ритму залежить від того, де ви перебуваєте в діагностиці та лікуванні. Пацієнти з аритміями лікують наступні відділення та відділення Інституту серця та судин:

Розділ електрофізіології та кардіостимуляції: кардіологічна оцінка для медичних процедур або електрофізіологічних процедур або пристроїв – Запишіться на прийом до кардіологів за безкоштовним номером 800.223.2273, додатковий номер 4-6697 або запишіться на прийом онлайн.
Відділення торакальної та серцево-судинної хірургії: оцінка хірургічного лікування миготливої аритмії, включаючи малоінвазивні методи, або для отримання додаткової інформації ви можете зв’язатися з нами електронною поштою, використовуючи форму зв’язку з нами.
Ви також можете скористатися нашою консультацією MyConsult щодо другої думки через Інтернет.

Інститут серця і судин також має спеціалізовані центри для лікування певних груп пацієнтів:

Центр фібриляції передсердь
Центр шлуночкової аритмії
Клініка спадкової аритмії

Для молодших пацієнтів з порушенням серцевого ритму:

Відвідайте веб-сайт Центру дитячих та вроджених вад серця
Знайдіть дитячого кардіолога

Дивіться: Про нас, щоб дізнатися більше про Інститут серця, судин і грудної клітки Сіделла та Арнольда Міллерів.

Контакти

Якщо вам потрібна додаткова інформація, клацніть тут, щоб зв’язатися з нами, поспілкуватися з медсестрою в Інтернеті або зателефонувати до медичної сестри Інституту серцево-судинних захворювань сім’ї Міллерів за номером 216.445.9288 або безкоштовно за номером 866.289.6911. Ми будемо раді Вам допомогти.

Стати пацієнтом

Призначати зустріч
Плануйте свій візит
Рахунки та страхування
Зручності для відвідувачів

Варіанти лікування

Лікування аритмії

Посібники з лікування

Миготлива аритмія
Шлуночкова тахікардія
Усі посібники з лікування серця, судин та грудної клітки сім’ї Міллерів

Діагностичні тести

Діагностичні тести використовуються для діагностики аномального серцебиття та найефективнішого методу лікування.

Діагностичне тестування

Анатомія

Як б’ється серце
Ваше серце і кровоносні судини

Веб-чати

Наші веб-чати та відеочати дають пацієнтам і відвідувачам ще одну можливість задавати запитання та спілкуватися з нашими лікарями.

Веб-чати та відеочати з аномальним серцевим ритмом
Веб-чати та відеочати про серцеву недостатність
Усі веб-чати Інституту серця, судин і грудної клітки сім’ї Міллер

Відео

Відео про порушення серцевого ритму та лікування
Усі відео Інституту серця, судин і грудної клітки Міллера

Інтерактивні інструменти

Інтерактивні інструменти Інституту серця, судин і грудної клітки сім’ї Міллер

Посилання на ресурси

Відновлення в домашніх умовах
Аритмогенна дисплазія правого шлуночка – пацієнт до дати*
Групи підтримки та інформація
Відвідайте Health Essentials – Читайте статті про порушення ритму та здоровий спосіб життя на Health Essentials
Слідкуйте за веб-чатами та новинами Інституту серця, судин і грудної клітки у Twitter*
Підписуйтесь на електронні новини серця та судин
Серцева недостатність
Товариство серцевого ритму*
Національний інститут крові легень серця*
* Відкриється нове вікно браузера з цим посиланням.

Включення посилань на інші веб-сайти не означає схвалення матеріалу на цих веб-сайтах або зв’язку з їх операторами.

Чому варто вибрати клініку Cleveland Clinic для свого догляду?

Наші результати говорять самі за себе. Будь ласка, перегляньте наші факти та цифри, і якщо у вас виникли запитання, не соромтеся задавати.

Tags: інформація для пацієнта медичний посібник