Фолиацеусная пухирчатка

Які симптоми?

Пухирчатка листкова спричиняє утворення наповнених рідиною пухирів на шкірі, часто на грудях, спині та плечах. Спочатку пухирі невеликі, але поступово вони ростуть і збільшуються. Згодом вони можуть покрити весь ваш тулуб, обличчя та шкіру голови.

Пухирі легко розкриваються. З них може сочитися рідина. Якщо потерти шкіру, згодом весь верхній шар може відокремитися від нижнього і відклеїтися в лист.

Після того, як пухирі розкриються, на них можуть утворитися виразки. Виразки поширюються і покриваються кіркою.

Хоча листкова пухирчатка зазвичай не болюча, ви можете відчувати біль або печіння в області пухирів. Пухирі також можуть свербіти.

Які причини?

Листкова пухирчатка – це аутоімунне захворювання. Зазвичай імунна система виділяє білки, які називаються антитілами, для боротьби з чужорідними загарбниками, такими як бактерії та віруси. У людей з аутоімунним захворюванням антитіла помилково переслідують власні тканини організму.

Коли у вас листкова пухирчатка, антитіла зв’язуються з білком у зовнішньому шарі шкіри, який називається епідермісом. У цьому шарі шкіри знаходяться клітини, які називаються кератиноцитами. Ці клітини виробляють білок — кератин — який забезпечує структуру та підтримку вашої шкіри. Коли антитіла атакують кератиноцити, вони відокремлюються. Рідина заповнює простір, який вони залишають. Ця рідина утворює пухирі.

Лікарі не знають, що викликає листкову пухирчатку. Деякі фактори можуть підвищити ймовірність отримати цей стан, зокрема:

• наявність членів сім’ї з листковою пухиркою
• перебування на сонці
• отримати укус комахи (у країнах Південної Америки)

Деякі ліки також були пов’язані з листковою пухиркою, в тому числі:

• пеніциламін (Купримін), використовується для лікування хвороби Вільсона
• інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту, такі як каптоприл (Capoten) і еналаприл (Vasotec), використовуються для лікування високого кров’яного тиску
• Блокатори рецепторів ангіотензину-II, такі як кандесартан (Атаканд), використовуються для лікування високого кров’яного тиску
• антибіотики, такі як рифампіцин (рифадин), що використовуються для лікування бактеріальних інфекцій
• нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП)

Пухирчатка листкова може початися в будь-якому віці, але найчастіше вона вражає людей у ​​віці від 50 до 60 років. Люди, які мають єврейське походження, мають підвищений ризик захворіти вульгарною пухиркою.

Які є варіанти лікування?

Мета лікування – позбутися від пухирів і залікувати пухирі, які у вас вже є. Лікар може призначити кортикостероїдні крем або таблетки. Цей препарат знімає запалення в організмі. Високі дози кортикостероїдів можуть викликати такі побічні ефекти, як підвищення рівня цукру в крові, збільшення ваги та втрата кісткової маси.

Інші препарати, що використовуються для лікування листової пухирчатки, включають:

• Імуносупресанти. Такі препарати, як азатіоприн (Імуран) і мікофенолат мофетил (CellCept), запобігають атаці вашої імунної системи на власні тканини вашого організму. Основним побічним ефектом цих препаратів є підвищений ризик інфікування.

• Антибіотики, противірусні та протигрибкові препарати. Це може запобігти зараженню пухирів, якщо вони розкриються.

Якщо пухирі покривають велику частину вашої шкіри, можливо, вам доведеться залишитися в лікарні для лікування. Лікарі та медсестри будуть очищати та перев’язувати ваші виразки, щоб запобігти інфікуванню. Ви можете отримати рідину, щоб замінити те, що ви втратили через виразки.

Які ускладнення?

Пухирі, які розкрилися, можуть заразитися бактеріями. Якщо бактерії потрапляють у кров, вони можуть викликати небезпечну для життя інфекцію, яка називається сепсис.

Коли звертатися до лікаря

Зверніться до лікаря, якщо у вас на шкірі з’явилися пухирі, особливо якщо вони розкрилися.

Ваш лікар запитає про ваші симптоми та огляне вашу шкіру. Вони можуть видалити шматочок тканини з блістера і відправити його в лабораторію для тестування. Це називається біопсія шкіри.

Ви також можете здати аналіз крові, щоб знайти антитіла, які виробляє ваша імунна система, коли у вас є листкова пухирчатка.

Якщо у вас вже діагностовано пухирчатку, вам слід звернутися до лікаря, якщо у вас розвинулися:

• нові пухирі або виразки
• швидке поширення кількості виразок
• лихоманка
• почервоніння або набряк
• озноб
• слабкість або болі в м’язах або суглобах

Outlook

Деяким людям стає краще без лікування. Інші можуть жити з хворобою протягом багатьох років. Можливо, вам доведеться приймати ліки протягом багатьох років, щоб пухирі не з’явилися знову.

Якщо ліки викликало листкову пухирчатку, припинення прийому препарату часто може усунути хворобу.