Що таке гіпокаліємічний періодичний параліч і як він лікується?

Чи існують різні типи гіпокаліємічного періодичного паралічу?

Існує два типи гіпоПП:

• Паралітичний: Ця форма є найбільш поширеною. При паралітичній формі спостерігаються періодичні, тимчасові епізоди м’язової слабкості або паралічу.
• Міопатія: Ця форма характеризується постійною м’язовою слабкістю, втомою та болем. Більше 74 відсотків літніх людей із гіпоПП мають міопатію. Одним з перших симптомів міопатії є слабкість або параліч ніг, викликаний фізичними вправами.

Які симптоми?

Люди зазвичай відчувають свій перший напад у віці від 10 до 14 років. Напади відбуваються випадково, але часто викликані такими факторами, як їжа або фізичні вправи. Дуже часто спостерігається напад після пробудження від сну.

Напади різної тяжкості від легкої м’язової слабкості до значного паралічу. Вони можуть тривати від кількох годин до кількох днів. Частота нападів також різна від людини до людини. Деякі люди відчувають їх щодня, тоді як інші відчувають їх кілька разів на рік.

З віком людина може відчувати менше епізодів паралічу. Натомість у них з’являються так звані аварійні напади. Це відноситься до загальної м’язової слабкості, яка триває тривалі періоди часу.

Загальні симптоми включають:

• прискорене серцебиття
• слабкі або судомні м’язи, найчастіше в руках, ногах, плечах і стегнах
• паралічі

Що викликає гіпокаліємічний періодичний параліч?

Напади HypoPP викликані нестачею калію в організмі. Коли іони калію розчиняються у вашому тілі, вони набирають позитивний електричний заряд. Цей заряд дозволяє їм проводити електрику і посилати сигнали по всьому тілу. Іони калію виконують багато завдань у вашому організмі, наприклад, передають нервові імпульси.

Однією з найважливіших функцій калію є допомога вашим м’язам скорочуватися. Ваші м’язи працюють, чергуючи скорочення і розслаблення. Це те, що керує всіма м’язами вашого тіла.

Іони закачуються в клітини та виводяться з них за допомогою іонних насосів у клітинних мембранах. Вони подорожують у вашому тілі через тунельні білкові канали.

Люди з гіпоПП мають мутації в генах, які змінюють роботу цих білкових каналів. В результаті їм не вистачає калію, необхідного для скорочення м’язів. Саме це викликає м’язову слабкість і параліч.

Стан є аутосомним розладом. Це означає, що він може передаватися через сім’ї. Якщо один із батьків має ген, що викликає гіпоПП, у їхніх дітей розвиватиметься гіпоПП.

Однак деякі люди мають гіпоПП без відомої сімейної історії захворювання.

Що викликає напад?

Хоча епізодичні тригери різні для кожної людини, епізоди паралічу часто викликаються:

• солодкі або крохмалисті продукти
• солону їжу
• занадто довгі перерви між прийомами їжі
• вживання дуже великої їжі
• спати
• високий рівень фізичних навантажень
• перепади температури
• сильна емоція
• деякі ліки, наприклад, анестезія

Як діагностується гіпокаліємічний періодичний параліч?

ГіпоПП часто важко діагностувати. Немає тестів на розлад, і симптоми не є очевидними, якщо ви не спостерігаєтеся під час нападу.

Якщо ви відчуваєте симптоми, характерні для гіпоПП, зверніться до лікаря. Ваш лікар попросить вас:

• Опишіть свої симптоми.
• Поясніть, в який час доби у вас є симптоми.
• Опишіть, чим ви займалися безпосередньо перед подією.

Якщо у вас є сімейний анамнез гіпоПП, обов’язково повідомте про це лікаря. Це може допомогти їм оцінити ваші симптоми та поставити діагноз.

Якщо під час прийому ви відчули напад, ваш лікар може:

• здайте аналіз крові для визначення рівня калію
• оглянути вас, щоб побачити, чи не зменшилися ваші м’язові рефлекси
• замовте електрокардіограму, якщо у вас нерегулярне серцебиття або пов’язані з ним серцеві симптоми

Лікування періодичних гіпокаліємічних паралічів

Лікування полягає у зміні дієти та уникненні речей, які викликають ваші напади. Ваш лікар може також захотіти лікувати вас ліками.

Лікування передбачає уникнення ваших відомих тригерів. Наприклад, якщо солоні продукти зазвичай викликають напад, обмеження або виключення їх зі свого раціону може допомогти.

Поговоріть зі своїм лікарем про відомі тригери. Вони можуть допомогти вам розробити план управління.

Лікар також може призначити наступне:

• Інгібітори карбоангідрази: Ці ліки збільшують потік калію. Поширені варіанти включають дихлорфенамід (Keveyis) і ацетазоламід (Diamox).
• Добавки калію: Пероральні добавки калію можуть бути призначені, щоб допомогти зупинити напад, що триває. Ваш лікар порадить вам правильне дозування.

Коли звернутися до лікаря

Хоча це рідко, деякі люди можуть відчувати більш серйозні напади, які потребують негайної медичної допомоги.

Симптоми, які вимагають поїздки до відділення невідкладної допомоги, включають:

• нерегулярне серцебиття, яке називається аритмією
• утруднення дихання
• проблеми з ковтанням або розмовою
• втрата свідомості

Outlook

ГіпоПП рідко загрожує життю. Зміни дієти та способу життя, щоб уникнути відомих тригерів, можуть допомогти зменшити кількість нападів. Деякі вважають, що розлад добре контролюється комбінацією цих кроків і призначених ліків. Поговоріть зі своїм лікарем про ваші варіанти. Вони можуть допомогти розробити найкраще лікування.

Чи можна запобігти нападам періодичного гіпокаліємічного паралічу?

Хоча гіпоПП не можна запобігти, ви можете вжити заходів, щоб зменшити частоту виникнення епізоду та допомогти зменшити тяжкість.