Що таке ектопія Cordis?

Які можливі ускладнення ектопії серця?

Коли дитина народжується з ектопією серця, її серце може розташовуватися повністю за межами тіла. Це означає, що їхнє серце незахищене і надзвичайно вразливе до травм та інфекції.

Ектопія серця майже завжди тягне за собою додаткові проблеми з будовою серця дитини.

Це може призвести до:

• утруднення дихання
• низький артеріальний тиск
• погана циркуляція
• низький рН крові
• електролітний дисбаланс (диселектролітемія)

Більшість немовлят, народжених з ектопією серця, також мають ряд інших медичних проблем. Це може включати інші аномально розвинені органи.

Деякі з потенційних ускладнень включають:

• вроджені вади і аномалії серця
• розщілина піднебіння і губи
• аномалії живота і шлунково-кишкові дефекти
• деформації скелета
• менінгоцеле, стан, при якому мішок зі спинномозковою рідиною виступає з хребта
• енцефалоцеле, захворювання, при якому спинномозкова рідина, мозкова тканина і мозкові мембрани виступають з черепа

Які причини та фактори ризику ектопії серця?

Ектопія серця виникає тому, що вся або принаймні частина грудної кістки дитини (грудина) не розвивається нормально. Замість того, щоб закритися, грудна клітка залишається відкритою. Це відбувається дуже рано в ембріональному розвитку.

Точні причини цього не ясні. Це вважається випадковим відхиленням.

Деякі теорії включають:

• хромосомні аномалії
• внутрішньоутробний вплив препарату
• розрив плодових оболонок (хориона) або жовткового мішка

Пошкодження плодового міхура (синдром амніотичної смуги) також може бути причиною. Розрив мішка на ранньому етапі розвитку може спричинити заплутування волокнистих смуг амніону, внутрішньої оболонки ембріона, з ембріоном. Це може погіршити розвиток або викликати деформацію уражених частин, включаючи серце.

У плода чоловічої статі більша ймовірність розвитку ектопії серця.

Необхідні додаткові дослідження причин і факторів ризику ектопії серця.

Чи можна лікувати ектопію серця?

Якщо мати ніколи не проходила УЗД або деформацію не було видно, стан стає очевидним відразу при народженні.

Немовлята, які пережили народження з цим станом, потребують інтенсивного догляду. Це може включати інкубацію та використання респіратора. Для покриття серця можна використовувати стерильні пов’язки. Також необхідна інша підтримуюча терапія, наприклад антибіотики для запобігання інфекції.

У деяких випадках хірурги можуть спробувати перемістити серце дитини всередину грудної клітки та закрити грудну порожнину. Цей вид хірургічного втручання має багато складнощів, особливо якщо у дитини є кілька серйозних дефектів.

До хірургічного втручання, швидше за все, підходять поетапно. Під час первинної операції необхідно перемістити серце та закрити дефект грудної стінки. Хірурги можуть створити тимчасове закриття за допомогою синтетичного матеріалу.

Для усунення будь-яких інших дефектів серця або черевної стінки можуть знадобитися додаткові операції. Подальші операції з реконструкції грудної стінки можуть бути виконані за допомогою кістково-хрящових трансплантатів.

Через все це серце має бути захищено.

Яка перспектива?

Прогноз загалом несприятливий.

Близько 90 відсотків плодів з ектопією серця є мертвонародженими. Ті, хто вижив після народження, помирають протягом перших кількох днів життя.

Прогноз залежить від складності деформації та наявності додаткових вад серця чи подальших ускладнень.

У більшості випадків єдиним шансом на виживання є невідкладна операція. Виживають немовлята, як правило, ті, у кого нормальне, функціонуюче серце без дефектів, крім розвитку поза грудної клітки.

Ті, хто пережив попередню операцію, потребують ряду додаткових операцій та довічного медичного догляду.

Якщо ви вирішите не виношувати плід до терміну, переривання є варіантом. У різних штатах діють різні закони про те, на якому терміні вагітності це можна зробити. У більшості випадків переривання за станом здоров’я можливе до 24 тижня вагітності.

Рідкісна історія виживання

У 2015 році лікарі клініки Mayo успішно пролікували новонародженого з ектопією серця. Аномалію виявили під час 20-тижневого ультразвукового дослідження, яке дозволило лікарям сформулювати план дій до народження.

Використання радіології допомогло їм заздалегідь оцінити ступінь дефектів. Лікарі навіть мали доступ до 3-D моделі внутрішньоутробного плода.

Спочатку плід був частково породжений шляхом кесаревого розтину. Потім, будучи підключеною до пуповини, лікарі працювали, щоб стабілізувати її серце і вставити дихальну трубку.

Процедура проходила в кардіологічній операційній з повною медичною бригадою в готовності. Через п’ять годин її серце билося в грудях.

Кілька місяців дівчина перебувала в реанімації. Протягом цього часу вона тимчасово покладалася на апарат штучної вентиляції легенів. Їй також зробили додаткову операцію для усунення вад серця.

У шість місяців вона досягла нормального розвитку для дівчинки її віку.

Оскільки хірургічні методи вдосконалюються, дітей стає більше можна очікувати пережити ектопію серця.

Чи є спосіб запобігти цьому?

Немає відомої профілактики ектопії серця.

Отримання допологової допомоги, включаючи ультразвукове дослідження в першому триместрі вагітності, може виявити аномалію. Це дасть вам час, щоб проконсультуватися зі своїми лікарями та зрозуміти свої варіанти.

Це дуже сумний діагноз, і батькам, які втратили дитину через цю чи будь-яку хворобу, рекомендується звернутися, щоб отримати підтримку у своєму горі. Існують хоспісні послуги для сімей, які неминуче втратять свою дитину.

Втрата дитини через викидень, мертвонародженість або смерть дитини – це унікальне горе, яке багато людей не розуміють. NationalShare.org є прикладом організації, яка надасть підтримку та направить вас і вашу родину до місцевих груп підтримки, а також надасть освіту та допомогу тим, хто вас підтримує.

Сім’ї, у яких народилася дитина з цим захворюванням, будуть направлені на генетичне консультування, щоб допомогти прийняти обґрунтоване рішення щодо майбутньої вагітності.

Докладніше: Вроджені дефекти »