На відміну від інших нейродегенеративних розладів, PPA не має стандартизованих стадій. Його прогресування різниться, але зазвичай включає погіршення мовних здібностей і когнітивні порушення з часом.
Первинно прогресуюча афазія (PPA) відноситься до групи неврологічних розладів, які спричиняють поступове погіршення мовних і комунікативних навичок з часом, що зрештою спричиняє деменцію.
PPA можна розділити на три варіанти — семантичний, нетекучий/аграматичний і логопенічний. Кожен тип має певний набір симптомів.
Оскільки PPA є прогресуючим розладом, його симптоми, як правило, погіршуються з часом. Однак, на відміну від деяких інших нейродегенеративних розладів, таких як хвороба Альцгеймера, PPA не має чітко визначеного набору стандартизованих прогресуючих стадій.
Прогресування може відрізнятися від людини до людини, і перебіг може включати періоди швидкого прогресування та плато. Її тяжкість можна оцінити шляхом оцінки симптомів та їх впливу на мову та когнітивні здібності.
Як починається первинна прогресуюча афазія?
Первинно прогресуюча афазія (PPA) зазвичай починається з поступових і незначних змін мовних навичок. Спочатку ці симптоми можуть бути помірними та спорадичними, імовірно, помилково прийнятими за типове старіння або стрес.
Симптоми часто починаються в середньому віці, між
Конкретні ранні симптоми залежать від варіанту PPA:
- Семантичний варіант PPA (svPPA): Ви можете почати відчувати проблеми з пошуком потрібних слів, розумінням значень слів і розпізнаванням знайомих предметів. Може бути важко точно описати речі чи надати конкретні деталі.
- Неплинний/аграматичний варіант PPA (nfvPPA): Ранні ознаки включають труднощі зі структурою речень, граматикою та складними реченнями. Мова може стати більш нерішучою та спрощеною, з труднощами передати думки зв’язно.
- Логопенічний варіант PPA (lvPPA): Початкові симптоми часто пов’язані з труднощами у пошуку слів і їх вільному мовленні. Ви можете часто робити паузи під час мови, використовувати слова-заповнювачі та відчувати труднощі з пошуком точних слів.
Тривалість ранніх симптомів PPA значно відрізняється від людини до людини. У деяких випадках перші симптоми можуть зберігатися від кількох місяців до кількох років, перш ніж стати більш вираженими та помітними.
Для інших прогресування може бути повільнішим, а ранні симптоми триватимуть набагато довше.
Чого ви можете очікувати на наступних етапах PPA?
Хоча PPA в першу чергу впливає на мовні та комунікативні навички, це в кінцевому підсумку
З прогресуванням захворювання ці когнітивні порушення стають більш помітними, а повсякденне функціонування стає все більш складним.
Конкретні симптоми можуть відрізнятися залежно від варіанту та вашого унікального прогресування, але ось деякі загальні очікування щодо пізніх стадій:
- важке порушення мови
- втрата незалежності
- поведінкові або особистісні зміни, такі як дратівливість, апатія та соціальна замкнутість
-
Моторні симптоми, схожі на хворобу Паркінсона, хоча вони можуть бути більш поширеними в певних варіантах PPA, як-от нетекучий/аграматичний варіант
- фізичні обмеження, такі як координація та труднощі при ходьбі
- більша залежність від опікунів
Як швидко прогресує PPA?
Прогресування PPA є складним і може сильно відрізнятися від людини до людини. Хвороба розвивається від мовних проблем до ширшого когнітивного порушення з нейропсихіатричними симптомами.
У деяких людей мовні симптоми можуть бути єдиними ознаками
Загалом швидкість прогресування залежить від таких факторів, як конкретний варіант PPA, ваш загальний стан здоров’я, генетичні фактори та уражені ділянки мозку. Але загалом,
У той час, коли виникають дефіцити пам’яті та виконавчої функції, порушення мови зазвичай є серйозними.
Як визначити ступінь тяжкості PPA?
На відміну від інших нейродегенеративних захворювань, таких як хвороба Альцгеймера та Паркінсона, PPA не має чітко визначеного та широко прийнятого набору стандартизованих стадій або діагностичних інструментів.
Діагностика та моніторинг PPA часто покладаються на спеціалістів-неврологів, а також на комбінацію клінічних оцінок і стандартизованих тестів.
Наступні діагностичні інструменти можуть бути використані для діагностики та оцінки тяжкості PPA:
- Мовне та когнітивне тестування: Ці тести оцінюють різні когнітивні функції, включаючи мовні навички, пам’ять, увагу та виконавчі функції. Деякі з поточних тестів включають шкалу прогресивної афазії (PALS), шкалу скринінгу прогресивної афазії (PASS) і Сіднейську мовну батарею (SYDBAT).
- Оцінки виступів: Ці оцінки, які проводяться логопедами, оцінюють вашу здатність чітко й точно вимовляти звуки, слова та речення. Вони також оцінюють плавність, якість голосу та ритм мовлення.
-
Нейровізуалізація (МРТ і ПЕТ сканування): Структурна візуалізація головного мозку може виявити атрофію та аномалії мозку, що може свідчити про ступінь пошкодження нервової системи.
Дослідження 2017 року виявили, що візуалізація мозку може правильно ідентифікувати один тип PPA (семантичний варіант), але менш точна для інших типів. - Оцінка поведінки: Детальне спостереження та оцінка поведінки, включаючи труднощі спілкування та повсякденні життєві проблеми, можуть запропонувати важливе розуміння впливу та тяжкості симптомів PPA.
Яка тривалість життя PPA?
Загалом очікувана тривалість життя людини з PPA оцінюється між
На винос
PPA є складним нейродегенеративним розладом, який спочатку впливає на мовні здібності, але згодом прогресує, включаючи ширше когнітивне зниження, що призводить до деменції. На відміну від подібних захворювань, таких як хвороба Альцгеймера або Паркінсона, PPA не має стандартизованих стадій.
Якщо ви відчуваєте симптоми PPA або вас турбує комунікативна здатність близької людини, зверніться за оцінкою до медичних працівників, які спеціалізуються на нейродегенеративних розладах.
Discussion about this post